Krónikus myelomonocytás leukémia
Krónikus myelomonocytás leukémia olyan betegség, a vér-rendszer, amelynek alapja a klonális proliferációját monociták a csontvelőben, a monociták számát a perifériás vérben és a csontvelőben, és funkciók dismielopoeza növekvő számú blast a vérben és a csontvelőben.
Szenved krónikus myeiomonocytás leukémia főleg az idősebb korosztály, a betegség prevalenciája, figyelembe véve korábbi kategóriákon belül mielodisplatsicheskogo szindróma (és még korábban - a krónikus mieloid leukémia) beállítása elég keményen. Az egyik vizsgálatban, ahol az arány a krónikus myelomonocytás leukémia volt 31% myelodysplasiás szindróma, mielodiszpláziás szindróma előfordulását a becslések szerint körülbelül 12,8 100 000 lakosra évente.
A etiológiája krónikus myelomonocytás leukémia nincs telepítve.
klinikai kép
Megnyilvánulásai a krónikus myelomonocytás leukémia nemspecifikus hosszú ideig. Jellemzően a betegség kezd észrevétlenül. Majdnem fele a betegek fehérvérsejt-száma normális vagy enyhén emelkedett. Ez eltér a krónikus myelomonocytás leukémia reakcióképes monocitózis amelyben leggyakrabban jelen tünetei a fő betegség.
Fokozatosan több évre növelte a monociták számát, amelyek morfológiailag megváltozott, és a tanulmány a csontvelő vér betegség nem lehet kimutatni. Aztán ott vannak a tünetek a daganat mérgezés - fáradtság, fogyás, láz, éjszakai izzadás erősíteni.
Az egyik legkorábbi megnyilvánulásai lehetnek normoili hyperchrom vérszegénység. A jövőben, vannak fertőzéses komplikációk, vérzéses szindróma thrombocytopenia. A növekedést a sejtek számának felét betegek lépmegnagyobbodás egyes betegeknél - hepatomegalia.
A fő jellemzője a hematológiai krónikus mielomonocitikus leukémia a számának növekedése a perifériás vér monociták több mint 1h109 / l. A monociták bemutatott érett sejtek azonosítására károsodott granulátumot szokatlan lobulation a mag szétszórt nukleáris kromatin. A száma blast a vérben és promonocyte és CM krónikus mielomonocitikus leukémia nem haladja meg a 20% -ot. Vannak eosinophilia, enyhe basophilia. Gyakran kiderült mérsékelt thrombocytopenia.
Szövettani vizsgálata a csontvelőben gyakran azonosított hipercellularitás, polymorphocellular csontvelő hiperplázia, proliferációját monociták.
Ez segít felismerni a monociták citokémiai vizsgálatban # 945; -naftilatsetatesterazy vagy # 945; -naftilbutiratesterazy vagy kombinációban naftol-ASD-hloratsetatesterazoy. Ha barátságos elterjedése mielociták diagnosztizált krónikus myeiomonocytás leukémia. Talán azonosítására csontvelő fibrózis stepeni.Po különböző betegség progresszióját utaló jeleket mutattak csontvelő-elégtelenség kapcsolatban a elnyomása normális vérképzés.
Lymphadenopathiát nem jellemző krónikus myelomonocytás leukémia, és ha fokozott, lehetséges átalakulni egy aktívabb színpad infiltrációs mieloblasztok nyirokcsomók. Néha a nyitó krónikus myelomonocytás leukémia feltárta generalizált limfadenopátia miatt a tumor proliferációját plazmotsitoidnyh monociták.
Diagnosztikai kritériumai krónikus myelomonocytás leukémia WHO:
1. Állandó monocitózis perifériás vér ≥1h109 / l.
2. Nem Philadelphia-kromoszóma vagy gén fuzionált BCR-ABL1.
3. Nincs vagy PDGFRA génátrendezõdés PDGFRB (a kifejezetten ki kell zárni az esetek eosinophilia).
4.
Kevesebb, mint 20% blast a perifériás vérben és a csontvelőben (beleértve mieloblasztokra, promielocitákra és monoblasty).
5. A diszplázia egy vagy több mieloid baktériumok; ha a myelodysplasia vagy hiányzik, vagy kifejezett minimális, a diagnózis a krónikus myelomonocytás leukémia létre, ha vannak más követelmények.
Azonosítása megszerzett, klonális citogenetikai vagy molekuláris genetikai rendellenességek a hematopoietikus sejtekben. Monocytosis még legalább 3 hónapig, és egyéb okok miatt monocytosis kizárt.
Attól függően, hogy hány blasztok szekretálnak két variáns krónikus mielomonocitikus leukémia.
Hronichsky mielomonocitikus leukémia-1: blasztokat (beleértve promonocyte)