Allergiás vasculitis
Allergiás vasculitis
Ebben a heterogén betegségcsoport, amely egyesíti az uralkodó részvételét kis hajók a bőr, sok nevek - allergiás vasculitis. leykoklastichesky vasculitis. vasculitis primer elváltozás a bőr.
Sajnos sem a kifejezés nem ideális. Egyeztető terminológiai Konferencia vasculitis Chapel Hill (NC) úgy döntött, hogy felhagy a kifejezés allergiás vasculitis. Egyrészt, az esemény a vasculitis társított allergiás reakciót bármilyen antigén - egy exogén (mikrobiális, kábítószer, egyéb), vagy endogén, azonban talál ez szinte soha nem sikerül, és a etiológiája még nem tisztázott. Másrészt, más vasculitis, látszólag, is társulnak, allergiás reakciók, hogy antigének még nem állapították meg.
Nem tökéletes, és a kifejezés leykoklastichesky vasculitis, mert nem az összes csoport kíséri vasculitis leykoklaziey. Talán jobb kifejezés lenne vasculitis primer elváltozás a bőrön, mert mindegyikük mellett a bőrsérülések és károsíthatja más szervekben (bár nem olyan nehéz, mint a szisztémás vasculitis).
Epidemiológiája allergiás vasculitis
ZabolevaemostAllergicheskimi bőr vasculitis - lényegesen magasabb, mint a szisztémás vasculitis, bár pontos adatokat. Allergiás vasculitis - beteg emberek minden korosztály, férfiak és nők, hanem az egyes betegségek gyakorisága függ a kortól és nemtől.
Patológia és játszik az allergiás bőr vasculitis
Ha allergiás vaskulitahkozhi érinti a kis hajó. Általában utáni venulák, legalábbis - a hajszálerek és arteriolák. Megfigyelt infiltrációja az érfalban és a környező szövetet a neutrofilek és leykoklaziya - felbomlása neutrofilek előállítására nukleáris por. A későbbi szakaszokban az allergiás bőr vasculitis - beszivárogni domináló limfociták bizonyos formája a betegség ott, és eosinophil. Jellemző diapedézist vörösvérsejtek, így van tapintható purpura.
Patogenetikai mechanizmus allergiás vasculitis - van általában úgy a immun-komplexek lerakódása. bár végül is nem bizonyult minden csoport vasculitis.
Attól függően, hogy a tervezett azonosított antigén két alcsoportja allergiás vasculitis:
- Allergiás vasculitis - miatt exogén antigének (például, a vasculitis esszenciális kevert krioglobulinémia - hepatitis C vírus)
- Allergiás vasculitis - endogén antigének (például, a vasculitis SLE és a rheumatoid arthritis - egy DNS-t és immunglobulinok, sorrendben, paraneoplasticus vasculitis - tumor antigének)
Ezen túlmenően, bizonyos limfoproliferatív betegségek citokineket termelnek részt vesz a fejlesztés a vasculitis.
A klinikai kép és a laboratóriumi leletek allergiás vasculitis
Allergiás vasculitis - a fő tünetek társított bőrelváltozások. Jellemző tapintható purpura, de ott is foltok, papulák, hólyagok, hólyagok, bőr alatti göbök fekélyek, krónikus csalánkiütés.
Egy vagy olyan mértékben a folyamat magában a belső szerveket, és gyakran segít tisztázni a diagnózist.
Még ha elszigetelt bőrelváltozások lehetnek tünetek - láz, rossz közérzet, izomfájdalom, étvágytalanság. A kiütés kísérhetik viszketés, égő és meglehetősen súlyos fájdalom. A kiütés általában akkor fordul elő, ahol a legnagyobb a hidrosztatikus nyomás utáni venulák: a járólábainak fáj ez, fekve - keresztcsonti régióban. Előfordul, hogy a kiütések kíséri ödéma, a hosszan tartó és ismétlődő Természetesen lehetőség hiperpigmentációja a bőrt.
A laboratóriumi paraméterek változását az allergiás bőr vasculitis specifikus. Jellemző egy leukocytosist és a megnövekedett ESR, eosinophilia van. Egyes esetekben a krioglobulinok és a reumatoid faktor; Komplement aktivitás változik különböző módon. Ha az elváltozás egyes szervek jelennek meg megfelelően.
Gyógy vasculitis. Az egyik forma hatóanyag-hatóanyag reakciókra a vasculitis.
Főleg a bőrt. A gyógyászati vasculitis jellemzi kitapintható purpura - az egész test vagy csak a lábak, vagy keresztcsonti régióban. Az is lehetséges, hólyagok, sebek, hólyagok vérzéses tartalmat.
Ha a gyógyszert vasculitis - ott is gyakori tünetek - láz, rossz közérzet, ízületi fájdalom.
Lehetséges bevonása a belső szerveket. A hatóanyag az allopurinol oka vasculitis, tiazid diuretikumok, készítmények arany, szulfonamidok, fenitoin, penicillin.
Szérum betegség. A betegséget jellemzi a megjelenése a láz, urticaria, ízületi fájdalom és lymphadenopathia után 7-10 nappal az első és után 2 - 4 napig ismételt adagolás után az idegen protein vagy nemfehérje szerek (penicillinek, tartalmazó készítményeket a szulfonamid-csoport). A legtöbb megnyilvánulásai szérumbetegségre - nem jár a vasculitis, de néhány betegnél tipikus vasculitis egy elváltozás venules bőr néha szenvednek, és a hajókat a belső szerveket.
Másodlagos vasculitis. Vasculitis kíséri sok reumatikus betegségek, különösen a SLE, rheumatoid arthritis és Sjögren-szindróma. A legtöbb esetben, amikor ez a korlátozott vasculitis bőrt vékony ereken és a klinikailag megkülönböztethetetlen allergiás vasculitis miatt exogén antigének. Azonban néhány betegnél szisztémás nekrotizáló érgyulladás jellemzi fulmináns.
Krioglobulinémia van különböző vasculitis. Vasculitis esszenciális kevert krioglobulinémia kezdődhet bőrelváltozások, de általában ez kombinálva van a glomerulonephritis, ízületi fájdalom, hepatosplenomegalia és lymphadenopathia.
Vasculitis tudja kísérni bizonyos rosszindulatú daganatok, különösen a limfoproliferatív betegség.
Egyéb okok a bőr allergiás vasculitis - fertőző endocarditis, fertőző mononukleózis, a HIV, krónikus aktív hepatitis, fekélyes vastagbélgyulladás, veleszületett hiánya a komplement komponensek, retroperitoneális fibrózis, primer biliaris cirrhosis, meghibásodása # 945; 1-antitripszin, visszaeső polychondritis, bél anastomosis.
Diagnózis az allergiás bőr vasculitis
A diagnózis allergiás vasculitis - megerősítette szövettanilag. Mivel allergiás vasculitis érintett bőr biopszia egyszerű. Egy másik fontos szempont a diagnózis az allergiás bőr vasculitis okoz egy listát - egy exogén antigén (mikrobiális vagy gyógyszer), vagy az alapul szolgáló betegség vasculitis kísérheti.
Annak kizárására kár belső szervek allergiás vasculitis - végezzen fizikai, műszeres és laboratóriumi vizsgálatok. Kezdje noninvazív módszerek invazív menetben csak szükség esetén.
Kezelése allergiás vasculitis
A hosszú és zsigeri különböző rendek vittünk allergiás vasculitis, de változó sikerrel. Általában - közös gyógyszert allergiás vasculitis - segít egy kicsit - ellentétben a szisztémás nekrotizáló érgyulladás és Wegener, fut, de kemény jól reagál a kezelésre prednizolon és ciklofoszfamid. Szerencsére nincs hatékony gyógyszer ritkán tükröződik a becslés, mint az allergiás vasculitis szenved elsősorban bőrből.
Ha antigén van telepítve, meg kell szüntetni; hordozott fertőzések antimikrobiális terápiát.
Másodlagos vasculitis gyakran átmegy a gyógyulás utáni alapbetegség. Ha van egy tendencia, hogy a spontán visszatérés korlátozódik tüneti kezelés. Hosszú sérülések és a belső szervek, mint ez történik, különösen, reumatikus betegségek ábrán ugyanaz a kezelés, mint a szisztémás nekrotizáló érgyulladás. Hozzárendelése glükokortikoidok, általában prednizon 1 mg / kg / nap orálisan, mert lehetséges, és egy gyorsabb az adag csökkentése és a kábítószer-megvonási. Néha az első lépés, hogy a prednizolon minden második nap.
Ha nem segít a glükokortikoidok és nagy a kockázata a visszafordíthatatlan belső szervek károsodását, alkalmazott immunszuppresszáns, például ciklofoszfamid (kezelési rend van leírva az előző szakaszokban a szisztémás vaszkulitisz).
Amikor a hosszú jelenlegi elszigetelt bőrelváltozások kell aligha várható drasztikus javulás minden gyógyszer, így immunszupresszív szerek legvégső esetben.
Amikor fulmináns allergiás vasculitis - lehet hatékony plazma cseretranszfúzió donor plazma.
Ugyanakkor a mi szempontunkból - célszerűbb az allergiás vasculitis használ több modern technológia extracorporalis hemocorrection így szelektíven eltávolítani immunkomplex és céltudatosan módosíthatja aktivitását az immunrendszert.
Gyakori jelzések testen kívüli hemocorrection során allergiás vasculitis, valamint a várható eredmények azok használatáról - sorolja a weblapon szentelt autoimmun betegségek.
Vedd konzultáció: