visszaeső polychondritis
... annak gyakorisága 3-5 eset jut egymillió lakosra.
Visszaeső polychondritis - egy ritka reumás betegségek hullámzó Természetesen, feltehetően autoimmun jellegű jellemző a közös gyulladásos elváltozások a porcos struktúrák (polihondropatiya) és más kötőszöveti fülek, ízületek, az orr, a gége, légcső, szemek, szívbillentyűk, vesék és a véredényeket.
Eredeti, kiváltó tényezők és a patogén mechanizmusokat ez a titokzatos betegség nem ismert. Autoimmun betegség megerősíti az észlelési mechanizmust betegeknél magas a betegség aktivitása időszakban a vér nagy mennyiségű antitestek típusú kollagén sérült porcszövetben immunfluoreszcenciával határoztuk IgG betétek, IgA, IgM és C3. A patogenezisében lényeges ad antineutrophil antitestek (citoplazmatikus, perinukleáris).
Patológiai változások a veszteség a glikózaminoglikánok porc mátrix, porc beszűrődés limfociták és plazma sejtek képződését granulációs szövet; a végső fázisban van kialakítva fibrózis. Szövettan beteg porcot ugyanaz, függetlenül helyét és nagyon specifikusak a betegség a porc mátrix, amely rendes körülmények bazofil reakciót (kék) válik acidofil (rózsaszín) végzett festéssel hematoxilin-eozin előkészítése. A gyulladásos sejtek beszűrődése áll (az első jelenik meg a polimorf magvú leukociták túlsúlyban egy idő után limfociták és plazmasejtek), és behatol a perifériáról a porc. A növekedés a granulációs szövet és fibrózis fejleszteni közel a gyulladásos sejtes infiltrátumok, ami gyakran vezet a megkötés a porc fragmenseket. Elektronmikroszkóp segítségével kiderült növekedését a lipidek mennyisége a lizoszómák és kondrociták.
Klinikai megnyilvánulásai a visszatérő polychondritis változatos helyen, intenzitását és időtartamát. A kóros folyamatot magában minden típusú porc elasztikus porc a fül és az orr, hialinporc az izületek, porcok, a légcső, valamint egyéb építmények, amelyek gazdag proteolízis-glikánok: szem, belső fül, a vérerek.
Az első években a betegség is előfordulhat hullámok formájában rohamok és az enyhülés, majd helyébe progresszív lefolyású. Egyes betegeknél a gyulladásos folyamat ismétlődik ugyanazon a területen, míg mások csatlakoztak az új érintett területet. Leírt betegeknek, akiknél egy vagy több támadást az életük során; más esetekben, volt egy folyamatos gyulladásos folyamat, a kezeléstől függetlenül. Porc károsodhat a hosszú bemutatkozó és a testi tünetek: láz, rossz közérzet, gyengeség, izomfájdalom.
A leggyakoribb és jellegzetes lokalizációja a gyulladásos folyamat - a fülek. Úgy tűnik, fájdalom, duzzanat, induratio, erythemás ibolya-színező a külső fül, nem befolyásoló fülcimpa. A gyulladásos folyamat általában egy kétirányú: Ha az elején a betegség egyet ütött Pinna, majd a következő támadás gyulladt ellenoldali vagy mindkét fülben. Megtámadja tarthat néhány naptól néhány hétig, és néha megszűnik spontán. Tartós és ismétlődő gyulladásos epizódok vezet fokozatos csökkenése a porc és a fülkagyló deformáció. A fül válik petyhüdt, zsíros, alaktalan - „fül formájában egy karfiol.” A gyulladás elfog a lágy szövetek retroaurikulyarnye, hallójáratban, struktúrák középső és belső fül, ami a hallás és vestibularis rendellenességek.
Kondrit orrdugulás tűnik, orrfolyás, orrvérzés, fájdalmas teltségérzet az orrban, bár néha nazális gyulladás lép fel klinikailag rejtett. Ennek eredményeképpen, az aktuális hosszú távú gyulladás a orr porc szövet porc összeomlása spadenie nazális fejlődési nyereg deformáció.
A különböző szemészeti tünetek jelentkeznek betegekben. Mivel a gyulladás kötőszövet a szem fejlődik proptosis a chemosis, periorbitális ödéma, ophthalmoplegia. Ez leírja a fejlesztés a betegek kiújuló polychondritis episzkleritisszei vagy scleritis, nongranulomatous uveitis, kötőhártya-gyulladás, keratoconjunctivitis sicca, retinopátia (microaneurismát, vérzések, váladékok), vénás és artériás trombózis a retina neuropátia, ischaemiás látóideg.
Arthropathiát visszatérő poly változik arthralgiáktől a monoarthritis vagy polyarthritis bevonásával nagy és kis ízületek és parasternális ízületek. Klasszikus megnyilvánulása arthropathiák a visszatérő polychondritis egy aszimmetrikus, nem erozív, nem deformálódó arthritis, spontán megszűnik vagy a háttérben a NSAID. Bevonása sternocostal ízületek vezethet mellkasi fájdalmat és légzési korlátozása kirándulás.
Vestibularis és hallási rendellenességek kiújuló polychondritis nyilvánul formájában a halláskárosodás, fülzúgás, szédülés, fül teltségérzet (miatt savós középfülgyulladás). Vezetőképes hallásvesztés miatt kialakult gyulladásos duzzanat vagy lebomlását a porc a fülkagyló, a külső hallójárat és / vagy Eustach-kürt. A szenzorineurális halláscsökkenés okozta gyulladás a belső hallás artériát.
A vereség a kardiovaszkuláris rendszer található esetek 25% -ában a visszaeső polychondritis, és a második leggyakoribb halálok a betegek legyőzése után a légutak. Leggyakrabban alakul aorta regurgitatio, amely a legsúlyosabb szövődménye a visszatérő polychondritis leverése után a légzőrendszert. Ez általában kíséri bővülése az aorta gyökeret, ami megkülönbözteti a aorta elégtelenség más reumás megbetegedések. Ritkábban megfigyelt pericarditis, a szívritmuszavar és a károsodott szív vezetési rendszer.
légúti betegség a legsúlyosabb és prognosztikai fontos megnyilvánulása visszaeső polychondritis. légúti elváltozás lehet izolált első tünete a betegség okozó téves értelmezése a klinikai tünetek, a téves diagnózis bronchopulmonáris fertőzés és az antibiotikumok alkalmazásával. Ciklikus a visszatérő poly spontán remissziót azt a benyomást kelti a hatékonyság antibiotikus kezelés, amely tovább taszítja el a helyes diagnózis.
Tünettan elváltozások légúti recidiváló polychondritis függ a helyét és a károsodás mértékét. Korlátozott kár a légzőrendszert tünetmentesek lehetnek. Amikor a lokalizáció gyulladás a gége és a légcső tűnik száraz köhögés, dysphonia, sípoló légzés, nehézlégzés belégzési, rekedtség, fájdalom az első a pajzsmirigy porc és a légcső fala. A vereség a hörgők az 1. és 2. érdekében klinikai kép hasonlít az asztma.
A felelős mechanizmusok légúti elzáródás függ a betegség stádiumától. A kezdeti szakaszban a csírázás domináns gyulladásos ödéma és a szöveti lumenébe a légcső, a garat, a garat alsó része, a gége. A további fejlesztése miatt fibrotikus változások kontraktúra, csökkentése porcos támogatást, ami a dinamikus légúti elzáródás alatt erőltetett belégzés és kilégzés.
Visszaeső polychondritis lehet maszkolni (kivéve bronchopulmonalis fertőzések) allergia, traumás sérülés, tumor, szisztémás vaszkulitisz vagy más reumás megbetegedések. Átlagban az első látogatás egy orvos előtt diagnózisa visszatérő poly halad 2,9 év. A statisztikák szerint a diagnózis több mint egy éve a betegek 68% -ánál, egyharmad részük keresztül teszteken 5 és több szakember diagnózisát megelőzően.
Emlékeztetni kell arra, hogy a visszatérő poly utal, hogy a sürgős betegségeket. Attól a pillanattól kezdve a diagnózis, amíg a halál között zajlik 10 hónap. legfeljebb 20 év. Ezért fontos, hogy időben diagnózist a betegség. Komolyabb megnyilvánulásai a betegség mellett pusztulását a légutak (56%) a bevonása a gyulladásos folyamat a kardiovaszkuláris rendszer (24%), a fejlesztési aortitis, aorta aneurizma, artériás trombózis, aorta, mitrális billentyű, blokádja és a miokardiális infarktus, a vasculitis . Rossz prognózisú a betegség tünetei a következők: a debütáló fiatal korban, szisztémás vasculitis, a korai nyereg orr deformitás, vérszegénység az idősek.
Időbeni felismerése és differenciáldiagnózisa visszaeső polychondritis is nehéz, hogy átlépje több (overlape) szindrómák bevonásával visszaeső polychondritis. Visszaeső polychondritis társul más autoimmun betegségek 25-35% -ában. A szakirodalom már többször ismertetett esetekben jellemzők kombinációinak visszaeső polychondritis és más reumás betegségek, gyakran vaszkulitisz, Wegener-féle granulomatózis, Behcet-kór, ideértve a reumás ízületi gyulladás és Sjogren-féle betegség. A természet ezt a kapcsolatot továbbra is tisztázatlan.
Kórjelzô laboratóriumi és műszeres vizsgálatok a diagnózis a visszaeső polychondritis nem létezik. Laboratóriumi adatok visszaeső polychondritis nem specifikusak, és tükrözik a gyulladás: megnövekedett eritrocita ülepedési sebességet, leukocytosis, vérlemezkék, krónikus anémia és növekedését a tartalom - és a globulinok a szérumban is. Képes érzékelni alacsony reumatoid faktor titerei és antinukleáris antitest. A legtöbb betegnél a pontos jelzője a betegség aktivitásának a vörösvértest-süllyedés.
Működésképtelenség a különböző szervek által feltárt radiográfiai. A X-ray lágyrész nyak szűkület a levegő oszlop figyelhető meg a légcső, egy végrendelet, hogy a szűkület. Tomográfia és komputertomográfia pontosabban fokának meghatározására szűkület a légcső. A gyulladás a fülek vezet a kálcium lerakódást a porc mátrixból. Ez a funkció, amit néha a más államok, különösen azután, hogy a fagyás. Röntgenfelvételt ízületek gyakran kiderült jelek jellemző rheumatoid arthritis: periarticularis csontritkulás, az ízületi üreg szűkülés és eróziók. A tomogram a beteg légcső szenvedő visszaeső polychondritis, subglotticus látható duzzanat és összehúzódása a légcső.
több változat a javasolt kritériumok diagnosztizálására visszaeső polychondritis. a legsikeresebb, amely lehet tekinteni McAdam kritériumoknak. amelyben elsőbbséget élveznek a klinikai tünetek. Diagnózis akkor érvényes, ha legalább 3 a 6 következő kritériumok: bilaterális gyulladását fülek (85-90%), nem erozív arthritis szeronegatív (52-85%), chondritis septum (48-72%), a szem gyulladása ( legfeljebb 50% -ában), a porcok elvesztése struktúrák a légutakat (gége, légcső, hörgők), vesztibuláris rendellenességek (25% -ában). Abban az esetben, nem elegendő számú megkövetelt kritériumok szövettani megerősítés, vagy a hatás kortikoszteroid terápia.
Korábban idézett a következő kritériumok szükségesek megerősítését visszaeső polychondritis. Diagnosztizálnak elég 2 nagy vagy 1 nagy és 2 kisebb kritériumoknak. Big kritériumoknak: kétoldalú kondrit fülek, kondrit porc a gége és a légcső, nazális kondrit. Kisebb szempontok: szemészeti megnyilvánulásait (szaruhártya-gyulladás, kötőhártya-gyulladás, scleritis, episcleritis, uveitis), szédülés (vesztibuláris zavarok), halláskárosodás, szeronegatív polyarthritis.
Az alapelvek a kezelést. Az egységes megközelítés kezelésére visszaeső polychondritis nem létezik. Ritkasága miatt a betegség nem volt klinikai vizsgálatokban összehasonlító értékelését különböző gyógyszerek. Enyhítésére támadások polychondritisben leggyakrabban használt kortikoszteroidok, de nincs adat hatásukat a progresszió a folyamatot, és a visszaesés megelőzésére. Mindazonáltal, abban az esetben nem súlyos elváltozások korlátozott területen a fül, orr, ízületek, megfelelően alacsony dózisú glükokortikoidok (15-20 mg). Adatok az egyéb gyógyszerek (metotrexát, azathioprin, kolchicin) mutatják be az üzenetek formájában a sikeres kezelés az egyes betegeknél.
Súlyos esetekben bevonásával a szem, a belső fül, légzőszervi, szív, aorta, valamint a vasculitis, glomerulonephritis mutat erőteljesebb terápia alkalmazását, nagy dózisú glukokortikoidok (40-60 mg orálisan vagy impulzusos kezelés) kombinálva citosztatikus immunszuppresszív szerek (ciklofoszfamid 2-3 mg / kg per nap, vagy 1 g formájában intravénásán az impulzusos kezelés, a ciklosporin 4-15 mg / kg, penicillamin), bár a hatékonyságát ezek a gyógyszerek nem hasonlították. Bemutatta optimista tudósít a sikeres alkalmazása a biológiai anyagok kezelésére refrakter visszaeső polychondritis.
Súlyos sérülések a légúti bonyolítja szűkület a gége és a légcső, tracheomalacia igényel műtéti beavatkozást, beleértve a tracheostomiát szegmentális eltávolítását a légcső, tracheobronchialis tágítok. A fejlesztés a aorta billentyű elégtelenség előállított protézis vagy részét az aorta. A plasztikai sebészet nem ajánlott a nyereg orra deformáció, mivel általában az orr porcpusztulás annak folytatódik a deformáció és a műtét után.