Aplasztikus anémia etiológiája, patogenezise, klinikai kép, az osztályozás, a diagnózis, kezelési irányelvek -
Aplasztikus anaemia (AA) - csoport, patológiás állapotok jellemzi pancitopénia, csökkenni sejtes (abszolút sejtszám) a csontvelő blast egy tartalma kevesebb, mint 5%.
Osztályozása aplasztikus anémia a etiológia:
a) a veleszületett (Fanconi anémia, Dayemonda-Joseph-Black fan, stb.)
b) szerzett eredményeként:
1) a vegyszerek (benzol, peszticidek, ólom vegyületek)
2) expozíció gyógyszerek (kloramfenikol, fenitoin, fenilbutazon, arany vegyületek stb).
3) autoaggression és a megjelenése autoantitestek hematopoetikus sejtek
4) sugárterhelés
5) fertőző betegségek (HBV, HCV, a fertőző mononukleózis, a citomegalovírus fertőzés)
6) más betegségek (thymoma, limfóma, stb).
c) idiopátiás (ismeretlen ok a)
Patogenézisében aplasztikus anémia. genetikai rendellenességek, agresszív anyagok autoimmunitás ® megsértése érési részben determinisztikus őssejt ® csökkentheti a őssejtek ® számának csökkenése a eritrociták, trombociták, leukociták a perifériás vérben.
Clinic aplasztikus anémia:
a) szerzett aplasztikus anémia. fokozatos vagy heveny gyorsan növekvő pancitopénia, súlyos vérszegény szindróma, súlyos vérzéses szindróma és fertőzéses szövődmények; Előfordul, hogy a betegség bonyolítja intravascularis hemolízis (tűnnek kaján bőr és látható nyálkahártyák, sötét vizelet, enyhe növekedés a májban, a trombózis többszörös lokalizáció).
b) Fanconi anaemia. gyakran kezdődik 5-10 év; együtt hematopoietikus rendellenességek jellemzi alacsony termet, veleszületett csontváz hibák (mikrokefália, anomáliák ujjpercek),, anomáliák a urogenitális rendszer (patkó vese és mtsai.), hiper- vagy hypopigmentation a bőr, a mentális retardáció
A diagnosztizált aplasztikus anémia:
1. Jabs: pancytopenia (eritromicin, trombózis, leykotsitopeniya a neutropenia és relatív lymphocytosis)
2. myelogram: elvesztése myelokaryocytes, viszonylagos növekedése limfocita tartalmat, az abszolút számának csökkenése a neutrofilek, a elemei erythropoiesis, drámai csökkenést megakariocitopoiezis
3. biopszia immunfenotipizáló sejtek (szükséges telepíteni a genezisét aplasztikus anémia): kövér csontvelő felülkerekedik a tevékenység, a központok a vérképzés és ritka malokletochny
A kezelés a aplasztikus anémia:
1. Kórházi hematológiai kórházban; egy éles neutropenia - beteg izolálás aszeptikus dobozban
2. A transzplantáció őssejtek perifériás vérből vagy csontvelőből - javasolt minden beteg akár 20 év, még a súlyos aplasztikus anémia, különösen javallott függ vérátömlesztést betegek (akik szükség egy vérátömlesztést több mint 1 alkalommal havonta); a csontvelő-transzplantáció kemoterápia végzett teljes test besugárzással.
3. Specifikus konzervatív terápia - az elsődleges kezelés a betegek több mint 20 éve az enyhe betegségben, vagy képes teljesíteni a csontvelő-átültetés: antithymocyta immunglobulin 20 mg / kg / nap / csepegtető 5 napon aszeptikus körülmények között; A ciklosporin 5 mg / kg / nap orálisan; metilprednizolon 2 mg / kg / nap / 1-től a 14. napon, majd 1 mg / kg / nap a 15. és 21. napon; kolónia stimuláló faktorok - molgramosztim 5 ug / kg / nap N / k számának növelése granulociták> 1 x 10 9 / l.
4. Splenectomia (a leghatékonyabb a nem-súlyos aplasztikus anémia)
5. megelőzése és kezelése komplikációk (vérszegény-szindróma, haemorrhagiás szindróma, fertőzéses komplikációk, hemosiderosis, szív és veseelégtelenség, stb).