Morgagni-szindróma - Stewart - Morel (Morgagni - kucsmagomba
Morgagni-szindróma - Stewart - Morel - jellemezhető betegségek jelenléte hyperostosis belső lemez a frontális csontban, elhízás, valamint számos egyéb metabolikus és endokrin rendellenességek. Ez a szindróma fordul elő szinte kizárólag nők, általában az 40 éves kor azonban előfordul fiatalabb korban - akár 30 évig.
A megfelelőségét csúcspontja szindróma Morgagni - Morel - Stewart egy külön patológiás formáját kapcsolódó betegségek a belső elválasztású mirigyek, nem tekinthető megoldani, mint endokrin rendellenességek leírt ez a szindróma - hypertrichosis, a szénhidrát-anyagcsere zavarok - figyelhető meg más formái a bruttó elhízás . Ami a jellemző a betegség - hyperostosis belső lemez a frontális csontban, hogy nem volt elegendő bizonyíték, hogy összekapcsolja azt a patológia az endokrin rendszer.
Etiológia Morgagni-szindróma - Morel - Stewart ismeretlen. Bertolotti, Nicotra tulajdonítanak jelentőséget az eredete a krónikus betegségek pansinusitu. Silinkova hyperostosis és Blazek kapcsolódó kötőszövet giperergicheskim reakció streptococcus fertőzés, lokalizálódik a mandulákat.
Morel javasolja egy szerepet a betegség patogenezisében megnövekedett ösztrogén termelését. Julesz és a Holló kötődnek Morgagni-szindróma - Morel - Stewart fokozott funkciója az elülső hipofízisből, ami abban nyilvánul meg fokozott szekréció termelt hormonok, mint a bazofil és eozinofil sejtek. Egyik ilyen feltételezések nem erősítette elég meggyőző hormonális vizsgálatok.
morbid anatomy
Amellett, hogy megvastagodása a belső lemez a frontális csontban, néha - hiperosztózis az occipitalis és a fronto-occipitalis régiók, a szindróma Morgagni - Morel - Stewart ismerteti különböző, többnyire mikroszkópos változások a belső elválasztású mirigyek. Az agyalapi Morel megfigyelt növekedése száma eozinofil sejtek, Barthelheimer - bazofil adenoma, Fallo-VICH - növekedése, mint a több bazofil és eozinofil sejtek. Julesz és a Holló a leírás a betegek, akik a hipofízis adenomatózus növedékek álló bazofil, eozinofil és kromofóbot sejtek. Ezen kívül microadenomas hipofízis, a betegek ezen találtak adenoma a pajzsmirigy, mellékpajzsmirigy, és a mellékvese kéregben.
klinikai kép
A betegek panaszkodnak súlyos állandó fejfájás, amelyek nem közvetlenül függ a mértéke hyperostosis. Egy jellemző tünet súlyos elhízás preferenciális zsírlerakódást a hasüregben. A bőr normál szín, nem striák. Gyakran sírva ekcéma, gennyes. A legtöbb betegnél, van egy többé-kevésbé kifejezett hypertrichosis. Pastoznost jelölt bőrt, duzzanat az alsó végtagok, akrozianoz. Az izomrendszer fejletlen. Részéről a keringési rendszer és a légzőrendszer változások kimutatására jellemző súlyos általános elhízás - növekvő határait a szív, zöngétlen szívhangok a szívelégtelenség tüneteit. A vérnyomást gyakran emelkedett. Van egy tendencia, hogy összeomlik. A tüdő gyakran torlódás, van egy tendencia, hogy hurutos felső légúti és bronchopneumóniát.
Változások a funkciója a belső elválasztású mirigyek nem rendelkeznek speciális funkciók. Alapanyagcsere egyaránt lehet normál és alacsony vagy magas. Gyakran van egy csökkenés szénhidrát tolerancia - kórosan magas cukor és szigorítani görbék vagy cukorbeteg. Ezen túlmenően, néhány betegnél cukrot görbe lapos, alacsony. A menstruációs ciklus felborul. Azonban ennek tükrében, hogy a terhesség előfordulhat, hogy általában rontják a betegek állapota.
Leírja a kombinációja esetén a Morgagni-szindróma - Morel - Stewart diabetes insipidus.
Gyakran ideges és a mentális zavarok - érzelmi labilitás, ingerlékenység, hajlamos a depresszióra, álmatlanság.
Ha X-ray detektáljuk hyperostosist belső lemez a frontális csontban, néha - diffúz megvastagodása a csontok a koponya. Egyes betegeknél van egy kis méretének növekedése a török nyereg.