Sturge Weber-szindróma Krabbe okoz, tünetei, kezelése
Az is ismert, mint Sturge-Weber-szindróma.
Ebben az esetben van több Angioma a bőr és az agyhártya.
Általában lokalizáció - Arc-és szemészeti ága a háromosztatú ideg. Így pia kór rábéiyegezhetők egyik vagy mindkét oldalán.
Ez a betegség utal fakomatoznym bajok, azaz örökletes, amelyek jellemzik betegségek, az idegrendszer és a belső szervek, valamint a bőr elváltozásai (leggyakrabban jelennek foltok).
Ez a kombináció megjeleníti annak a ténynek köszönhető, hogy a terhesség alatt sérült egyszerre két csíralemezek:
Ez azokból a jövőben fejleszti a bőr, az idegrendszer, a vérerek és a belső szervek a baba. A csoport phakomatoses közé tartozik a következő betegségek:
- A sclerosis tuberosa Bourneville;
- Weber-szindróma;
- Louis-Bar-szindróma;
- Reklinghayzena a neurofibromatózis.
A legtöbb ilyen rendellenességek öröklődnek. És a fő kórkép mindezen súlyos probléma, hogy a tünetek,. Ez vezet a sok visszafordíthatatlan egészségügyi komplikációk.
betegség változatok
A modern orvosi gyakorlatban, kiosztani 3 formái szindróma Sturge-Weber.
Mindegyikük kitűnnek tünetek kombinációja:
- Csak anglöma az arcon. Vagy ezek kombinációja a vascularis tumorokat, az arcon a glaukómával.
- Csak angioma az agy membrán.
- A kombináció Angioma az agy és a bőrt. Ugyanakkor okozhat glaucoma.
A klinikai kép a betegség
Klasszikusan Sturge-Weber-szindróma, Krabbe-tűnik fő tünetei:
- görcsök;
- vaszkuláris foltok az arcon, amelyek úgynevezett angioma;
- megemelkedett intraokuláris nyomás vagy glaukóma.
Ugyanilyen gyakran szenved a betegségben, és a férfiak és nők. Az egyik 50 000 ember a földön beteg volt ebben a betegségben.
Lehetséges tünetek, az orvosok általában a következő lehetőségek közül:
- Bordó, fényes folt az arcán. Leggyakrabban az alábbi kép - kiterjed csak az egyik oldalon csak egy izgalmas területe a homlok, az orr és a felső ajak korlátozott. Ez a rész behálózzák az 1. és 2. ága a háromosztatú ideg. Mint vöröses néha jelen van, és a két oldalán az arc. Ebben az esetben ez a leggyakrabban látható a születéskor, és megjelenhetnek az idő múlásával.
- Görcsrohamok karaktert. amely megnyilvánulhat a akaratlan mozgások a felső és alsó végtagok. Ezek a korlátok a szemközti oldalon a helyszínen az arcán. Megjelenésük van kötve azzal a ténnyel, hogy az agykéreg befolyásolja angioma. A betegek roham megszüntetésére terjedt akaratlan mozgások az egész test, mély ájulást, ellenőrizetlen vizelés. Ezek a rohamok elkezdődhet, az első évben az emberi élet.
- Gyengesége az izmok (általában végtagok) az ellenkező oldalon, a test a bordó helyszínen.
- Csökkent látás. Gyakran teljes elvesztéséhez megtörténhet súlyosbítják a betegséget.
- csökkent érzékenység a felét a szervezet, amely szemben helyezkedik el a gesztenyebarna foltok az arcon.
- Ha anglöma fog koncentrálódni a terület a nyakszirti lebeny az agy, lehetőség van a teljes veszteség egy részét látómezőkről.
- Megfigyeltem Disability - zavartság, memóriazavar, és a mentális retardáció (inkonzisztencia kora).
- Fejfájás.
- Megsértése, az érzelmi fejlődés, a gyermek. sírás, állandó ingerlékenység, sőt az agresszió.
Vannak változások, amelyek segítenek az orvosnak a korai gyermekkori helyes diagnózis. Közülük - a növekedés a szem, valamint jelentős homályosodás a szaruhártya. Ez annak a következménye, magas belső szemnyomás.
Az első és a korai tünetek és rohamok és a barna foltok megjelenését a bőrön.
diagnosztikai eszközök
Ez kijelöli a megfelelő specializált diagnosztikai tesztek és szállít a legpontosabb diagnózist, majd felírni a hatékony kezelést.
Diagnosztikai rendszer nevoid amentia több szintből áll és eljárások:
- Először elemezzük a történelem és a panaszok a betegség. Fontos tudni, hogy hány éves korban jelentek meg a tünetek (görcsök, gyengeség, fejfájás, stb.) Szükséges tisztázni, hogy ez a betegség még valaki a családban.
- Szüksége van egy neurológiai vizsgálat a beteg. Ugyanakkor gondosan mérlegelni a bőr érzékenységét és az izomerő összes végtagok a test.
- Majd kell menni egy találkozót a szemész. Csak ő fogja mérni a szemnyomás, szemvizsgálat, megvizsgálja belső szerkezetét. Ez szükséges kimutatására Angioma, amelyek valószínűleg a membrán a szem. És ha a látóideg ödéma, az orvos képes lesz, hogy megtudja, a jelenléte fokozott koponyaűri nyomás.
- Gyakran az orvos utal, hogy a beteg forduljon egészségügyi genetikus.
- Komputertomográfia és mágneses rezonancia segítségével, hogy minden változás az agyban (a területek, ahol a legtöbb vékonyított kéreg, ahol tumorok, angioma).
- EEG - egy technika, amely lehetővé teszi, hogy értékelje az elektromos vezetőképesség és az agyi aktivitás a különböző régiókban. Attól függően, hogy a betegség ezt a lehetőséget változhat. Különösen, ha van epilepsziás fókusz (ő volt az, aki a fő oka a görcsök).
Ha szükséges, a műtét a betegség kezelésére feltétlenül kell recepció idegsebész. Ő nem csak ad tippeket készül a műtét, de mondd minden szakaszában és hatása az ilyen kezelést.
Amyelotrophy mozga- súlyos szövődményeinek neuroszi. Mi történik. Ha nem indul el időben a betegség kezelésében.
betegségek terápiájára
Weber-szindróma Styurzh kezelt csak tünetileg.
Ez azt jelenti, hogy az elsődleges cél a terápia - enyhíti a beteg a tüneteket, a betegség. ami rontja a szint az emberi életet.
- készítmények, amelyek hozzájárulnak a megszüntetéséhez görcsös megnyilvánulások;
- jelenlétében zavarok pszicho-emocionális előírt pszichotróp gyógyszerek;
- Ha a szemen belüli nyomás növekedése, szükséges, hogy a kábítószer, mely lehetővé teszi, hogy csökkentsék.
Ha anglöma, amelyek a koponyaüreget, életveszélyes, komolyan befolyásolja a változást a szervezet működését, az orvos úgy dönt, hogy távolítsa el őket.
Van műtéti úton. És ha a bordó folt az arcon nagyban rontja a beteg életét, akkor is „maszk” segítségével a kozmetikai sebészet. Ebben az esetben a tetoválás érintett területeken az arc test festék.
A következmények a szindróma
Ha nem történik intézkedés tekintetében a kezelés a betegség, lehetőség van a szövődmények:
Sajnos, a megelőző intézkedéseket, amelyek megakadályozzák a betegségek kialakulásában Weber, nem. Végtére is, az orvosok még mindig nem tudja kitalálni a pontos oka a betegség.
Ezért a legfontosabb dolog - ideje elkezdeni foglalkozni ezzel a problémával.