Okát amiotrófiás laterális szklerózis
Amiotrófiás laterális szklerózis (ALS), vagy Lu Geriga betegség - egy gyógyíthatatlan neurodegeneratív betegség okozza a bénulást, és végül - a halál a beteg. Okai annak fejlődését már régóta ismeretlen maradt, ami akadályozta a hatékony módszerek betegek kezelésére. Emellett folyamatban van az eredmények egy új tanulmány ALS betegek, tudósok nem voltak biztosak abban, hogy minden formája a betegség által okozott betegség folyamatnak.
ALS évente mintegy 350000 embert érint világszerte, beleértve a gyermekek és a felnőttek. Körülbelül 50% a beteg hal három éven belül kezdete után a betegség. Az úgynevezett motor formája a betegség az a személy fokozatosan elveszti az izomerő-ig, amíg ő megbénult, és ő már nem mozog, beszél, nyelni és lélegezni. Amikor a forma ALS kíséretében demencia, befolyásolja a frontális és temporális lebeny az agy. amely befolyásolja az egyén képes érvelni, beszédértést és különböző kognitív feladatokat.
Az alapot a betegség egy hibás működését fehérjék visszavezető rendszer idegsejtjeiben gerincvelő és az agy. A legkedvezőbb feltételeket a neuronok jönnek létre, amikor a tényleges működését recirkulációs protein építőkövei sejtek. Betegek ALS az e rendszer nem működik, és a sejtek elvesztik képességüket, hogy meggyógyítsa magát, és megőrizze a homeosztázis.
„Ez nyit egy új kutatási terület, megtalálására irányuló hatékony kezelések ALS betegeknek. Most már tudjuk tesztelni gyógyszerek, amelyek optimalizálják a recirkulációs fehérjék munkát. " - mondta a tanulmány vezető professzor Tipu Siddiqui (Teepu Siddique). Több mint negyed évszázada, úgy néz ki, az okok és próbálják azonosítani a mechanizmusok betegek amiotrófiás laterális szklerózis.
Egy új tanulmány, végzett irányítása alatt Siddiqui, azt mutatja, hogy a művelet a recirkulációs fehérjék megbomlik mindhárom formája ALS. örökletes vagy örökletes formáját, nem örökletes vagy sporadikus formában, és a formában, hogy megtámadja a agyban, és a fejlesztés a demencia.
Ezen túlmenően, az eredmények egy másik vizsgálat során a kutatók a Feinberg School of Medicine azonosították a családok tagjait érintette örökletes formája ALS és formában a betegség, ami a demencia, az új genetikai mutációt. Ez azt jelzi, hogy a kapcsolat a fejlődés e két formája a betegség.
„Megnyitása rendellenességek fehérjék recirkulációs is nagy jelentősége betegek más neurodegeneratív betegségek, különösen a demencia. Ez a csoport a betegségek közé tartozik az Alzheimer-kór, Parkinson-kór, frontotemporális demencia, amelyek jellemzik a aggregációja kóros fehérjék az idegsejtekben. Eltávolítása sérült vagy hibásan feltekeredett fehérjék kritikus a normális sejtek működését. " - mondta Siddiqui.
Félbeszakítása fehérje recirkulációs
A tudósok a Feinberg School of Medicine felfedezték az oka a ALS tanulmányozásával fehérje ubikvilin-2 (ubiquilin-2). A funkció ezt fehérje a újrafelhasználása sérült vagy hibásan feltekeredett fehérjék motoros neuronok és a neuronok az agykéreg, valamint a szállítás ezen proteinek feldolgozásuk. Az eredmények azt mutatták, hogy a betegek ALS protein ubikvilin-2 nem működik, mert amit a károsodott fehérjék felhalmozódnak a motoros neuronok a gerincvelő és az agykérgi idegsejtek és a hippokampusz az agy. Klaszterei fehérjék hasonlítanak sodrott skeins fonal, amely jellemző az ALS és provokál neuronális degeneráció. Nem funkcionális fehérjét ubikvilin-2 kimutatható volt a jellegzetes fehérje lerakódások felhalmozódnak a neuronok a gerincvelő minden esetben az ALS és a neuronok az agy olyan betegeknél, akiknek formája a betegség kíséri dementia.
A tudósok is találtak a fehérje jelenlétét mutációk ubikvilina-2 család tagjainak van egy örökletes formája az ALS és olyan formában a betegség, ami a demencia. A jellemző felhalmozódása fehérjéket mutattunk az agyban és a gerincvelőben betegeknél minden formája ALS és ALS betegek kíséretében a demencia kialakulásával függetlenül attól, hogy a beteg olyan genetikai mutációt.
„Azt feltételezték, hogy az sérti a folyamat a fehérjék lebomlása okozza a betegséget, de e vizsgálatot megelőző nincs közvetlen bizonyíték erre a tényre nem volt elég.” - megerősítette a neurológus Ventsze Chen (Wenjie Chen), aki részt vett ebben a munkában.