lencse ectopia
Ectopia a lencse olyan lencse tolva normál helyzetébe. A lencse lehet teljes mértékben megvalósítható, mint megnyilvánult aphakiás pupilla (lyuksirovan), vagy részlegesen kényszerült belül maradva a tanuló területen (sublux). Méhen kívüli objektív lehet öröklött, vagy szerzett. Szerzett ectopia következménye lehet a sérülés növelése a szemgolyó (nagy myopia, buphthalmos) elülső uveal tumorok, post-érett szürkehályog. Az alábbiakban csak örökletes okokat.
Ectopia a lencse nélkül egyidejű szisztémás patológia
1. örökletes ectopia a lencse jellemzi kétoldali szimmetrikus verhnevisochnym ellensúlyozni. Az öröklődés autoszomális domináns, és ez történhet a születéskor, vagy később az életben.
2. Az ektopikus lencse és a tanuló egy ritka veleszületett kétoldalú, autoszomális recesszív rendellenesség, amelyet elmozdulása a pupilla és a lencse ellentétes irányban. A diákok kis rés-szerű, kiterjesztett rossz. Továbbá, vannak transillyumiiatsiya írisz átmérője expanziós szaruhártya, glaucoma, szürkehályog és mikrosferofakiya.
3. aniridia gyakran kíséri ectopia a lencse.
Ectopia a lencse rendszer egyidejű patológia
1. Marfan szindróma (Marfan) - széles körben elterjedt, egy autoszomális domináns rendellenesség kötőszövet, azzal jellemezve, hogy a következő szem tünetek:
a) ectopia a lencse, kétoldalas és szimmetrikus, talált esetek 80% -ában. Ficam gyakran verhnevisochnaya, de lehet bármilyen meridián. Mivel Zinn csomó többnyire érintetlen, szállás érintetlen marad; miközben időnként előfordul luxációs a lencse az elülső kamrába vagy üvegtesti. A lencse lehet mikrosferofakichen;
b) a szög rendellenességet diagnosztizáltak 75% -ában. Jelenléte jellemez sűrű és megvastagodott hajtások írisz trabekuláris lemezek, amely lehet egy oka glaukóma;
c) leválása a retina kombinálva „rácsozat” degeneráció és a magas myopia a legsúlyosabb szövődmények;
g) Más megnyilvánulásai körébe hypoplasiája terjed izom a pupilla (mydriasis nehézséget okoz), a perifériás írisz átvilágítás, kancsalság, szaruhártya laposabbá és kék sclera.
2. Weill-Marchesani szindróma (Weil-Marchezani) egy ritka betegség a kötőszövet rendszer. Ez a szindróma Marfan-szindróma szemben és jellemzi a növekedés visszamaradása, brachydactylia a mozdulatlan ízületek, és a mentális retardáció. Öröklési lehet autoszomális domináns és recesszív módon autoszomális.
a) ectopia a lencse, kétirányú, fentről lefelé, megtalálható esetek 50% -ában körében tizenéves vagy korai 3. évtizede az élet. Gyakran kíséri mikrosferofakiey;
b) egy másodlagos zárt zugú glaucoma előfordulhat eredményeként pupilla blokk, amely annak a következménye sferofakii és a lencse anterior eltolás, annak ellenére, hogy lehet egy veleszületett rendellenességet szöget;
c) Más megnyilvánulásai körébe tartozik az aszimmetrikus hossztengelyére és preszenilis úszó.
3. homocystinuria nevezik autoszomális recesszív veleszületett anyagcsere-betegségek. Ez történik szisztémás felhalmozódásának homocisztein és metionin miatt csökkent aktivitás a máj cisztationin-B-szintetáz. Patológiai magában szervek csontváz fejlődési marfanoidnym szokás, gyér haja és a tendencia, hogy trombózis.
b) egy másodlagos zárt zugú glaucoma előfordulhat eredményeként pupilla blokk, által okozott elmozdulása a lencse a tanuló területen, vagy teljes elmozdulás az elülső kamrában.
4. Giperlizinemiya nagyon ritka, autoszomális recesszív öröklődés. veleszületett metabolikus zavarok által okozott hiányosságot lizin-és-ketoglutaratreduktazy. A szisztémás megsértése gyengeség, az ízületi szalagok, izmok hypotonia, görcsök és mentális retardáció. Gyakran kíséri ectopia a lencse.
5. szulfit-hiány nagyon ritka, autoszomális recesszív rendellenesség kén metabolizmus. Jellemző fokozatos izommerevség, instabil testtartás, mentális retardáció; A halál általában akkor fordul elő az első 5 évben. Ectopia a lencse mindig jelen van.
6. Stickler szindróma (Stickler) gyakran kíséri ectopia a lencse, valamint a retina leválás, amely a fő problémát.
7. szindróma Ehlers-gyakran kíséri ectopia lencse.
Klinikai kezelése méhen kívüli lencse
A fő komplikációja ectopia a lencse van: (a) fénytörési hiba (myopia objektív) és (6) az optikai hibák miatt az asztigmatizmust és / vagy éle a lencse hatás, (c) a glaukóma (g) uveitis (ritkán).
1. rámutat javallt asztigmatizmus korrekció okozta a helyzet az objektívet vagy a szélén hatása csekély szubluxáció. Jó eredmény érhető el, ha a korrekció a aphakia, amikor a legtöbb az optikai tengely állapotban fiziológiás pupillaszűkület marad lencse.
2. A műtéti eltávolítása a lencse segítségével egy zárt intraokuláris mikrosebészeti technikát mutatjuk szürkehályog, szekunder glaukóma, uveitis vagy endoteliális sérülések.