Immun-vér fehérjék hatáskörébe az egészségügyi iLive
szérum paraproteinnel általában hiányzik.
Monoklonális immunoglobulinopatiya (paraproteinemia) - egy szindróma, amely expresszálódik a felhalmozódását a szérumban és / vagy a vizelet az összes betegnél homogén fiziko-kémiai és biológiai paraméterek Ig, vagy ezek fragmentumai. Monoklonális Ig, (parafehérjék, M-fehérjék) - termék szekrécióját egyetlen klónt a B-limfociták (plazmasejtek), és ebből eredően szerkezetileg homogén medencével rendelkező molekulák egy nehéz lánc egy osztály (alosztály) azonos típusú könnyű lánc és a variábilis régió az azonos szerkezetű. Monoklonális immunoglobulinopatii vannak osztva jóindulatú és rosszindulatú. A jóindulatú monoklonális gammopátia formái proliferációját plazmasejtek vezérli (esetleg az immunrendszer) úgy, hogy a klinikai tünetek hiányoznak. A malignus formákban fordul elő ellenőrizetlen proliferációját limfoid sejtek vagy plazma, ami a klinikai képet a betegség.
Osztályozása monoklonális immunoglobulinopaty
Koncentráció patológiás Ig szérum, g / l
A myeloma multiplex, Waldenström makroglobulinémia
Plasmocytoma (magányos - és extramedulláris csont), limfóma, krónikus limfocitikus leukémia, nehéz lánc betegség
Jelentősen kisebb, mint 25
A monoklonális gammopátiáig ismeretlen eredetű
Immunhiányos állapotok egyenlőtlenség a T és B részek az immunrendszer
Elsődleges (Wiskott-Aldrich-szindróma, Di George Nezelefa, nehéz kombinált immunhiány)
Másodlagos (életkor használata által okozott immunszuppresszánsok, onkológiai betegségek kapcsolódó limfoid jellegét (például a rák, a vastagbél, mell, prosztata, stb).
Immunhiányos állapotok egyenlőtlenség a T és B részek az immunrendszer
A szerkezetátalakítási az immunrendszer után csontvelő-transzplantációt
Az antigén stimuláció elején egyedfejlődés (magzati fertőzés)
Homogén immunválaszt
Autoimmun betegségek, mint például a krioglobulinémia, SLE, rheumatoid arthritis és mások.
Immunelektroforézis szérumfehérjék lehetővé teszi kimutatására monoklonális (kóros) IgA, IgM, IgG, H-lánc és az L, parafehérjék. A hagyományos elektroforézissel normál lg, eltérő tulajdonságai, található egy olyan területen γ, amely egy széles sáv, vagy plató. Monoklonális Ig, mert a homogenitás vándorolnak elsősorban a γ területen, alkalmanként zónában β, sőt, az alfa, amennyiben azok a magas csúcs, vagy világosan körülhatárolt Lane (M-gradiens).
A myeloma multiplex (a betegség Rustitskogo Calera) - a leggyakoribb hematológiai rosszindulatú paraproteinemic; feltárja nem ritkábban, mint a krónikus mieloid és limfoid leukémia, Hodgkin-limfómát és akut leukémiát. Fajtája és típusa patológiás szekréciós mielóma Ig meghatározza immunokémiai kiviteli alak betegség. A frekvencia és típusok kóros Ig myeloma általában korrelál az arány és típusú osztályok normális Ig az egészséges emberek.
Staging myeloma multiplex diagnózis, meg kell adnunk a következő kritériumoknak.
- Plasmocytoma az eredményeket a biopsziát.
- Plazmacitózis a csontvelőben (több mint 30% -a sejtek).
- A monoklonális csúcs (patológiás) lg szérumfehérje-elektroforézis: 35 g / l IgG-csúcs, vagy nagyobb, mint 20 g / l IgA csúcs. Kiválasztás κ és λ-láncok mennyisége 1 g / d vagy több, azonosított vizelettel elektroforézissel betegnek anélkül, amiloidózis.
- Plazmacitózis csontvelő sejtek 10-30%.
- Peak szérum Pig kisebb mennyiségben, mint a fenti.
- Litikus csont-elváltozások.
- Normál IgM koncentrációja kisebb, mint 0,5 g / l, IgA alatt 1 g / l IgG-t vagy 0,6 g / l.
A termelés myeloma multiplex diagnózis esetén legalább egy nagy és egy kis kritérium vagy 3 a kötelező jelenléte a kis megadott kritériumoknak 1. és 2. pontban.
Ahhoz, hogy meghatározzuk a szakaszában mielóma használt szabványosítása Durie-Salmon rendszer, amely tükrözi a térfogata a tumoriézió.
Minden csoport mielómák alosztályokba osztják állapotától függően a vesefunkció: A - a koncentráció a szérum kreatinin kevesebb, mint 2 mg% (176,8 umol / L), B - 2 mg%. A nagy koncentrációban myeloma szérum β2-mikroglobulin (több mint 6000 ng / ml) rossz prognózist, valamint a magas aktivitása LDH (nagyobb, mint 300 IU / L, pózol a reakciót 30 ° C-on), vérszegénység, veseelégtelenség, hiperkalcémia , hipoalbuminémia, és a nagy mennyiségű tumor.
Lung betegségek láncok (Bence-Jones Myeloma) alkotják körülbelül 20% a myeloma. Amikor Bence Jones myeloma kialakítva kizárólag szabad könnyű láncok kimutatható a vizeletben (Bence-Jones-protein) hiányában a patológiás szérum-Ig (M gradiens).
Szakaszai a myeloma multiplex
összesen kalcium koncentráció a szérumban a norma (1.2
A ritka immunkémiai megvalósítási módok közé tartoznak a nem-szekréciós mielóma myeloma parafehérjék, amelynél csak akkor mutatható citoplazmájában mielóma sejtek és diklonovye myeloma és a mielóma-M.
Waldenström makroglobulinémia - subleukemic krónikus leukémia, B-sejt eredetű, morfológiailag képviseli limfociták, plazma sejtek és az összes átmeneti formáit sejtek szintetizáló rlgM (makroglobulin). A tumor alacsony fokú a malignitás. A csontvelő sejtosztódási érzékeli kis bazofil limfociták (plazmacitoid limfociták) megnövekedett hízósejtek számának. A electrophoregram szérumproteinek felfedi M-gradiens zóna β- vagy γ-globulin, legalábbis paraprotein nem vándorol elektromos térben miközben helyükön maradnak. RlgM immunkémiailag ez egy típusú könnyű lánc. Koncentráció a szérumban rlgM Waldenström-féle makroglobulinémia mozog 30-79 g / l. A 55-80% -ánál mutat Bence Jones fehérje a vizeletben. koncentrációja a vérben a normális Ig csökken. A veseelégtelenség gyakori.
A limfómák. A leggyakrabban felvett IgM-kiválasztó limfóma, a második helyet foglalja el paraproteinemic lymphoma kiválasztó IgG, IgA-lymphoma paraproteinemia észlelt rendkívül ritka. Csökkentése normál lg koncentrációk (általában kisebb mértékben) a limfómák rögzített a legtöbb betegnél.
Betegségek nehéz lánc - a B-sejt tumor limfatikus, termelése kíséri monoklonális fragmensek nehéz lánc Ig. Nehéz lánc betegség nagyon ritka. Négy fajta betegség nehéz láncok: α, γ, p, δ. A nehéz láncok γ betegség rendszerint akkor fordul elő férfiakban a 40 évnél fiatalabb, ez jellemzi a máj megnagyobbodása, lép, nyirokcsomók, duzzanat a lágy szájpadlás és a nyelv, erythema, láz. A csontlebomlást, mint általában, nem alakul ki. szérum-globulin koncentrációja kóros alacsony, a normális ESR. A csontvelőben felfedje limfoid sejtek és a plazma sejtek különböző érettségi. A betegség előrehaladtával gyorsan és végződik halállal néhány hónapon belül. nehézlánc betegséget észlel főleg idős emberek, gyakran nyilvánul meg hepatosplenomegalia. Hordozóanyag tumor - limfoid elemek különböző érettségi fokú. Leírunk izolált esetekben a betegség nehéz láncok δ, akkor fordul elő, mint a myeloma multiplex. Betegség nehéz láncok a - a leggyakoribb formája, amely fejleszti főleg gyermekeknél és 30 év alatti személyek, 85% -át a regisztrált esetek a Földközi-tenger. Immunelektroforézis szérumban és a vizeletben - az egyetlen módszer a diagnózis a betegség, mivel a klasszikus gradiens-M a electrophoregram szérum fehérjék gyakran hiányzik.
Reaktív paraproteinemia előfordulnak jelenlétében a genetikai hajlam, válaszul a bakteriális és vírusos fertőzések (hepatitis, CMV-fertőzés), vagy egy parazitás fertőzés (leishmaniasis, toxoplazmózis, schistosomiasis). Ez a forma a monoklonális immunoglobulinopatii regisztrált szervátültetés kezelés citosztatikumok, örökletes vagy szerzett immunhiányos állapotok. Tranziens paraproteinemia jellemző az alacsony koncentrációjú szérum PIG, fehérje hiánya és nyomokban Bence-Jones a vizeletben.
Társult paraproteinemia kíséretében számos betegség patogenezisében, amelynek szerepét a immun mechanizmusok: autoimmun betegségek, tumorok, a krónikus fertőzések. Ilyen betegségek közé tartozik az Al-amyloidosis és cryoglobulinémia.
Idiopátiás paraproteinemia előfordulnak az idősek és lehet predmielomnye állapotban. Ilyen esetekben, alapos vizsgálatát, hogy érzékeli a kezdeti szakaszban a betegség és a hosszú távú utánkövetés.
A tünetek közé tartozik a jóindulatú paraproteinemia: nincs Bence-Jones-protein, változások a koncentrációja normál lg, száma plazma sejtek a csontvelőben punctata kevesebb, mint 15%, kevesebb, mint 20% limfociták, szérum paraprotein koncentráció alatt 30 g / l.