többszörös rendszer atrófia
Többszörös rendszer atrófia. vagy szindróma Shaya - Dreydzhera - degeneratív neurológiai betegség. Ez jár a degeneráció egyes idegsejtek az agy. Ez a sejtes degenerációt okoz problémákat a mozgás, egyensúly és egyéb autonóm funkciók a szervezet, mint például a kontroll feletti vizeletürítés vagy a vérnyomás szabályozásában. Ennek okai szindróma oka ismeretlen, és nem volt specifikus kockázati tényezők. Mintegy 55% -ában fordul elő férfiaknál 50 és 60, és év.
A teljes prevalenciája többszörös rendszer atrófia a becslések szerint 4,6 eset per 100 000 fő. A betegség sokkal gyakoribb férfiakban, mint a nőknél, és a tanulmányok azt mutatják, itt a közötti arány 1,4: 1, növekvő és 1,9: 1.
A tünetek a multiszisztémás atrófia:
Többszörös rendszer atrófia jellemző kombinációja a következő jellemzők, amelyek jelen lehetnek bármilyen kombinációban:
- autonóm diszfunkció
- Parkinsonizmus (hipertónia tremor vagy remegés, valamint a lassú mozgás)
- ataxia (koordináció hiánya vagy bizonytalan járás)
Azzal a jelenséggel, autonóm hiba néha használják a kifejezést Shaya szindróma - Dreydzhera, bár hivatalosan nem létezik többé változások miatt terminológiát.
Azt is léteznek kiviteli alak jellemzői többszörös rendszer atrófia és a Lewy Body dementia.
A leggyakoribb jellemzője az első többszörös rendszer atrófia a megjelenése „akinetikus merevség szindróma” (azaz, a kezdeti lassúsága mozgások emlékeztető Parkinson-kór), kimutatható 62% -a az első vizsgálat. Egyéb közös jellemzők a betegség közé problémák egyensúly (cerebelláris ataxia), kiderült, 22% -ban a primer ellenőrzési, majd vizelési problémák (9%). A férfiak esetében az első jele lehet a merevedési zavar (képtelenek elérni és fenntartani az erekció). Mind a férfiak és nők a betegség gyakran problémák húgyhólyag vagy képtelensége, vizeletürítési (vizeletinkontinencia). Körülbelül 1 5 páciens többszörös rendszer atrófia szenvednek esik az első évben a megnyilvánulása a betegség.
A tünetek a progresszív betegség.
Előrehaladott betegség három domináns csoportok tüneteket. Ezek a következők:
Parkinson-kór (lassú, ügyetlen mozdulatok, írásban kevés lesz, és paucheobraznym)
cerebelláris diszfunkció (dolgoztak mozgáskoordináció és az egyensúly)
autonóm diszfunkció (károsodott automatikus funkciók a test), a következőket tartalmazza:
testtartási vagy ortosztatikus hipotenzió, ami szédülést vagy ájulást alatt álló helyzetben
A vizelet inkontinencia vagy vizelet-visszatartás
impotencia
székrekedés
hangszál bénulás
száraz száj és bőr
A probléma a test hőszabályozás megsértése miatt az izzadás
hangos horkolás, nehézlégzés vagy sípoló légzés alvás közben
egyéb alvászavarok, beleértve az alvási apnoe szindróma és a gyors szemmozgás.
Lehet, hogy más tünetek, mint például a kettős látás.
Néhány beteg (egy vizsgálatban - 20%), mint eredményeként multiszisztémás atrófia tapasztalat jelentős kognitív károsodás.
Többszörös rendszer atrófia (szövettan)
Az okok a multiszisztémás atrófia:
Egy lehetséges összefüggést találtunk a gén (Src-homológ 2. domént tartalmazó) transzformáló fehérjét elrendezett 2 disztális 350 kb régió 19 subletomernoy kromoszóma (19p13.3).
Kezelése többszörös szisztémás atrófia:
A támasza a kezelés az ACI dopaminerg szerek. Mindazonáltal, még ha nagy dózisú levodopa gyógyszerek nem vezet jelentős javulást. A kezelés hiánya hatás, valószínűleg azzal magyarázható, hogy egy szál postsiyaalticheskih veszteség neuronok a striatum és a közös patológiás folyamat, amely más neurotranszmitter rendszer.