Kisagyi kortikális degeneráció
Ebben a betegségben a fő neuropatológiai jellemzője neuronális veszteség (elsősorban Purkinje-sejtek) a kisagykéreg. Ez jellemző kialakulása a késő felnőttkorban. Bár ez a feltétel akkor fordulhat elő, mint szórványos esetek, hogy sokkal gyakoribb öröklődése autoszomális domináns módon.
Kóros elváltozásokat. A legnagyobb pusztítás Purkinje sejtek expresszálták a tetején a féreg és a szomszédos részeinek kisagykéreg, de lehet több közös. Szemcsés neuronok sérült kisebb mértékben. Hosszabb betegség is előfordul, amikor a sorvadása neuronnukleuszok olívaolaj medulla, látszólag miatt retrográd transzszinaptikus degeneráció eredő megsemmisítése a Purkinje-sejtek, amelyek vetített olivopontocerebelláris szálak. Előrehaladott szakaszában kisagyi agyi atrophia lehet kimutatni CT. Ha a betegség jellemzője az késői, öröklött domináns típusú, azzal jellemezve, kései kezdetű, enyhe és lassan halad előre, más idegsejt rendszerek maradnak viszonylag érintetlen.
A klinikai megnyilvánulások. Discoordination először jelenik meg az alsó végtagok, van egy egyensúlytalanság állás és a járás. Mozgása hullámossá válik, és remegő, tipikus kisagyi ataxia (Lásd. 16-os csat). Járási zavarokat az eredménye degeneratív változások a felső részén a féreg és a szomszédos részei kisagykéreg. A nagyobb prevalenciája kóros elváltozásokat a kisagy jelennek artikulációs betegségek és a ritmus a beszéd, és ataxia a felső végtagok. Lehet, hogy egy nystagmus. A betegség előrehaladtával lassan - sokszor az elmúlt két-három évtizedben - és nem befolyásolja jelentős mértékben a várható élettartamot. Demencia tekinthető kisagyi sorvadás időskori ritka. Azonban, cerebelláris kortikális degeneráció, kíséretében egy nagyon hasonló tüneteket lehet megfigyelni, mint egy komponens sok más ataktikus rendellenességek.
Amellett, hogy ez a lassan halad, tekintetében egy korlátozott formában cerebelláris kortikális degeneráció, egyre nagyobb a szubakut diffúz cerebelláris kortikális degeneráció bevonásával nélkül szelektivitását összes osztályok a kisagykéreg, és gyakran kísérik gyulladásos változások. Ez az állapot akkor különböző formák rosszindulatú és kijelölt rákos kisagyi degeneráció (lásd. Gl.304). A mai napig, nyilvánvalóvá vált, hogy ez az egyik a másodlagos degeneratív neurológiai szindrómák, fejlődő a háttérben a rosszindulatú betegségek, de nem azért, mert bármilyen közvetlen hatást az idegrendszerre neoplazmák, mint például a inváziója vagy metasztázisa. A etiológiája az úgynevezett paraneoplasztikus rendellenességek nem teljesen ismert; Azt hiszem, ez a szerepe az immunrendszer vagy virális szerkezetére gyakorolt hatása az idegrendszer, bár ez még nem bizonyított. Paraneoplasztikus kisagyi degeneráció képződéséhez vezet egyfajta klinikai patológiás szindróma hajlammal rendelkező elválasztási különálló nosological alakú (lásd ábra. Gl.304).