Pierre Robin szindróma

Pierre Robin szindróma. Kezelése Pierre Robin szindrómával Gyermek város Klinikai Kórház Szent Vlagyimir

A szindróma ismertetett francia fogorvos Pierre Robin, azzal jellemezve, veleszületett rendellenességek, az állkapocs része az arc. Pierre Robin szindróma, amelyre a következő jellemzők:
  • Veleszületett izolált szájpadhasadék (igen széles, és bővített);
  • microgeny (csökken mandibula méret);
  • glossoptoz (elmozdulása a nyelv hátsó része felé).

    Attól függően, hogy az etiológiája a szindróma két típusa: izolált és genetikailag meghatározott.

    Izolált nézet jelenik meg a tömörítés az alsó az állkapocs az embrionális fejlődés során.

    Compression kiválthatja:
  • Helyi sűrűsödése a méhben - ciszták, hegesedés, tumor;
  • többes terhesség. Kialakulása az állkapocs a magzatban sértheti a következő tényezők:
  • vírusfertőzések, át a jövendőbeli anya a terhesség alatt;
  • neurotróf eltérést;
  • elegendő mennyiségű folsav a szervezetben a terhes nő. Patológiai tesz megfelelő specifikus tünetek:
  • elmaradottság az alsó állkapocs, a kis méret;
  • megszűnése nyelv miatt fejletlensége;
  • szájpadhasadék alacsonyabb;
  • enyhe cyanosis a bőr;
  • fulladás, ami gyakran okoz a ragasztás a nyelv, néhány esetben előfordul a folyamat etetése újszülött;
  • nehéz légzés, nyelési képtelenség;
  • hányinger;
  • étvágytalanság: az etetési folyamat nehéz természete miatt a légzés, ez vezet a fogyás, kimerültség. Az orvosok három szakaszban a betegség:
  • Fény jellemző a kis problémák nyelés és etetés. Az ilyen betegségek kezelésére végzik otthon, rendszeresen felkeresi a gyermekorvos a megfelelő kezelés szükséges.
  • Átlagos szakaszában fordul elő, amikor a légzés nehéz, egy baba bonyolult. Ebben az esetben a gyermek kórházi kezelést, amíg a pozitív dinamika az egészségügyi, javítja nyelési és légzési funkciókat.
  • Súlyos szakaszában kifinomult levegőt, képtelen etetni a babát a szokásos módon. Súlyos Pierre Robin szindrómával kell etetni az újszülött egy speciális szonda.

    Diagnózis és kezelés

    Pierre Robin szindróma diagnózisát a klinikai megnyilvánulásai. Zárja ki más betegségek segíteni genetika konzultáció.

    Gyermekek congenitalis patológia Robin nehézlégzése miatt ragadjon az reguláris nyelv.

    A gyermek nyugtalan, a bőr kékes kíséretében ziháló lélegzetvétel a mellkasát. Etetés közben rendszeresen fulladás lép fel. A diagnózis is fel a megjelenése a gyermek - az úgynevezett madár arcát. Gyakran gyermekek fejlesztésére és az ilyen eltérések a rövidlátás, szürke hályog, a patológia az urogenitális rendszer, szív, gerinc deformáció.

    Kezeléssel a betegség azonnal meg kell kezdeni, miután az érzékelés. Enyhe stádiumban kell tartani a babát függőleges vagy hason fekvő helyzetben. Baba feje, miközben dönthető a mellkasát. Az orvosok nem tanácsos tartani a gyermek vízszintes helyzetbe etetés közben - különben élelmiszer beleesik a légzőrendszert.

    Továbbá, a kezelés a Pierre Robin szindróma lehet konzervatív és sebészi.

    Ha a konzervatív kezelés felírt gyógyszerek, mint például a „fenobarbitál”, „clonazepam”, „Sibazon”, „Cortexin liofilizátum”.

    Sebészeti kezelés elsősorban az elmozdulás a nyelv hátsó része felé. A következő módszereket használjuk tüneteinek Pierre Robin:
  • Douglas módszer alapján a fenntartó a nyelvet a ezüst szál, amely révén hajtják végre, az alján a fogíny és alsó ajak;
  • Duhamel módszer, ahol a vastag ezüstfonalat hajtjuk át a beteg nyelve bázis és két állat;
  • Módszerek használatával járó ortopédiai eszközök nyújtás és rögzítő nyelvet.

    Az egy éves kor hagyjuk a művelet, hogy megszüntesse a hasadék az égen.

    Kezelés Moszkva

    A politika a MLA a gyermek jogosult ingyenes kezelést Pierre Robin szindrómával Gyermek város Klinikai Kórház Szent Vlagyimir (Budapest). Ahhoz, hogy a tervezett kezelést, kérjük, hívja a forródrótot „egészségügyi tőke” 8 (495) 587-70-88, vagy küldjön egy kérést az interneten.

    Minden szolgáltatás ingyenes. Miután kórházi kurátor továbbra is kapnak információt a beteg kórházi tartózkodása előtt mentesítés, és készen áll, hogy információs támogatást, ha szükséges.

    További információ a lehetőségét, hogy egy tervezett belépés ingyenes a nem rezidens a OMC egy moszkvai kórházban, és kap szakértői segítséget információt hívja a forródrót a 8-as szám (495) 587-70-88

    Kapcsolódó cikkek