Kisagyi kortikális degeneráció

Ebben a betegségben a fő neuropatológiai jellemzője neuronális veszteség (elsősorban Purkinje-sejtek) a kisagykéreg. Ez jellemző kialakulása a késő felnőttkorban. Bár ez a feltétel akkor fordulhat elő, mint szórványos esetek, hogy sokkal gyakoribb öröklődése autoszomális domináns módon.

Kóros elváltozásokat. A legnagyobb pusztítás Purkinje sejtek expresszálták a tetején a féreg és a szomszédos részeinek kisagykéreg, de lehet több közös. Szemcsés neuronok sérült kisebb mértékben. Hosszabb betegség is előfordul, amikor a sorvadása neuronnukleuszok olívaolaj medulla, látszólag miatt retrográd transzszinaptikus degeneráció eredő megsemmisítése a Purkinje-sejtek, amelyek vetített olivopontocerebelláris szálak. Előrehaladott szakaszában kisagyi agyi atrophia lehet kimutatni CT. Ha a betegség jellemzője az késői, öröklött domináns típusú, azzal jellemezve, kései kezdetű, enyhe és lassan halad előre, más idegsejt rendszerek maradnak viszonylag érintetlen.

A klinikai megnyilvánulások. Discoordination először jelenik meg az alsó végtagok, van egy egyensúlytalanság állás és a járás. Mozgása hullámossá válik, és remegő, tipikus kisagyi ataxia (Lásd. 16-os csat). Járási zavarokat az eredménye degeneratív változások a felső részén a féreg és a szomszédos részei kisagykéreg. A nagyobb prevalenciája kóros elváltozásokat a kisagy jelennek artikulációs betegségek és a ritmus a beszéd, és ataxia a felső végtagok. Lehet, hogy egy nystagmus. A betegség előrehaladtával lassan - sokszor az elmúlt két-három évtizedben - és nem befolyásolja jelentős mértékben a várható élettartamot. Demencia tekinthető kisagyi sorvadás időskori ritka. Azonban, cerebelláris kortikális degeneráció, kíséretében egy nagyon hasonló tüneteket lehet megfigyelni, mint egy komponens sok más ataktikus rendellenességek.

Amellett, hogy ez a lassan halad, tekintetében egy korlátozott formában cerebelláris kortikális degeneráció, egyre nagyobb a szubakut diffúz cerebelláris kortikális degeneráció bevonásával nélkül szelektivitását összes osztályok a kisagykéreg, és gyakran kísérik gyulladásos változások. Ez az állapot akkor különböző formák rosszindulatú és kijelölt rákos kisagyi degeneráció (lásd. Gl.304). A mai napig, nyilvánvalóvá vált, hogy ez az egyik a másodlagos degeneratív neurológiai szindrómák, fejlődő a háttérben a rosszindulatú betegségek, de nem azért, mert bármilyen közvetlen hatást az idegrendszerre neoplazmák, mint például a inváziója vagy metasztázisa. A etiológiája az úgynevezett paraneoplasztikus rendellenességek nem teljesen ismert; Azt hiszem, ez a szerepe az immunrendszer vagy virális szerkezetére gyakorolt ​​hatása az idegrendszer, bár ez még nem bizonyított. Paraneoplasztikus kisagyi degeneráció képződéséhez vezet egyfajta klinikai patológiás szindróma hajlammal rendelkező elválasztási különálló nosological alakú (lásd ábra. Gl.304).

Kapcsolódó cikkek