Wolff - Parkinson

áttekintés

Az első leírása ismert rendellenes pitvar-kamrai (vezetőképes) path tartozik Giovanni Paladino, aki 1876-ban, leírt felszínén atrioventrikuláris szelep izomrostok. Giovanni Paladino nem kapcsolta össze az azonosított struktúrák a szív ingerületvezetési és a gondolat, hogy azok hozzájárulnak a szelepet.

Az első EKG, tükrözve kamrai pre-gerjesztés, 1913-ban, bemutatva A.E. Coch és F. R. Fraser, azonban nem találtak ok-okozati összefüggéseket az azonosított pre-gerjesztés és tachycardia.

Kapcsolódó EKG-funkciók paroxizmális tachycardia, 1915-ben felvett F.N. Wilson, és 1921-ben - A. M. Wedd.

Rendellenes kamrai depolarizáció, provokáló kezdeti változás a komplex QRS, régóta vita tárgya, hiszen a részletes mechanizmusa tachycardia előtt intracardiális rögzítő technika maradt.

1930 g. L. Wolff, P. White és angol John Parkinson generalizált 11 hasonló esetek, azonosító kombinációját lerövidítve az intervallum P-Q, atipikus blokád lábak és a paroxizmális tachycardia, és a pitvari fibrilláció és lebegés, mint a klinikai EKG-szindróma.

1. Scherf és M. Holzman 1932 javasolta, hogy az EKG-változások okozta kóros atrioventricularis kapcsolatot. Ugyanezen következtetések függetlenül az adatok a kutatók jött 1933-ban F. S. Fa és SS Wolferth. Előfeltétele, hogy az adatok terminálok felfedezése volt 1893-ban Kent további atrioventrikuláris köteg izom állatokban ( „Kent köteg).

1941-ben, S. A. Levin és R. B. Beenson hogy kijelölje szindróma felvetették, hogy használja a kifejezést «Wolff szindróma - Parkinson - Fehér», amelyet a mai napig.

1967-ben F. R. Cobb és kollégái kimutatták, hogy alkalmasak a szindróma WPW, így abnormális viselkedés során nyitott szívműtét.

A bevezetése nagyfrekvenciás megsemmisítési módszerek engedélyezett M. Borggrefe 1987, hogy megszüntesse a további jobb ABC és a KN 1989 Kuck végre sikeres megsemmisítése kóros bal oldali csatlakozás.

Wolff-Parkinson-White-szindróma kimutatható 0,15-0,25% -a az általános populációban. Az éves növekedés 4 új eset évente 100 000 lakosra.

Frekvencia Distribution szindróma emelkedik 0,55% azoknak, akik szoros személyes kapcsolat beteg WPW szindróma. A „család” a betegség jellege valószínűsége, hogy több kiegészítő ABC növekszik.

Az aritmiák társított további ABC, alkotják 54-75% -a az összes supraventricularis tachycardia. A megnyilvánult WPW-szindrómában egy töredéke rohamokban atrioventrikuláris váltakozó tachycardia (PAVRT) elszámolni 39,4%, míg a részesedése a rejtett retrográd DAVS - 21,4%.

Mintegy 80% -ánál a WPW-szindrómában - szenvedő pacienseknél reciprok (körkörös) tachikardiák, 15-30% kiderült pitvarfibrilláció, és 5% - pitvarlebegés. Kamrai tachycardia kimutatható ritka esetekben.

Míg további AV csatlakozás (DAVS) - veleszületett rendellenességet, WPW-szindrómában megnyilvánulhat először bármely életkorban. A legtöbb esetben a klinikai megnyilvánulása a szindróma számoltak be a betegek 10 éves és 20 év közötti.

A második csúcs szindróma megnyilvánulásai kell 3. évtizedben a férfiak és a 4. - női (férfi-nő arány 3: 2).

Mortalitás a szindróma WPW (hirtelen szívhalál) társul degeneráció pitvarfibrilláció és kamrai fibrillációt gyors kamrai egy vagy több további utak rövid anterográd refrakter periódus. Mivel az első megnyilvánulása a szindróma megfigyelt kis betegek száma. Általában, a hirtelen szívhalál 1 1000.

• jobbkezes;
• Bal (látható leggyakrabban);
• paraseptalnye.

• DPZHS jobb szabad fal;
• DPZHS maradt szabad fal;
• DPZHS bal hátsó szabad fal;
• peredneperegorodochnye;
• zadneperegorodochnye.

Attól függően, hogy a morfológiai szubsztrát szindróma felosztott annak anatómiai variánsok további izomrostok és AV-plus „gerendák Kent” (AB-specializált izomrostok).

További izomrostok AV:

• áthaladnak további bal vagy jobb parietalis AB vegyület;
• áthaladnak a rostos mitrális-aorta vegyület;
• megy fül bal vagy a jobb pitvarba;
• Ez együtt jár egy aneurizmában vagy a középső kardiális véna sinus Valsalva;
• legyen septum, felső vagy alsó paraseptalnymi.

Specialized izomrostok AV:

• A hasonló szerkezetű AV-csomó kezdetleges szövetet;
• lépnek jobb szárblokk (legyen atriofastsikulyarnymi);
• lép a szívizom jobb kamra.

A WHO szerint a javaslatok, kiosztani:

• jelenség WPW, azzal jellemezve, EKG jelei pre-gerjesztés a kamrák eredményeként a lendületet a további vegyületek, de a klinikai megnyilvánulásai AB alternáló tachycardia (ismételt belépés) nem fordul elő;
• WPW-szindrómában, amelyben a kamrai pre-gerjesztés kombinált tüneti tachycardia.

Attól függően, hogy az utak bocsátanak ki:

• WPW-szindrómában nyilvánul meg, amely a depolarizáció elöl terjed DAVS anterográd irányba szinuszritmusban;
• latens formája a szindróma, amelyben sinus ritmust jeleit kamrai pre-gerjesztés nem kapaszkodva DAVS retrográd, és a rendes AV csatlakozó - anterográd;
• latens formája a szindróma, amelyben a jeleit túlstimulálásából a kamrák figyelhető csak a programozott vagy egyre gyakoribbak stimuláció, amely hiányzik a normál állapotban;
• Szakaszos WPW-szindrómában, amelyben a kamrai túlgerjesztés nyilvánul changeably váltakozik normál AV-vezető;
• plural WPW-szindrómában, ahol feltárta nem egy további atrioventrikuláris vegyületet.

okai

Wolff-Parkinson-White-szindróma következtében alakul ki a védelmi további AV csatlakozások miatt hiányos cardiogenesis. A kutatás szerint, a korai szakaszában a magzati fejlődés izmosabb módon a norma. A színpadon a tricuspidalis és mitrális szelepek és rostos gyűrű fordul fokozatos visszafejlődését kiegészítő izmos kapcsolatokat. További AV kapcsolat normális elvékonyodása, számuk csökken, és már a 21 hetes gesztációs, azokat nem mutatható ki.

Amikor megalakult a fibrotikus rendellenességek AB gyűrűjében néhány további izomrostok megmaradnak, és vált DAVS anatómiai alapja. A legtöbb esetben, szövettanilag azonosított további útjai „vékony szálak”, hogy megkerülje a szokásos szerkezetek a szív vezetési rendszer kapcsolódik a kamrák és pitvarok szívizom pitvar kamrai barázda. További utak viszünk be a szövet a pitvarok és a bazális része a szívkamrai szívizom különböző mélységekben (helyen lehet mind subepicardialis és szubendokardiális).

Jelenlétében WPW-szindrómában mutatható egyidejű veleszületett szívbetegség, jóllehet szerkezetileg szindróma esetében nem velük kapcsolatban. Az ilyen anomáliák lehet Elarsa-Danlos szindróma, Marfan-szindróma, mitrális prolapsus. Ritka esetekben is vannak veleszületett rendellenességek (Ebstein anomália, Fallot-tetralógia, hiba és pitvari septum mezhzheludochnoy).

A jelen lévő további vezetési útvonalak lehetnek a család karakter (általában többes szám).

Wolff-Parkinson-White-szindróma alakul alapján pre-gerjesztés részvételével több vezető rendszer, amely képes antegrád, retrográd magatartás vagy ezek kombinációja.

Normális vezetővé a pitvarok és a kamrák útján történik az AV csomópont és His-Purkinje rendszer. A jelenléte további lehetőségeket megkerüli a szokásos módon folytassanak, így az izgalom a kamrai szívizom korábban bekövetkezik, mint a normális magatartás a pulzusát.

Attól függően, hogy a méret a aktivált vegyület rendellenes részét növeli a mértékét pre-gerjesztés a szívizomban. A mértéke előre gerjesztés szintén nő a növekvő gyakorisága stimuláció, adagolása adenozin, a kalcium és a béta - blokkolók, pitvari aritmia miatt nyúlása idő FAA. A minimális előre gerjesztési szindrómára jellemző, amelyben a bal oldali laterális DAVS kimutatható, különösen kombinálva a gyorsított magatartás a AV csomó.

További útvonalakat anterográd vezetési csak ritkán mutatható, de csak retrográd (látens formában) - általánosan. „Manifests” DPZHS általában valamely impulzusok anterográd és retrográd irányba.

Paroxizmális szupraventrikuláris tachycardia, pitvari lebegés és villogás képződése okozza egy kör alakú hullám gerjesztő (ismételt belépési).

Az indukciós reentry-tachycardia felmerül, feltéve, hogy:

• két csatorna;
• az egyik csatorna a egyirányú egység;
• anterográd lehetőségét, hogy egy bypass egység, a másik csatornán;
• annak lehetőségét, hogy retrográd az egyik rendelkezésre álló csatornákat.

A mechanizmussal kapcsolatos az atrioventrikuláris ismételt belépési tachycardia WPW-szindrómában vannak osztva:

• Orthodrom amelynél az atrioventrikuláris (AV) csomópont anterográd impulzusok lebonyolíthatók a pitvarok a kamrák segítségével egy speciális vezetőképes rendszer, és a kamrák a pitvarok retrográd pulzálva által továbbított DPZHS. Depolarizáció a kamrai szívizom végzik a rendszer normális Guisa - Purkinje. EKG így rögzíti a tachycardia „szűk” komplexek QRS.
• Ellenirányú ahol az impulzusok a pitvarok a kamrák útján továbbított anterográd által DPZHS és retrográd révén a második gazdaság DPZHS (amikor többes formában), vagy az AV-csomó. Gerjesztési kamrai szívizom figyelhető meg az esemény a kamra DAVS (általában parietális, y kamra). EKG felvételek tachycardia széles komplex QRS. Ez a fajta tachycardia kimutatható 5-10% -ánál.

DAVS rendeltetési helye lehet bármely részei mentén atrioventikulyarnoy hornyok, kivéve a régió közötti mitrális és az aorta szelepek.

A legtöbb esetben, a rendellenes balos vegyületet alatt epicardium, és az annulus fibrosus normálisan fejlődtek. Dextrális kóros szerinti vegyületet lokalizált endokardiális és epikardiális azonos gyakorisággal, és a legtöbb esetben azzal a hátránnyal jár szerkezet a annulus fibrosus.

Ez gyakran kimutatható további kereszteződés ABC pitvar kamrai barázda átlósan, ahol a kamrai és a pitvari része nem felel meg egymásnak. Rendellenes orientációja különböző vegyületek „centrifugális” karakter.

Megelőzően klinikai megnyilvánulása WPW-szindrómában, ami azért lehetséges, bármely életkorban, tünetmentes lehet a betegség.

Wolff-Parkinson-White-szindróma nyilvánul ilyen szívritmuszavarok, mint például:

• váltakozó szupraventrikuláris tachycardia, amely detektálható a betegek 80% -ánál;
• Pitvarfibrilláció (15-30%);
• pitvarlebegés a betegek 5% (gyakorisága 280-320 ütés. per perc.).

Bizonyos esetekben, WPW-szindrómában kíséri a pitvari és kamrai tachycardia extraszisztolékat vagy kamrai.

Aritmia során fellépő fizikai megterhelés, befolyásolja érzelmi tényezők, vagy látható ok nélkül. A támadás kíséri:

• szívdobogás, a szív és a fading;
• cardialgia (fájdalom a szív);
• légszomj.

Amikor fibrilláció és flutter előfordulhat szédülés, ájulás, alacsony vérnyomás, nehézlégzés.

Paroxizmális aritmia hirtelen kezdődnek utolsó néhány másodperctől néhány óráig, és javíthatja függetlenül. Megtámadja lehet mind a napi és a megfigyelt 1-2 alkalommal egy évben.

Strukturális szívbetegség a legtöbb esetben nincs.

diagnosztika

A diagnózis a WPW szindróma érdekében, hogy átfogó klinikai és diagnosztikai isntrumentalnuyu:

• 12-elvezetéses EKG, amely lehetővé teszi, hogy azonosítani PQ-intervallum lerövidül (kevesebb, mint 0,12 másodperc), a jelenléte delta hullámok által okozott „drain” kamrai összehúzódás és expanziós QRS komplex nagyobb, mint 0,1 s. Rapid AB-vezető kapcsolatot a delta hullámok okoz annak meghosszabbítását.
• Transztorakális echokardiográfia, szív- és érrendszeri, amely lehetővé teszi, hogy megjelenítsék anatómiai struktúrák értékeli a funkcionális állapot a szívizom, stb
• Holter EKG monitorozás, segít felismerni az átmeneti ritmuszavarok.
• Transzözofageális ingerlést, hogy segítsen megtalálni további módon és provokálni rohamok aritmia, amely lehetővé teszi, hogy meghatározza a formában a betegség. Nyilvánvaló pre-gerjesztés szindróma kíséri jelek kiindulási az elektrokardiogramon, amelyek fokozott ingerlés esetén. Amikor ortodomnoy dugattyús tachycardia jeleit előre gerjesztés ingerlés, amikor hirtelen eltűnik, és St2-R2 intervallum megnő.
• Elektrofiziológiai vizsgálata a szív, amely lehetővé teszi, hogy pontosan meghatározza a helyét a további utak és számuk, valamint, hogy meghatározzák az alak a klinikai szindróma.

WPW-szindrómában az EKG a látens formában tükröződik hiányában jelei a korai kamrai szinusz ritmus alatti. Határozza meg a szindróma teszi elektromos kamrákba, ami a beteg tachycardia.

WPW-szindrómában Differenciáldiagnózis végezzük szárblokk, amely csökkenése kíséri a gyakorisága tachycardia mellékhatásokat további módon helyét.

Wolff-Parkinson-White-szindróma kezelni gyógyszeres vagy sebészi módszerekkel (módszer kiválasztása függ a beteg állapotától).

Gyógyszeres terápia magában foglalja a krónikus adagolása antiaritmiás gyógyszerek. Amikor orthodrom tachycardia segítségével befolyásoló gyógyszerek:

• A AV-csomó és DAVS egyidejűleg (flekainid, propafenon, szotalol);
• a AV csomó (digoxin), de csak azokban az esetekben, retrográd működő DAVS;
• a DAVS (dizopiramid, amiodaron, kinidin).

Mivel készítmények digitálisz, verapamil, diltiazem, adenozin (kalcium-blokkoló) a pitvarfibrilláció képes fokozza a választ a kamrai sebesség és így provokál fejlődésének kamrafibrilláció, ezek a gyógyszerek nem adagoljuk.

Műtéti eljárások a „nyitott szívvel”, mert a lehetséges szövődmények és hatékonyságának egyszerűbb módszerek tevékenység kizárólag abban az esetben, ha van a társbetegségek vagy képtelensége katéter műveleteket. A rendellenes végre endocardiális vagy epikardiális sebészeti hozzáférést.

Antitahikarditicheskie eszközök jelenleg WPW-szindrómában nem használunk, mivel fennáll a veszélye a fejlődő pitvarfibrilláció.

A leghatékonyabb kezelési módszer (95% sikeres betegek) egy rádiófrekvenciás katéter megsemmisítése (abláció) DAVS, amelynek alapja a megsemmisítését patológiás utak. Ez a módszer transzaortás (retrográd) vagy transseptalis hozzáférést.

Liqmed emlékeztet: az előbb kérjenek segítséget a szakember, annál nagyobb az esély, hogy az egészség megőrzéséhez és csökkenti a szövődmények kockázata.

Hibát talált? Válassza ki és nyomja meg a Ctrl + Enter

Kapcsolódó cikkek

• Wolff - Parkinson

• mittelschmerz

• pszeudobulba paralízis