Orvosi portál - vegyes krioglobulinémia
Vegyes krioglobulinémia (cryoglobulinaemic purpura) általában nyilvánul meg, mint elsődleges betegség. Ez lényegében túlérzékenység (hyperergic) vasculitis, kombinált kevert krioglobulinémia, pre-imushchestvenno osztályú IgM, IgG.
Etiológiája és patogenezise
Epidemiology ismeretlen. Ill többnyire nők számár HN több mint 50 éve.
Pathology. A bőr-biopszia mintát zóna purpura Detect-életben vasculitist kis ereiben, és a vese - diffúz glomerulonefritisz fibrinoid nekrózist kis hajókat és közepes kaliberű reteszelő IgM és IgG a vesében a glomeruláris alapmembrán.
Etiológiája és patogenezise. A patogenezisében vasculitis fontos szerepet játszanak immunkomplex folyamatok, különösen a immun-komplexek lerakódása véredényekben, a bőr és a vesék. Jellemzően, az immunkomplexek a készítményben az ilyen típusú vaszkulitisz Detect-életben poliklonális és monoklonális IgG IgM RF aktivitást (anti-Fc-aktivitás), legalább más komponenseket.
klinikai kép
A klinikai kép jellemzi a megjelenése purpura a bőrön lábak kíséretében égő érzés, viszketés. Bőrkiütés nagyobb lehet a vozdeyst Wii-organizmus hideg, hosszan tartó állás, tömörítés a bőr lan-Ing. Enanthesises tartsa 1-2 hét, majd elhalványult,-out, és az ismét során észlelt súlyosbodását. A megjelenése purpura kíséretében ízületi és izomfájdalmak, különösen változó Inten-sivnosti. Gyakran vezető panasz a betegek ejtik Nye izomgyengeség. Egy vizsgálatban a betegek mutatható Banti-szindróma, fekélyek az alsó lábszár, Raynaud-szindróma, perifériás neuropátia. Legutóbb Obra-schayut figyelmet a gyakran kialakuló glomerulonephritis, a tüdő vasculitis-telmények hemoptysis és nehézlégzés. Rentgenologiche-LIC tünetek jellemző diffúz intersticiális folyamat zavarok funkcionális-módszerek A vizsgálatokat érintett. Alkalmanként megfigyelt változások CNS lapát típusú encephalitis, myelitis és mások.
diagnosztika
Laboratóriumi adatok. A perifériás vér-detektáló oldott leukocytosis, eosinophilia, fokozott ESR. Diagnózishoz kevert esszenciális krioglobulinémia felderítése és finomítását immunglobulinok készítmény.
Diagnózis összekeverjük krioglobulinémia fel alapján klinikai komplex (purpura, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak, vesegyulladás, neuropátia), laboratóriumi (detektálás összekeverjük krioglobulinémia) és morfológiai (vasculitis kis erek a bőrben) adatokat.
Differenciál diagnózis. Cryoglobulinemic purpura különbséget a betegségek, amelyekben a kevert krio-globulinemicheskaya purpura kimutatni, mint szindróma; azt találtuk, a csoport a limfoproliferatív folyamatok (B kletoch Nye tumorok) és autoimmun folyamatok (myeloma multiplex, Waldenström-féle makroglobulinémia, RA, Sjögren-szindróma és a lupus, autoimmun hemolízis krónikus aktív hepatitis).
Kezelés és prognózisa
A kezelés elsősorban a tüneti, de időnként, személyes szisztémás tünetek elsősorban a glomerulonephritis, Rita alkalmazott kortikoszteroidok és immunszuppresszív gyógyszerek, beleértve, tea pulzus terápia metilprednizolon és ciklofoszfamid (intravénásan 1 g, egyszer), a későbbi transzfer a lenyelés ciklofoszfamid vagy azatioprin dózisban 100 és 150 mg / nap és a prednizolon - 20-30 mg / nap. Az utóbbi években széles körben elterjedt a testen kívüli terápiák. A leghatékonyabb krkosorbtsiya, amelynek során a beteg vérét átvezetjük a rendszer (hemosorbent, dual-értékű szűrés), lehűtjük K. 1-4 ° C-on
irodalom
Nasonova VA "Clinical Rheumatology" Medicine 1989
A közölt információ ezen az oldalon nem használható az önálló diagnózis és a kezelés, és nem helyettesíthetik az orvos tanácsát.
Felhasználói megállapodás.
Hibát talált? Jelölje ki, majd nyomja meg a Ctrl + Enter.