Megnyilvánulásai és kezelésére multiszisztémás atrófia
Többszörös rendszer atrófia olyan sporadikus súlyos degeneratív rendellenességei a központi idegrendszer, amelyben van elvesztése kisagyi struktúrák, bazális ganglionok, agytörzs és a gerincvelő. Megnyilvánulhat különböző súlyosságú, mint ataxia, vegetatív és piramis rendellenességek, Parkinson-kór. Ez a fajta betegség független nosological entitás és szerepelnek a koncepció „multiszisztémás degeneráció”, amely magában foglalja a több betegségek, különböző súlyossági fokú változások és polisimptomnostyu.
Fejlődő ilyen patológia gyakoribb férfiakban, és a legtöbb esetben a kor között 50 és 60 év.
Hogyan nyilvánul többszörös rendszer atrófia
Három változatai a betegség tüneteit:
- Striatonigrális degeneráció. Ha azt állapítják meg, az előfordulási gyakorisága a Parkinson tünetei.
- Olivopontocerebellaris atrófia, túlnyomórészt tüneteinek cerebelláris ataxia.
- Shy-Drager-szindróma. Az első helyen a tünetegyüttes ki a kifejezett zavarai a vegetatív idegrendszer.
Egyes országokban kiosztani csak az első két típus a betegség nem a legújabb kiadás a szindróma egy külön klinikai variáns betegség.
- Szemmozgató zavarok nyilvánul meg a korai szakaszában a betegség kifejlődésének.
- A hatásosság hiánya beadva levodopa.
- Gyors progressziója tünetek.
- Akrozianoz.
- Az alvási apnoe, horkolás, vagy kifejezett légzési sípoló légzés.
- Dysphagia.
- Dysarthria.
- Kettős látás.
- Megsértése hőszabályozás funkciók hátterében a fokozott izzadás.
- Az esemény összehúzódások.
- Erőszakos sírás, vagy szórakoztató.
- Megsértése az érzelmi kontroll.
- Csökkent nemi vágy.
Közel fele betegek Kifejezett változások a piramis formájában erősítése perifériás reflexek és a pozitív Babinski szindróma. Megsértése beszéd funkció - egy nagyon különleges funkciót többszörös rendszer atrófia, amely ünnepelt a tetőpont a klinikai képet. Életveszély lehet epizódok alvási apnoe, obstruktív adódó változások miatt a tüdőben, de ők is van egy központi eredetű.
Az ötödik részben betegek körében többszörös rendszer atrófia tapasztalhatnak károsodott memória és a szellemi teljesítőképességet.
Ez a betegség ez nem egy jellemző tünete előfordulási súlyos demencia. A progresszió a patológiás vezető folyamat hirtelen halál kockázatát. Előrejelzés jóváhagyása után a diagnózis kedvezőtlen - átlagos élettartamát az ilyen betegek körülbelül 7 év. Különösen nehéz a betegség akkor jelentkezik, amikor uralja jelei kár, hogy az autonóm szervezet működésében.
Megsértése a vegetatív hatása a folyamatokat a szervezetben miatt pusztító változások központi neuronok. A legjellemzőbb patológia ez a betegség megjelenése ortosztatikus hipotenzió - hirtelen csökkenése szisztémás nyomás állva, és miután a nehéz ételek, a testmozgás. Hipotenziő megnyilvánuló szubjektív gyengeség, szédülés, és a megjelenése „könnyedséget” a fej, az egyértelműség hiánya a képi, fájdalom a nyak hátsó részén, a terjedését a vállán. Számos szakértő úgy gondolja, hogy a megjelenése ezeket a tüneteket retina ischaemia és az izom.
Ezeket a jellemzőket kombinálva az emelkedés a nyomás a hanyatt fekvő helyzetben. Az egyik halálokok a beteg a hiánya fiziológiai nyomás csökkentése az éjszaka folyamán. Vannak olyan esetek, tudatzavar, a beteg az átmenet során a vízszintes függőleges. Az is előfordulhat, az anginás rohamok típusú, teljesen ép koronária erek. Minden jel erősített csatlakozási szívbetegség, a növekvő folyadék hőmérsékletét kiszáradás.
Sok betegnél a tünetek a kisagyi ataxia, károsodott koordináció, változások a kézírás és a nehéz mozgást. A 9% -ában fordul elő dysuria, beleértve vizelet-inkontinencia. Férfi szenved ezért az erekciós funkció és a csökkent nemi vágy. Azoknál a betegeknél, jellegzetes fej dönthető előre irányban is megfigyelhető, valamint a hideg végtagok - „hideg kéz szindróma”.
Hangszál bénulás, felmerülő többszörös rendszer atrófia, vezet a beszéd zavarok. Ezen kívül, lehet, hogy a száraz bőrt és a nyálkahártyákat, kifejezett izzadás, homályos látás (diplopia). Megváltoztatása funkció nyelési vezethet törekvés.
Autonóm diszfunkció, ortosztatikus hipotenzió, vizelési zavar és impotencia akkor történik, amikor egy ilyen betegség elég gyorsan - csatlakoznak a kezdeti tünetek a motoros funkció két éven belül.
A betegség tünetei lehetnek a nap folyamán, és gyakran rosszabb a reggel. A diagnózist MR. Amikor vegetatív eltérések használt ortosztatikus mintában.
Hogyan segíthet a betegség?
Kezelése többszörös szisztémás atrófia, hogy javítsa az életminőséget a beteg megszüntetésével a fő feltételeit, hogy vezethet fogyatékosság vagy halál.
Sajnos, a betegség súlyosságától pusztító változások neurotranszmitter rendszer nem teszi lehetővé, bizonyos esetekben hatékonyan alkalmazzák dofaminegricheskie eszközökkel. Még a maximális terápiás dózis ilyen készítmény, mint a levodopa segíti csak 30% -ában.