Deficiency cella (T-egység) immunitás, EUROLAB, immunológia és Allergia
5-10% -a az összes primer immunhiányos.
1.Sindrom Di Giorgi (hipo-, thymus aplasia).
Konkrét hiba. Disembriogenez: fejlődési rendellenesség a csecsemőmirigy, a pajzsmirigy és a mellékpajzsmirigy. Számának csökkentése és funkcióját T-limfociták. Csökkent képessége, hogy antitesteket termelnek a normál mennyiségű B-limfociták. Lokalizálása hibája kromoszóma: 22qII.
Klinikai jellemzők. Di-George szindróma jellemzi, mindenekelőtt, mély diszfunkció a T-limfociták, ami abban nyilvánul meg visszatérő vírusos, parazitás, bizonyos bakteriális fertőzések és gombás fertőzések. Azonban a szérum immunglobulin ezeknél a betegeknél nem sérül. Ugyancsak jellegzetes jelei zavar a mellékpajzsmirigy - hypoparathyroidismus. Csökkentése kalcium ion szintet kíséri a rohamok kialakulását, az egyik legkorábbi a betegség tüneteinek. Során a külső vizsgálat a gyermek felfedezze diszmorfia személy - formázott és alacsonyan álló fülek, szemhéj. Ezek a gyerekek képes szokatlan, halálig reakció oltás élő, legyengített vakcina kanyaró vírus, gyermekbénulás, BCG oltást.
Gyakran a gyermek egyéb fejlődési rendellenességek: nyelőcső atresia, hypoplasia a vese és ureter, a véna cava. devianciák előfordulhat.
Amikor immun-laboratóriumi vizsgálatok kiderül:
- lymphocytopenia;
- számának csökkenése és a proliferatív aktivitást a T-limfociták;
- csökken kután késleltetett típusú túlérzékenységi reakciók.
Szint Ig szérum a normál tartományon belül, azonban a képessége, hogy fajlagos antigének elleni antitestek csökkent hiánya miatt a T-helper sejtek. Számú B-limfociták a normál tartományban.
A kezelés. Használt csecsemőmirigy transzplantáció beadását thymus hormonok azzal a céllal, helyettesítés; tüneti kezelés. A rendelkezésre álló megfigyelések, ha a gyermek élt, a kora öt, a megnyilvánulásai szindróma di Giorgio fokozatosan leveled.
2.Hronichesky slyuisto-kután candidiasis.
Konkrét hiba. Szelektív hiányok T-sejtes választ az antigén Candida-. A humorális válasz nem törött.
Klinikai jellemzők. Ez jellemzi a krónikus elváltozások a bőr, körmök, a fejbőr és a nyálkahártyákat okozta Candida albicans. Ez a betegség egyedi hiba válasz T-immunitás: normál számú T-limfociták és a rendes proliferatív válasz fitohemagglutinin volt meredek csökkenése a képességét, T-limfociták aktivált és limfokineket termelnek, (különösen a gátló faktor falósejtmigrálás) jelenlétében antigén Candida albicans. Ebben a válasz más antigének nem bontható. Skin tesztek késleltetett túlérzékenység Candida antigénre negatív. Azonban az antitest választ az antigén Candida nem törött. Jellemző autoimmun endokrin betegségek.
A tüneti kezelés segítségével antimikotikus terápia. Vannak arra utaló jelek használatának transfer factor és a csecsemőmirigy-transzplantáció.