Visszatérő poly - Tünetek és kezelés
Az elején a betegség előfordul időszakok elengedés és súlyosbodását, akkor a javulási eltűnnek, és csak akkor jön progresszióját. Leggyakrabban diagnosztizált éves kor között 40 - 50 év, a nemek nem számít. Most a világ nem ismer több mint 800 esetben.
klinikai kép
A tünetek a visszatérő poly változatosak, és hatással lehet sok szervet. Sőt, kiújulást lehetnek ugyanazon a területen évek óta, és változtassa meg a helyét.
Betegség kezdődik ismeretlen eredetű láz, ami kíséri gyengeség és izomfájdalom. Az első helyet a lokalizáció - körülbelül 90% -a minden esetben vegye fülét. Fülek megduzzadnak, egyre lila színű, érzékeny az érintésre. támadás ideje lehet egy pár napot, hogy néhány hétig.
Miután hosszas gyulladás indul változások porc vezetnek alakváltozás a fülkagyló, fokozatosan elveszíti a formáját. Ha a gyulladás befolyásolja a belső részei a fül, lehet, hogy problémák hallás és vesztibuláris apparátus.
A vereség az ízületek és az orr
A második helyen a vereség, az ízületek, így hatással lehet hogyan kell egy vagy több közös üregek. Amellett, hogy a kis és nagy ízületi felületeket érint sterno-parti artikuláció. Ez ad okot, hogy súlyos fájdalmat és korlátozása légzés. De ebben a formában a deformáció panhondrita merül fel.
Tünetek fokozatosan eltűnnek a saját, illetve az aktív kezelés gyógyszerek csoportjába tartozó nem szteroid gyulladásgátlók.
A vereség az orr a harmadik helyen frekvencia. Így porc deformáció csak akkor történik, ha a jelenlegi hosszú betegség gyakori visszaesések. Minden más esetben, a fő tünetei - orrfolyás, fülledtség, orrvérzés, puffadás.
egyéb rendellenességek
Több mint fele a betegek szembetegség, ami a betegségek, mint például a retina trombózis, isémiás neuropátia szemfenék, retinopátia, kötőhártya-gyulladás, scleritis.
A fő halálok - a vereség a tüdő, a légcső és a hörgők. És ez nélkül történik jelölt tüneteket, és néha nem lehet diagnosztizálni egy időben. Egy másik halálok a rendszerből kondromalácia - károsodása a szívbetegségek és a véredények, amelyeket gyakran által kifejlesztett típusú aorta elégtelenség, szívritmuszavarok, szívburokgyulladás, valamint vezetési zavarok.
diagnosztika
Az a betegség ritka előfordulása és a nagy számú klinikai tünetei zavarják gyorsan, hogy a helyes diagnózis. A diagnózis megbízhatónak tekinthető, hogy észlelje az alábbi három hat kritériumoknak:
- Gyulladás mindkét fülét.
- Nem erozív arthritis szeronegatív.
- Gyulladás az orrsövény.
- szembetegség.
- Gyulladás a porc a gége, légcső és a hörgők.
- Vesztibuláris és hallási károsodás.
Amikor az elváltozás egy szerv képes észlelni jellemző tünetek arthritis, sztenózis gége, a szisztémás lupus erythematosus.
konzervatív kezelés
Patológiájában enyhe vagy közepes súlyosságú kezelésére kis adagokban a glükokortikoszteroidok használt - nem több, mint 15 - 20 mg. Súlyos esetekben, amelyek veszélyeztetik az élet a beteg, az adagokat lehet jelentősen emelkedett, és legfeljebb 40 mg - 60 mg. A kombinált citosztatikumok és immunszuppresszív.
Szintén súlyos sérülések, a belső szervek, mint például a hörgők, a légcső, vagy a gége, sebészeti beavatkozásra van szükség, leggyakrabban ez tracheostomiát. A fejlesztés a aorta elégtelenség aortabillentyű protézis tartja vagy az egész része az edény.
A prognózis függ a károsodás mértékét és a folyamat a terjedési sebesség. A detektálás az első jelei a betegség előtt a beteg halálát is eltarthat 10 hónap és 10 év közötti.