Vegyes krioglobulinémia - Reumatológia betegség

előző ◈ a következő

kevert krioglobulinémia linkek (cryoglobulinemic purpura) - szisztémás vaszkulitisz a kis vérerek elváltozások, amelyekben a szérum fehérjék mutatnak specifikus - krioglobulinok, kicsapva alatti hőmérsékleten 37 ° C-on, és feloldjuk ismét melegítés. Ez akkor fordul elő, mint egy független betegség (esszenciális kevert krioglobulinémia) szindróma vagy más betegségek ellen.
Krioglobulinok bemutatott monoklonális parafehérjék (tipikusan osztály IgM) és parafehérjék poliklonális IgG osztályú reumatoid faktor aktivitással rendelkeznek. Ennek eredményeként, krioglobulinok lerakódása az érfalban immun komplex érgyulladás fejleszti a bőrelváltozások és belső szervek, különösen a vesék. Patogenezisében sok tünetét értéknövelését plazma viszkozitását.
Essential kevert krioglobulinémia alakul leggyakrabban középkorú nők, néha után hűtés vagy kiszáradás.
Láz, purpura, ízületi fájdalmak (ízületi szindróma egy korai és egy második frekvencia után jele bőrelváltozások); Nem figyeltek meg súlyos ízületi gyulladás és ízületi deformitások.
A kiütés gyakran bőrre helyezett a lábak és lábfejek, kíséretében égő vagy viszkető, amplifikált hűtés hosszan tartó állás; lehet lábszárfekély. Gyakran vannak olyan Raynaud-szindróma, myalgia, perifériás nolinevropatiya, néha hasi fájdalom, hepatosplenomegalia. Keverve krioglobulinémia glomerulonephritis súlyos is lehet. Amikor morfológiai vizsgálatok kimutatják lerakódás veséjében krioglobulinok és komplement komponensek a glomeruláris kapillárisok, intenzív monocita infiltrációt, Crescent, vasculitis. Proteinuria általában minimális, kifejezett vérvizelés, nefrotikus szindróma alakul ki 1/5 betegeknél. Kialakulhat gyorsan progrediáló glomerulonephritis a oliguriás veseelégtelenség. Vesebetegség gyakran meghatározza a betegség kimenetelét. A veseátültetés miközben továbbra krioglobulinémia vezet kiújulásának vesegyulladás a transzplantáció.
Szérum kimutatására krioglobulinok, rheumatoid faktor (akár 90%) gyakran csökkentette komplement szintek növelhetők ESR, eosinophilia figyelhető meg.
A diagnózis a klinikai tünetek (purpura, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak, glomerulonephritis, neuropátia), a laboratóriumi adatok (vér krioglobulinok érzékelés), az adatok a bőr biopszia (kis erek gyulladása).
Differenciál diagnózis közé tartoznak a tumorok, limfoproliferatív betegség, reumatoid arthritis, multiplex myeloma, Waldenström makroglobulinémia, lupus, krónikus aktív hepatitis, szubakut infektív endocarditis.
Hiányában a szisztémás manifesztációk hogy tüneti kezelés. Amikor fejezzük gipokomplementemiey vasculitis, az ízületek és izmok szindróma és glomerulonephritis különösen látható és glükokortikoid kezelés citosztatikumok és eltávolítása patológiás fehérjék extrakorporális módszerek. A kortikoszteroidok gátolják láz, izom- és ízületi megnyilvánulása, bőrelváltozások, de nem befolyásolja a szint krioglobulinok. Citotoxikus szerek (hlorbutin, ciklofoszfamid, azatioprin, kisebb mértékben) szintézisét gátolni krioglobulinok. Eltávolításához krioglobulinok alkalmazott plazmaferezis (és gyakran hatékony eltávolítását még egy kis térfogatú plazma, jelentősen csökkenti a vér viszkozitását), hatékonyabb cryosorption testen kívüli vér hűtés.