okoz, tünetei, diagnózisa, kezelése, kompetencia dilatációs kardiomiopátia egészségre
Az okok a tágult kardiomiopátia
Dilatatív (DCM) számos ismert és valószínűleg sok azonosítatlan oka. A leggyakoribb ok - diffúz elváltozás a szívkoszorúerek (koszorúér-betegség), előrehaladott ischaemiás myopathia. Több mint 20 vírusok okozhatnak a dilatációs kardiomiopátia. A mérsékelt égövi Coxsackie vírus a B csoport a leggyakoribb. Közép- és Dél-Amerikában a leggyakoribb oka a Chagas-kór okozta Trypanosoma cruzi. A dilatatív kardiomiopátia egyre között talált AIDS-betegek. További okok közé toxoplazmózis thyreotoxicosis és beriberi. Sok mérgező anyagok, különösen alkohol, különböző szerves oldószerek és bizonyos kemoterápiás szerek (például doxorubicin) a szívelégtelenséget okozhat.
A legtöbb esetben az etiológia a betegség ismeretlen, de a fejlesztés elsődleges tágult kardiomiopátia jelenleg sok figyelmet fordítanak a három pontot:
- Család és genetikai tényezők;
- egy vírusos szívizomgyulladás;
- immunológiai rendellenességek.
A genetikai vizsgálatok a fejlesztés idiopátiás tágult kardiomiopátia, a harmadik a meghatározott család történetét, amelyben érvényesül elsősorban autoszomális domináns öröklődés (autoszomális domináns DCM). Együtt autoszomális domináns és autoszomális retsessivnys ismertetett, X-kromoszómához kötött, és mitokondriális formájában dilatatív kardiomiopátia.
Autoszomális domináns formái jellemzi a variabilitás a klinikai és genetikai heterogenitás. Ezek a kapcsolódó hat különböző loci: Easy dilatatsionnayaya kardiomiopátia - a locus lq32, 2r31, 9ql3, 10q21- q23; DCM vezetési zavarok - egy lókusz lql-lql, 3r22-3r25, az ismeretlen, a szintézis bizonyos kardiális fehérjék megfelelnek ezen lókuszok.
Mitokondriális dilatatív kardiomiopátia járó rendellenességek a mitokondriális diszfunkció szerkezete és a folyamat oxidatív foszforiláció. Mivel a mutáció megzavarta az energia anyagcserében szívizomsejtek, ami a fejlesztési tágult kardiomiopátia. Leírt pontmutáció és a több osztály a mitokondriális DNS, mint a szórványos esetek dilatációs kardiomiopátia, és a családban. Sok mitokondriális myopathia járó neurológiai betegségek.
Jelenleg is vizsgálat alatt molekuláris alapját X-kromoszómához kötött dilatatív kardiomiopátia. Leírja a különböző mutációs helyek gén a disztrofin protein szintézis (21 kromoszóma). Disztrófia - szívizom-protein, része a multiprotein komplex, amely összeköti az izom citováza szívizomsejtek az extracelluláris mátrixszal, így van kötve, hogy az extracelluláris mátrix szívizomsejtek. Kötődve aktin dystrophiában végez számos fontos funkciója van:
- membrán-stabilizáló;
- szívizomsejtek összehúzódó továbbítja az energiát az extracelluláris közegben;
- egy membrán differenciálódás, azaz specificitása szívizomsejtek membrán.
Ez azonosított mutáció, melyben a helyettesítés a nukleotid következik be, hogy okoz aminosavszubsztitúciót. Ez okozhatja sérti a polaritás a disztrofin-molekula és más tulajdonságainak módosításához a fehérje, amely csökkenti annak membrán-stabilizáló tulajdonságok. Következésképpen, a szívizomsejtek diszfunkció fordul elő. Mutációi disztrofin gén leírt DCM Duchenne-féle izomsorvadás, Becker, leggyakrabban megtalálható ezekben az esetekben a törléseket.
Nagy jelentősége is csatlakozik a szerepe enterovirus fertőzés (pl Coxsackie B vírus, a hepatitis C, herpesz, citomegalovírus, y) DCM fejlődését. Persistiruyushie vírus inszertálunk a RNS genetikai berendezés szívizomsejtek, károsítja a mitokondriumok és a törési energia sejtek anyagcseréjét. Vannak bizonyítékok arra, jelenlétében kardiális autoantitestek, mint például antimiozin, antiaktin, antimiolemma, anti-alfa-miozin és anti-béta-miozin nehéz lánc. Ez kimutatható, mint egy anti-adenozin-difoszfát, adenozin-trifoszfát, amely az antitest a mitokondriális membránhoz kardiomiocita és hátrányosan befolyásolják a működését a membrán kalcium, csatornák, ami viszont azt eredményezi, hogy zavar a miokardiális metabolizmust. Egyes betegeknél, azt találtuk, növekedését gyulladáskeltő citokinek (IL-1, IL-6, TNF-a) a vérben. Valószínűleg, betegeknél a kiindulási autoimmun hiányban fogékonyabbak a káros hatások a vírus és fejlesztése dilatatív kardiomiopátia.
Úgy tartják, hogy bizonyos betegeknél dilatatív kardiomiopátia kezdődik akut myocarditis (valószínűleg virális a legtöbb esetben), majd egy változó látens szakasz, amelynek során alakul ki a közös szívizomsejt-elhalás (miatt autoimmun reakció, hogy a módosított vírus miociták), és akkor van egy krónikus fibrózis. A kiváltó októl függetlenül túlélő szívizom kitágul, és elvékonyodik kompenzációs hipertrófia, ami gyakran vezet funkcionális mitrális vagy tricuspidalis regurgitatio és pitvari kiterjesztése.
A legtöbb betegnél a betegség a mindkét kamrát, mások csak a bal kamra (LV), és sokkal kisebb, akkor csak a jobb kamra (RV).
Amint a szívnagyobbodás kamrák elér egy jelentős méretű, különösen akut fázisában a szívizomgyulladás, gyakran képződnek fali trombus. Az aritmia igen gyakran bonyolítja során az akut szívizomgyulladás és krónikus tágulata késői fázisú továbbá kialakulhat AV blokk (AV-blokk). Mivel a dilatáció a bal pitvar gyakran pitvarfibrilláció.
Kezelés A dilatatív kardiomiopátia
Cserélhető primer okok (például, toxoplazmózis, haemochromatosis, thyrotoxicosis, beriberi) kell „korrigálni. Ellenkező esetben, ugyanúgy, mint az a szívelégtelenség: ACE-inhibitorok, béta-blokkolók, aldoszteron receptor blokkolók, ARA II, diuretikumok, digoxin, és nitrátok. A glükokortikoidok, azatioprin, és a lovak antitimocita globulin már nem alkalmazható, noha ezek a gyógyszerek csökkenthetik néhány akut-fázisú gyulladásos kardiomiopátia (például az akut szívizomgyulladás, vírusos szívizomgyulladás vagy sarcoidosis), azok nem javítják a hosszú távú kimenetelét. A vírusellenes gyógyszerek hatástalanok.
Mivel képezhetnek trombusok intracavitaris használatra profilaktikus antikoaguláns befelé, hogy megakadályozzák a szisztémás vagy tüdőembólia, bár nem kontrollált vizsgálatok hatásosságának alátámasztására ezt a kezelést. Kifejezve aritmia kezelt kinevezését antiaritmiás gyógyszerek, de agresszív szívelégtelenség kezelése csökkenti a szívritmuszavar kockázata. Amikor változó AV-blokk krónikus kitágult fázisban szükség lehet egy végleges pacemaker, azonban, AV-blokk, amely abból adódott akut fázisában szívizomgyulladás gyakran megengedett úgy, állandó pacemakerek általában nem szükségesek. Ha a beteg előrehaladott QRS komplex és súlyos klinikai tüneteket, lehet tekinteni annak lehetőségét, kétkamrás ingerlés.
További információk a kezelés
Megelőzése tágult kardiomiopátia
Veszélyeztetett betegek dilatációs kardiomiopátia (családjában előfordult a betegség, a jelenléte a rokonok a fejlesztési súlyos szívelégtelenségben fiatal korban), akkor ne professzionális sport és a választott szakmák kapcsolódó túlterheléstől.
Észlelése esetén a beteg a dilatációs kardiomiopátia, a fő feladata, hogy megakadályozza a progresszió szívelégtelenség,
A fő irányai a kockázatelemzés kitágult kardiomiopátia, szívelégtelenség, valamint a felhasznált mutatók
- kérdőív (kérdőívek);
- pszichológiai vizsgálat (szint szorongás);
- Az egészségi állapot vonatkozásában a funkcionális állapot és a klinikai tüneteket, prognózisa szövődmények (elosztó veszélybe; a kiválasztás „nagy kockázatú” csoport);
- ellenőrzési kockázatok egészséget befolyásoló (expozíció nyomon követése és ellenőrzése);
- hatékonyságának értékelése a megelőző és kezelési beavatkozások (módszereket csatornázás, végrehajtása orvosi ajánlások és előírások, a motiváció, a tanulási technikák a gyógyulás és a komparatív jellemzők).
Mivel az előrejelzés pesszimista, betegek a dilatációs kardiomiopátia gyakran válnak jelöltek szívátültetés. Kiválasztási kritériumok közé tartozott a patológiás elváltozások nélkül társuló szisztémás betegség, pszichiátriai rendellenességek és visszafordíthatatlanul magas pulmonális vaszkuláris rezisztencia. Mivel kevés az átültetésre szánt szívek, elsőbbséget élveznek a fiatalabb betegeknél (általában 60 évesnél fiatalabb).
kórtörténet
A „dilatációs kardiomiopátia” meg a közelmúltban (1957). Azonban a nagy érdeklődés az egyik első részletes jelentést az orosz tudós, SS Abramova (1897) izolált betegség a szívizom szubakut egy korábban egészséges farmer 28 év, véget ért a halálos 4 hónapon belül az elején az első megnyilvánulása a pangásos szívelégtelenség. SS Abramov megjegyezte különösen éles tágulásával minden része a szív, míg a”. a bal kamra van nyújtva annyira, hogy az meghaladja a kapacitás egy tartályt a másik három üregek a szív, kombinált. A fal az ő kissé elvékonyodott, húsos keresztléc és szemölcsizmok miatt túlzott nyújtást a kamrák úgy tűnik, vékony. " Az Y. Novikov és MA Stulova, nevezetesen a SS Abramov közé tartozik, az első leírások DCM-ben. A "kardiomiopátia", az osztályozási és terminológia már többször tárgyalt a hazai (Vinogradov, AB és munkatársai. Mukharlyamov NM Sumarokov AB Moiseev BC Storozhakov GI Janashia PH et al.), Valamint a külföldi (Goodwin JF Elliot P. Maron V. et al.) a szakirodalomban, és ezek is tanulmányozták jelenleg.