Hypo-és aplasztikus anémia
Hypoplasiás és aplasztikus differenciáldiagnózis
A „aplasztikus” és „atrófiás” anémia leírására használják egy csoport betegségek és szindrómák, amelyek alapján a legtöbb esetben feküdjön vagy izolált eritrocita hypoplasiája a csíra, vagy csontvelő hypoplasia néhány mikroorganizmus. Mindkét forma a vérszegénység lehet veleszületett vagy szerzett. Ugyanebben a csoportban tette közé tartoznak az úgynevezett psevdoaplasticheskie vérszegénység, amelyek fejlődése társul mértékű károsodása a szerkezetének és funkciójának erythroblastok és eritrociták. Annak ellenére, hogy a súlyos vérszegénység, a csontvelő ezeknek a betegeknek kiderült nagyszámú eritroblasztokká.
Szerint jelen nézetek, aplasztikus anaemia, csontvelő egy olyan betegség, amely abban nyilvánul meg, hogy képtelen generálni eritrociták. A legtöbb esetben nincs veszteség leukocita és megakariocita hajtások megnyilvánuló neutropenia és thrombocytopenia.
Etiológiája és patogenezise
Manapság, fejletlen anaemia leggyakrabban okozta gyógyszerek és vegyszerek háztartásban használatos, az ipar és a mezőgazdaság. Nagyon gyakran ott van a kapcsolat aplasztikus anémia, az antibiotikumok, szulfonamidok, antidiabetikumok, arany készítmények. Funkcionális csontvelő depresszió gyakran alakul, miután az érintkező oldószerrel (például gazolin), inszekticidek. Ennek oka az aplasztikus anémia nem világos sok esetben. Az ilyen esetek minősülnek „idiopátiás”.
Veleszületett forma fejletlen anaemia kezdődik: általában észrevétlenül és gyakran fordulnak elő vásárolt akut betegség, lázzal és súlyos vérzéses szindróma. Ezek a funkciók a klinikai kép a múltban szolgált alapul elnevezésére a betegség „szeptikus torokfájás”, „vérzéses aleukia”.
Klinika és diagnosztika
Részleges hypoplasia vörösvértest csíra jelenik enyhe vagy súlyos normocitás makrociter vérszegénység. A számú fehér vérsejtek és vérlemezkék az elején a betegség normális marad. Később alakul trombocitopénia vagy pancitopénia, azok jellemző vérzéses és fertőzéses szövődmények. Körülbelül a betegek fele kiderült timómasejteket műtéti eltávolítása, ami gyakran eredményez elengedés. Hipopláziás vérszegénység szigetelt gátlása erythropoiesis lehet az első klinikai bizonyíték a rák és a daganatok.
Aplasztikus anémia és hypoplasztikus közül a nagyon nehéz felismerhető betegség.
Aplasztikus anémia - egy heterogén betegségcsoport a vér rendszer, amely alapul csökkenése a termelés a csontvelő sejtek, több mint három sejtvonalat (eritrotsito-, leukopeniát és trombotsitopoeza).
Etiológiája és patogenezise
50-75% -ában az oka aplasztikus anémia ismeretlen. Ezek fejlesztése lehet az oka, hogy a különböző külső tényezők a obligát fellépés (ionizáló sugárzás, a benzol és származékai, a daganatellenes kemoterápia, szervetlen arzén vegyületek és mások.), Vagy opcionális mielotoxikus hatás (streptomicin, klóramfenikol, görcsoldók, antitiroid, antihisztaminok, malária elleni szerek, és más módon) . Vannak olyan esetek, aplasztikus anémia tuberkulózis, terhesség, hepatitisz. Endogén tényezők tulajdonítanak jelentőséget ösztrogént. A etiológiája alkotmányos aplasztikus anémia társul valószínű öröklődését a kóros gén egyik szülő által recesszív módon.
Osztályozása aplasztikus anémia
Között aplasztikus anémia kiosztani alkotmányos és szerzett. Eltekintve a tipikus formája a betegség talált variánsok előforduló részleges vörösvérsejt aplázia vagy kíséri időszakos fejlődése intravaszkuláris hemolízis típusú paroxizmális éjszakai hemoglobinuria (korai kialakulása betegség vagy bizonyos szakaszaiban a folyamat). Gyermekeknél vásárolt, a család és a veleszületett formája aplasztikus anémia.
Az összetétel egy példáját a diagnózis:
1. Az aplasztikus anémia pancytopenia (eritro, trombózis, leukopeniát és neutropénia relatív lymphocytosis) mielokariotsitopeniey, vérzés (zúzódás a bőr, az íny, és nazális vérzés).
2. Az aplasztikus anémia pancitopénia, és haemorrhagiás szindróma mielokariotsitopeniey áramló periodikusan viutrisosudistym hemolízis (típus paroxizmális éjszakai hemoglobinuria).
3. A részleges vörösvérsejt aplasia súlyos vérszegénység és csökkentése erythropoiesis a csontvelőben.
Betegek aplasztikus anémia sápadt egy tárolt vagy felesleges bőr alatti zsírréteget. Panaszkodnak, általános gyengeség, fáradtság, csökkent teljesítmény. Általában van vérzések a bőr és a nyálkahártyák, orrvérzés és az íny, a méh, gyomor-bélrendszeri vérzés és a vese, vérzés az agyban, vagy bármely más szerv.
A jellegzetes jelei a betegség: pancytopenia (eritro, trombózis, leykotsitopeniya neutropéniás és relatív lymphocytosis); in myelogram - számának csökkentése myelokaryocytes, viszonylagos növekedése limfocitaszám abszolút neutrofilszám csökkentése, elemek erythropoiesis, drámai csökkenést megakariocitopoiezis; a trepanobioptate csípő csontvelő zsír túlsúlyban tevékenysége feletti, további szakaszai a hematopoetikus sejtek találhatók elsősorban, eritro- és normoblasts, gyakran vasat tartalmazó pellet; több, mint 90% -a az intracelluláris gipergemoliz történik pusztulása vörösvértestek, elsősorban a lépben. A különböző kifejezések betegség néha bonyolult belüli érrendszeri hemolízis járó paroxizmális éjjeli haemoglobinuriás. Ezekben az esetekben kiderült, sárgasággal, a bőr és látható nyálkahártyák, sötét vizelet, enyhe a máj megnagyobbodása, ritkán - a lépet és a fejlesztés a trombózis több helyen. A jelenléte intravaszkuláris hemolízis, megerősítette növekedése a szabad frakciója a vér szérum bilirubin és a szabad plazma hemoglobin, a pozitív tesztek Hema és Hartman.
Között aplasztikus anémia gyermekek együtt szokásformáló, nem különbözik jelentősen a aplasztikus anémia felnőtteknél, izolált veleszületett és családi lehetőségeket.
Fanconi anémia, amely magán viseli a karakter egy család, sokkal gyakoribb a fiúk körében. Az első tünetek éves kor között 6-8 éves. Megváltoztatja hematopoetikus kombinálva vérzéses szindróma, és a különböző fejlődési rendellenességek a csontváz és a belső szervek formájában mennyiségének csökkentésére csukló csontok, hiánya vagy hypoplasiája hüvelykujj, clinodactyly, mikrokefália, mellkasi deformáció, hibák a légzőszervek, vese és a húgyutak, veleszületett szívbetegség és egyéb változásokat. Szintén megfigyelhető endokrin zavarok formájában a bőr pigmentáció és a nyálkahártyákat, amely általában megfelel a súlyosságát a súlyossága a folyamat.
Veleszületett részleges aplasztikus anémia Joseph - Dayemonda - fekete ventilátor alakul a korai gyermekkorban. Talán ez kapcsolódik az autoimmun folyamat előforduló magzati fejlődés során vagy veleszületett metabolikus zavar. Anaemia különböző mértékű kombinált mély eritro- és normoblastopeniey a háttérben mielokariotsitopenii. Leykopeez és trombopoiézis mentett, nincs vérzés.
Egy család aplasztikus anémia Oestrich - Dameshek jellemző azonos változások a vér, hogy a felnőtt aplasztikus anémia. Ezzel szemben az aplasztikus anaemia, Fanconi ebben a formában nem anomáliák fejlődés a csontváz és a belső szerveket.
Észlelése esetén a klinikai és hematológiai képviselő adatokat aplasztikus anémia, a diagnózis egyértelmű. Ha a betegség egy olyan szindróma, az intravaszkuláris hemolízis, diagnózis a klinikai tünetek és a laboratóriumi eredményeket.
Ha aplasztikus anémia előzi megjelenése akut leukémia, a diagnózist egy tanulmány myelogram és különösen a csontvelő szövettani. A rosszindulatú betegségek (főként - a gyomor-bél traktus) miatt a toxikus hatást a tumor és / vagy metasztázis a csontvelőben is kialakulhat depresszió vérképzésre. Ez akkor történik, amikor osteosclerosis, osteomyelofibrosis (rögzített adatok röntgenvizsgálata csontok, trepanobiopsy, máj méretének, lépben stb).