Pierre Robin szindróma -
Pierre Robin szindróma - veleszületett rendellenesség a szájsebészeti területen, amelyre jellemző három fő klinikai tünetek: hypoplasiája mandibula (alsó micrognathia). glossoptozom (az elmaradottság és megszüntetése nyelv) és a jelenléte szájpadhasadék. Robin szindróma akkor 10-30 ezer. Újszülött.
Etiológiája és patogenezise
Tényezők és mechanizmusok fejlesztése nem egyértelműek. Vannak arra utaló jelek, hogy a középpontjában Robin szindróma rendellenességek embrionális fejlődés által okozott különböző prenatális patológia.
Klinikai kép és diagnosztika
Közvetlenül a szülés után, van egy éles légzési elégtelenség. társított a nyelv. A gyermek nyugtalan, hangsúlyos cyanosis. Megsértése miatt a törvény a nyelés, fulladás léphet fel, míg a baba etetésével. Megjelenése jellemzi az újszülött - az úgynevezett „madár arc”, amely olyan állkapcsi hypoplasia (fejletlensége alacsony minőségű annak teljes hiánya). Együtt a tipikus triád (rövidszénláncú micrognathia, glossoptoz és szájpadhasadékot) szenvedő betegeknél a szindrómát Robin van más fejlődési rendellenességek (kongenitális szürkehályog. Myopia. Szívhibák. Genitourinary anomáliák a szegycsont és a gerinc. És polydactylia (jelenlétét extra lábujjak) és veleszületett hiánya végtagok). Mentális retardáció fordul elő mintegy 20% -ánál. A diagnózis a klinikai megnyilvánulásai a szindróma.
Kezelésére és megelőzésére
A kezelést kell végezni, szinte azonnal a születés után. Enyhébb esetekben a megelőzés a légzőszervi betegségek elegendő, hogy az újszülött egy hason fekvő helyzetben a hasán és függőlegesen dönthető fejét a mellkasára. Amikor etetés, a gyermek nem lehet vízszintesen tartjuk a kockázata, hogy az élelmiszer a légutak és a fejlesztési aspirációs pneumonia későbbi végzetes.
Az akut alsó micrognathia (elmaradottság az alsó állkapocs és a nyelv jelentős elmozdulás utólagosan) igényel előre nyelv kiválasztás fiziológiai helyzetben sebészetileg. Javasoljuk, hogy varrni a nyelv az alsó ajak, az arc és az állkapocs néhány ponton időtartamra 1-2 hónap. Súlyos esetekben, egymásra gastrostomia.
Az idősebb korosztály, a szájpadhasadék, megszüntetése, kiad ortopédiai és sebészeti kezelés az alacsonyabb micrognathia. A következő szakaszban, a logopédus, hogy meghatározzák a megfelelő beszédet. Megelőzés, hogy megszüntesse az összes káros tényezők a prenatális fejlődés a gyermek.
Van egy alternatív kezelési módszert figyelemelterelés. A módszer - beállítás az egyedileg gyártott műanyag kártya, amely kapcsolódik a protézis ragasztót a felső állkapocs. Ez a testület nyomást gyakorol a gyökér a nyelv, így tolódik az állkapocs előre, és bezárja a hasadékot kapcsolatos problémák megoldására, az élelmiszer, a légzés és minden más nehézség.