Vegyes krioglobulinémia (cryoglobulinemic purpura) tünetek, kezelés, megelőzés, okai
Mi Vegyes krioglobulinémia (cryoglobulinaemic purpura) -
Vegyes krioglobulinémia gyakran nyilvánul elsődleges betegség. Ez lényegében túlérzékenység (hyperergic) vasculitis, kombinált kevert krioglobulinémia, előnyösen osztályú IgM, IgG.
Ismeretlen. Ill főleg nők több mint 50 éve.
A bőr-biopszia minta lila zóna utaló tünetek vasculitis kis ereiben, és a vese - diffúz glomerulonefritisz fibrinoid nekrózist kis hajókat és közepes kaliberű reteszelő IgM és IgG a vesében a glomeruláris alapmembrán.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt kevert krioglobulinémia (cryoglobulinaemic purpura)
A patogenezisében vasculitis fontos szerepet játszanak immunkomplex folyamatok, különösen a immun-komplexek lerakódása véredényekben, a bőr és a vesék. Jellemzően, az immunkomplexek a készítményben az ilyen típusú vasculitis észlelt poliklonális és monoklonális IgG IgM RF aktivitás (antiRsaktivnostyu), legalább más komponenseket.
Tünetek kevert krioglobulinémia (cryoglobulinemic purpura)
A klinikai kép jellemzi a megjelenése purpura a bőrön lábak kíséretében égő érzés, viszketés. Bőrkiütés nagyobb lehet, ha ki vannak téve a hideg test, hosszan tartó állás, tömörítés a bőr. Enanthesises tart 1-2 hétig, majd eltűnnek, és az újonnan során észlelt súlyosbodását. A megjelenése purpura kísért ízületi és izomfájdalmak, különösen különböző intenzitással. Gyakran vezető panasz a betegek súlyos izomgyengeség. Egy vizsgálatban a betegek mutatható Banti-szindróma, fekélyek az alsó lábszár, Raynaud-szindróma, perifériás neuropátia. Nemrégiben figyelni, hogy a gyakran kialakuló glomerulonephritis, tüdő vasculitis, a hemoptysis és nehézlégzés. Radiológiai jellemző tünetek interstitialis folyamat diffúz szabálytalanságok a funkcionális kutatási módszereket. Alkalmanként megfigyelt változások CNS lapát típusú encephalitis, myelitis és mások.
Diagnózis kevert krioglobulinémia (cryoglobulinemic purpura)
A perifériás vérben kiderült leukocytosis, eosinophilia, fokozott ESR. Diagnózishoz kevert esszenciális krioglobulinémia felderítése és finomítását immunglobulinok készítmény.
Diagnózis összekeverjük krioglobulinémia fel alapján klinikai komplex (purpura, ízületi fájdalmak, izomfájdalmak, vesegyulladás, neuropátia), laboratóriumi (detektálás összekeverjük krioglobulinémia) és morfológiai (vasculitis kis erek a bőrben) adatokat.
Cryoglobulinemic purpura különbséget a betegségek, amelyekben a kevert cryoglobulinemic purpura kimutatni, mint szindróma; azt találtuk, a csoport a limfoproliferatív folyamatok (Vkletoch Nye tumorok) és autoimmun folyamatok (myeloma multiplex, Waldenström-féle makroglobulinémia, RA, Sjögren-szindróma és a lupus, autoimmun hemolízis krónikus aktív hepatitis).
Kezelés kevert krioglobulinémia (cryoglobulinemic purpura)
A kezelés elsősorban a tüneti, de különböző rendszer megnyilvánulásai, elsősorban glomerulonephritis Rita alkalmazott kortikoszteroidok és immunszuppresszánsok, beleértve a pulzus terápia metilprednizolon és ciklofoszfamid (intravénásan 1 g, egyszer), a későbbi transzfer a lenyelés ciklofoszfamid vagy azatioprin dózisban 100- 150 mg / nap és a prednizolon - 20-30 mg / nap. Az utóbbi években széles körben elterjedt a testen kívüli terápiák. A leghatékonyabb krkosorbtsiya, amelynek során a beteg vérét átvezetjük a rendszer (hemosorbent, dupla szűrés), lehűtjük C -1- -4 °.