Sklerodermiya- betegség etiopatogenezisében, klinikai kép, a kezelés
Scleroderma - etiopatogenezisében, klinikai kép, a kezelés
scleroderma betegség
Etiopatogenezisében.
A betegség - előfordulása diszreguláció a kötőszövet-szintézist. A fő kóroki kapcsolat sérti a funkciók a fibroblasztok, amelyek genetikailag meghatározott. Autoimmun kóroki tényezők is rejlő scleroderma. Detect antitestek különböző nukleáris komponensek :. Negistonnym kromoszómák társított nukleáris fehérjékkel centromeronok, fibroblasztok, kollagén, és mások, mint provokatív cselekmények tényezők szor-személyes eredetű, először is, endokrin.
Korlátozott (bőr) formák scleroderma, viszont felosztva plakk (Morpheus), lineáris és melkoochagovogo szkleroderma.
Podrazdelyaetsyana akroskleroticheskuyu szisztémás scleroderma (CREST-szindróma - meszesedés / C /, Raynaud-jelenség / R /, nyelőcső lézió / E /, szklerodaktília / S /, teleangiectasia / T /) idiffuznuyu (progresszív szisztémás szklerózis) formában.
A leggyakoribb foltos sclerosis. Scleroderma lepedék képződik foltokban lila színű. A jövőben a központi része tömörítjük és válik elefántcsont. A periférián a kandalló megmarad lila (bíbor) corolla, aktivitását jelző bőr folyamat.
Ilyen állapotban vagy lassan egyre nagyobb méretű scleroderma plakk lehet hónapokig vagy akár évekig. Később ezen a helyen képződik sorvadás (bőr kiszárad, sima, minta nélkül) lehet dyschromia, teleangíektázia hajhullás.
A földön, megengedett scleroderma plakkok, különösen az ágyéki régióban, képezhetők atrophoderma (a „visszahúzó” a bőr miatt a halál a bőr alatti szövet).
Amikor a lineáris szkleroderma léziók lineárisan elrendezett hossza mentén a végtag, jellemzően egyoldali, során neurovaszkuláris köteg, vagy hasonlít heg pin Saber (scleroderma típus „pin szablya”). Erre a forma scleroderma jellemző inkább mély bőr atrophia és az alatta lévő szövetek. Fejlődő károsodott mikrokeringés az érintett végtag az évek vezető a pazarlás, a növekedés leállását. Scleroderma a „kard sztrájk” lehet sorvadása társul arcát.
Lásd még: parafimózis férfiak
A szkleroderma kis fokális (szinonimák lichen sclerosus, a betegség „fehér foltok”) sokkal gyakoribb a nőknél, akik a menopauza és posztmenopauzális időszakokban. Gyakran előfordul, különösen fiatalabb betegeknél, kórtörténetében nőgyógyászati utaló betegség vagy műtét után.
Amellett, hogy a bőrsérülések a nők gyakran rögzítik a vereség a szeméremtest és a végbélnyílás környékén. A férfiak, az is lehetséges, a fejlődés ezen a klinikai forma scleroderma. De van egy tipikus lokalizáció a sérüléseket a fityma és a makk (vezethet heges fitymaszűkület és húgycső szűkület).
Az ebben a formában a betegség megjelenése jellemzi a papulák fehér és lila virágok, amely gyorsan átalakul melegágyai fehér bőr atrophia. Gyakran jelzett mérsékelt hyperkeratosis, kanos dugók szájában hajhagymákat.
Néha szorosan elhelyezett zsebek egyesítésével létrejött ragyogó száraz foltok, amelyek a felületükön látható megnyilvánulásai keratosis pilaris. Eltérően más klinikai formák apró gócos Limited Scleroderma Scleroderma gyakran kíséri egyfajta bőrviszketés vagy égő, különösen egy elváltozás a külső nemi szervek a nők.
Meg kell jegyezni, hogy az egyik beteg keverjük a különböző klinikai formái a betegség.
Kezelése lokalizált szkleroderma patogenetikai. Abban az esetben, akut betegség és a kezelés során a benzil-penicillin (a 500.000 ED4 alkalommal egy nap izomba, a pályán - 28 millió egység). Hatékony alacsony dózisú D-penicillamint (0,5 naponta, időtartama során - 3-6 hónap).
Lásd még: A csontritkulás az idősek
Amikor kicsi fokális scleroderma előírt kurzusok unitiola izomba. Is használható fonoforézishez lokális szteroidok, fizikoterápia D'Arsonval áramlatok.
A szisztémás scleroderma nő szenved körülbelül 10-szor gyakrabban, mint a férfiak. Két klinikai változatai: diffúz scleroderma (progresszív szisztémás szklerózis) és akroskleroticheskaya formájában szisztémás sclerosis (CREST - szindróma).
A diffúz scleroderma jellemezhető akut vagy szubakut progresszív betegség gyors zsigeri. Az ilyen beteget kezelnek az orvosok.
bőrelváltozások, diffúz, gyorsan progrediáló. A gyors fejlődése duzzanata összes vagy majdnem az összes bőrt. Ödéma nagyon szoros, nyomás-érzékeny pit nem képződik. A bőr színe szürke, kékes árnyalat. Fokozatosan, a bőr van forrasztva a mögöttes szövetek. Mozgás nehéz eltűnik mimika.
Fejlődő sorvadása bőr alatti zsír és az izom. Raynaud-szindróma gyakran rögzítésre.
A akroskleroticheskoy formájában (CREST -sindroma) azzal jellemezve, krónikus lefolyású. Betegség általában kezdődik Raynaud jelenség, amely hosszú ideig (hónapokig vagy akár évekig), akkor az egyetlen megnyilvánulása. Később van duzzanat a kezek és a lábak, majd szklerodaktília. Ebben a szakaszban tűnhet hajszálértágulat. Még később a folyamat az arcbőr: ez lesz amimichnym, bőr feszes, csillogó orra hegyes, szűkült szájnyílás kisetoobraznye ráncok kialakult körülötte.
Lásd még: Atresia a tricuspidalis
Vannak nyelv és zárjuk megrövidítette a kantárt. Jellemző a nagyszámú Seprűvéna az arcon. A belső szervek leginkább érintett elején a nyelőcsőben. A betegség korai fázisai (mozgékonyság csökkenése) észlelhető csak fluoroszkópiát hanyatt keresztül vagy kymograph.
Később a beteg kezd zavarni, hogy nehéz a folyosón a bolus a nyelőcsövön át járó keményedés a falak az utóbbi. A második legnagyobb gyakorisággal sérülés - fény. A kezdeti szakaszban a lézió által feltárt X-ray formájában erősítése pulmonális mintázat. Akkor alakul fibrózis megfelelő klinikai és radiológiai tüneteit. A legkedvezőtlenebb prognosztikai vesekárosodás.
Laboratóriumi paraméterek betegség kezdetének krónikus változások kis jellegzetes eltolódást észlel főleg a késői szakaszában a betegséget.
A bázist a kezelés a szisztémás scleroderma akroskleroticheskoy forma D-penicillamin. A kezelés a drogok használatát, amelyek javítják a mikrokeringést a vér, vitaminok, fizioterápia. Kezeléshez. A betegek tárgyát beteggondozó megfigyelés.