Nevoid amentia (betegség) betegség
Nevoid amentia (nevoid amentia, Sturge-Weber-betegség, Sturge-Weber-szindróma, Krabbe) - szórványosan előforduló betegség svozniknoveniem Angioma Pial és arcbőr általában terén a szemészeti és maxilláris ágai a háromosztatú ideg. A vereség a pia mater egy- és kétoldalas. Gyakran kíséri neurológiai és pszichiátriai rendellenességek, mint hemiparézis. hemianopsia. mentális retardáció. ADHD. epilepszia.
A glaukóma egy gyerek 2 hónap.
prevalenciája
Az előfordulási arány 1: 50000 nők és a férfiak egyenlő mértékben változik gyakran.
A betegség okozta zavar a normális embrionális fejlődés a 6-9 hét. Angiomas vannak kialakítva a maradékokat az érhártya plexus, amely továbbra is a fejrésze a neurális cső. A lehetséges oka van társítva 4q
klinikai kép
Különböztesse 3 típusú Sturge-Weber-szindróma:
- Angioma arc és a pia mater lehetnek a glaukóma.
- Angioma egyetlen ember nélkül CNS érintettsége lehet glaucoma.
- Csak Pial anglöma, általában anélkül, glaucoma.
bőrelváltozások formájában Angioma és anyajegyek az arcon, gyakran területén a szemészeti és arcüreg ágak háromosztatú ideg és az egész szervezetben, néha növedékek elérheti jelentős méretű, változó megjelenése a beteg.
szemkárosodás figyelhető meg, amikor anglöma befolyásolja a bőr kor. Zöldhályog és gidroftalma miatt előfordul, hogy a mechanikai utak átfedés a vizes folyadék kiáramlásához, érhártya hemangioma vagy sugártest. Talán a születéskor, vagy bármely életkorban kialakulhatnak. Lehet episclera és érhártya hemangiomas. Az érhártya hemangioma. végül oda vezet, hogy degeneráció a retinális epithelium. cisztás, retinaleválás és a látás elvesztése.
A neurológiai manifesztációk függően változnak a helyét Pial Angioma, amelyek gyakran a parietalis és az occipitalis lebeny. Attól függően, hogy az elváltozás, Sturge-Weber-szindróma kísért hemiparézis. hemianopsia. mentális retardáció. ADHD. bejövő stroke, ataxia. A kétoldali elváltozások gyakorisága betegségek és ezek magasabb súlyosságát. Hydrocephalus (születéskor és a babák), vagy koponyaűri nyomásfokozódás (felnőtt) megsértése miatt a kiáramlás a angioma. A betegek gyakran szenvednek epilepsziában, amely ellenálló a kezelés és a gyakori status epilepticus.
A klinikai megnyilvánulások nevoid amentia
A vereség az arcbőr