Olivopontocerebellaris sorvadás, örökletes-örökletes formáinak
Olivopontocerebellaris sorvadás egy adott csoport, amely magában foglalja a degeneratív, eltérő központi idegrendszeri. A legtöbb betegségek, amely része a csoport, egy örökletes formája, és telt el az úgynevezett autoszomális recesszív vagy egy autoszomális domináns módon. De az is fontos megjegyezni, hogy része a betegség tartozik spinoceleberrális degeneráció.
A csoportban a leggyakoribb örökletes központi idegrendszeri betegségek, amelyekre jellemző degeneratív változások a következők:
- agykárosodás és a híd magok olajbogyó (általában alacsonyabb).
- betegség a kisagy neuronok;
- agyideg betegségek nucleus caudalis csoportok (gyakran);
- a sejtek pusztulását, valamint utak elülső szarvának (gerincvelő) és a bazális ganglionok (nem gyakran).
Az első alkalommal vissza 1900-ban olivopontocerebelláris atrófia már részletesen J. Dejerine. A jövőben a tudósok azt írta, hogy a patogenezis és etiológiája betegség még olivopontocerebelláris atrófia, valószínűleg heterogén, mert előfordulnak olyan betegeknél nem csak szórványos, hanem a különböző örökletes familiáris formája a betegség.
Kóros betegség tüneteit
A patológiai jellemzői olivopontocerebelláris atrófia tartalmazzák:
- Aszimmetrikus atrófia fehérállomány cerebellum amely jobban expresszálódik a féltekén, mint a féreg (a tárolt nukleáris kialakulását a kisagy).
- Az úgynevezett gliózis és hangsúlyos ráncolva az összes sejtmagot a híd, valamint a kisagyi degeneráció (középső lábak);
- Gliózis olajbogyó, valamint a zsugorodás.
- Veszteség a kisagyi ívelt szálak és degeneráció során az alsó lábszár.
- Másodlagos veszteség pyriformis idegsejt- (úgynevezett Purkinje-sejtek), lényegében a kisagykéreg (a szemcsés réteg).
- Komplett biztonsági hulladék, valamint a felső láb a kisagy.
Szakértők azt mondják, hogy a legtöbb esetben az összes ilyen elváltozások diffúz. Ez azt jelenti, hogy az érintett van, és a bazális ganglionok és a substantia nigra, és még a posterior gyökerei a gerincvelő, és a vezető útvonal. Szenvedhet a olivopontocerebelláris sorvadás és a mell pólusok (más szóval - az idegsejtek hátulsó / elülső Clark oszlop), valamint az időbeli / elülső területe az agykéreg. Veszélyeztetett mag és a XI, X IX, VII, III, párokat ideg (cranialis).
A teljes klinikai kép
A kezdeti szakaszban a betegség:
- Az első tünete olivopontocerebelláris atrófia a sporadikus alakot tekintik ataxiás járás. Ez általában úgy tűnik, az emberek 35-40 éves, de voltak alkalmak, amikor gyermekekben fordul elő.
- Egy idő után, van dysarthria, szándék tremor, ataxia kezében van, és rázza a fejét.
- Súlyos esetekben megfigyelhető növekedése ínrefiexek.
- Gyakran beteg panaszkodik a vizelet-inkontinencia.
Későbbi szakaszában a betegség jellemzői:
- mentális zavarok, mint a dementia;
- elnyúló depresszió;
- Parkinson-szerű szindróma;
- hirtelen romlása a látás fejlődésének köszönhetően a retinitis pigmentosa;
- ophthalmoplegia;
- bénulással arcizmok;
- bulbáris szenvedő;
- csökkent vagy hiányzó ínrefiexek.
Olivopontocerebellaris atrófia: örökletes-örökletes formáinak
Szakértők megosztottak örökletes-örökletes formái olivopontocerebelláris atrófia öt fő típusa van:
Diagnózis és a betegségek kezelésére
Ez fontos! Az orvos előírhat a beteg: komputertomográfia egy fej, amelyben kiderült kisagy sorvadása. hydrocephalus (néha), és növeli okolomostovoy tank. Szövettani vizsgálat, amelyben lehet azonosítani: degeneratív változások a neuronok, demielinizáció az idegrostok, valamint a proliferációját glia.
Ami a kezelést, akkor általában tüneti. Orvosok: glutaminsav, cerebrolysin Aminalon, valamint a neosztigmin, vitaminok B-csoport más gyógyszerek. A komplex lehet rendelni egy masszázs, fizioterápia.