Tünetei Sjögren-szindróma, mint amilyennek látszik a
klinikai kép
A betegek többsége primer Sjögren-szindróma, a betegség jóindulatú. Kezdeti tünetei lehetnek specifikusak és rendszerint 8-10 év a megjelenése kezdeti tünetek a teljes körű a betegség kialakulását.
strúma
A fő tünete a Sjögren-szindróma - szárazsági a szájban. A betegek leírására ez a tünet a nyelési nehézség élelmiszer, a beszédképtelenség sokáig, valamint égő érzés. Amikor nézett szájnyálkahártya száraz, erythemás, ragacsos, a dorzális felületén a nyelv atrófia fonalas papillákkal. Fültőmirigy vagy más nagy nyálmirigyek megtalálható betegek 70% -ában.
szembetegség - a fő megnyilvánulása betegségek mirigyek Sjögren-szindróma. Csökkentett könnyszekréciót pusztulásához vezet a kötőhártya, szaruhártya és a szemgolyó; Ezt az állapotot nevezik keratoconjunctivitis sicca. A betegek általában panaszkodnak égő érzés, idegentest érzés, bizsergés vagy homok a szemhéj alatt, viszketés, bőrpír és fényérzékenység. Klinikai tünetek közé tartozik a kötőhártya értágulatot, megnövekedett hiperémia és pericornealis kis vérerek, szaruhártya rendellenességek és néha növekedését a könnymirigy.
A vereség más szervek
1/3 betegek primer Sjögren-szindróma mellett a vereség a mirigyek megfigyelt egyéb tünetek. Ezek közé tartozik a könnyű fáradtság, alacsony testhőmérséklet, izomfájdalom és ízületi fájdalom. Arthritis fordul elő 70% -ánál. tüdőkárosodás közé szárazra a nyálkahártya a légcső és a hörgők (kserotraheya) és a kis légutak elzáródása. Interstitialis betegség vagy mellhártyaizzadmány ritkák. Néha beszámoltak akut vagy krónikus hasnyálmirigy-gyulladás. Krónikus májbetegség hasonlító primer biliaris cirrhosis, előfordul 2-3% -ánál. A vesebetegségek közé vesebetegség közbeiktatott és glomerulonephritis néha. Vasculitis kimutatható mintegy 5% -ánál Sjögren-szindróma. Ez hatással van a hajók a kis és közepes kaliberű. A bőrt érinti leggyakrabban azonban leírt esetekben és a vereség a belső szervek, mint például a vese, a tüdő és a gyomor-bél traktusban. A neurológiai manifesztációk a Sjögren szindróma közé tartoznak a perifériás szenzoros, vagy szenzoros-motoros neuropátia, következtében érrendszeri elváltozások.
bőrelváltozások
Amellett, hogy a szem és a száj, száraz, és kifejezhető más nyálkahártyákon, valamint a bőrön. Leírunk szárazra az orrüreg a kialakulását kéreg, vaginális szárazság fájdalmas közösülés, ajakgyulladás és xerosis. Betegek száraz bőr gyakran tapasztalható égés és viszketés.
A jellemző mintázatát primer Sjögren-szindróma az epidermiszben direkt immunfluoreszcenciával tartalmaz IgG betétek a bazális réteg a hám és nadbazalnom, hogy alkalmazni kell az intercelluláris tér és demarkációs sejtmembránok. Egy vizsgálatban, amelybe több mint 100 beteg, ez a funkció kimutatható 68%.
Purpura - elég gyakori primer Sjögren-szindróma. Lapos purpura általában akkor fordul elő betegeknél hipergammaglobulinémiával és tapintható purpura - megnyilvánulása cutan vasculitis.
Nemrégiben egy csomó kutatás Japánból, amely beszámolt a korábban leírt bőrelváltozások betegeknél Sjögren-szindróma. Gyűrűs erythema, amelyek széles szélén emelt erythemás és sápadt központ található az arcon (különösen az arcon és a fül körüli), a felső végtagok és a hát, ahol a zsebek néha és így ezek egyesülve egy policiklusos rajz. Erythema eltűnik néhány hónapon belül, nem hagy hegeket, nincs pigmentáció. Van egy nagy hasonlóságot a klinikai tünetegyüttes Sweet. A leginkább gyanús szövettani jele - limfoid beszivárog a bőrben, vérerek körül és a bőr függelékei. Erythema annulare primer Sjögren-szindróma szignifikánsan összefügg a szérum jelenléte elleni antitestek Ro / SSB (100%) és a La / SSB (75%). Gyűrűs erythema Sjögren-szindróma klinikailag eltér policiklusos gyűrű alakú erythema és papulosquamous szubakut kután lupus erythematosus, különösen annak puffadt élek, és ha nincs jelentős peeling.
Raynaud-jelenség lép fel körülbelül 35% -ánál a primer Sjögren-szindróma, és általában megelőzi megnyilvánulásai szárazra sok éven át. Azoknál a betegeknél, Sjögren-szindróma és a Raynaud-kefe a kezek, de ellentétben a scleroderma nem sebek a kéz-és hajszálértágulat.
Japán betegek gócok perfrigeration típusú volt megfigyelhető a disztális végei. Jelentései más bőrbetegségek ritkák: 1 esetén egyidejű fejlesztése a Sjögren-szindróma és a szindróma édes és 1 esetben a vaszkuláris atrófiás poykilodermii nőknél 12 év után a betegség Sjögren-szindróma. Vannak is beszámol, 2 esetben lipodisztróíiá betegek Sjögren-szindróma.
Szerkesztette AD Katsambasa, TM Lottie