i típusú

Jogsértések lipid közlekedés - dislipoproteinemia

1. Az elsődleges vér LDL kölcsönhatásba HDL, amely szabad koleszterin és észterezett, így. Ennek eredményeként, ezek felhalmozódnak a koleszterin-észterek, növeli a hidrofób mag és a „toló” az apoB-100 fehérje a részecske felszínén. Ily módon egy primer LDL válik érett.

2. Minden sejtek alkalmazásával LDL receptor nagy affinitással specifikus LDL -apoV-100-receptor. A reakcióban az LDL-receptor fordul elő lipoprotein endocitózis és lizoszomális annak szétesését alkotórészeire - foszfolipidek, fehérjék (és a további aminosavaknak), glicerin, zsírsavak, koleszterin és észterei.

· MS alakítjuk hormonok tartalmazza, vagy a membrán,

· A felesleges membrán koleszterin eltávolítjuk HDL,

· Ha lehetetlen eltávolítani a észterezett koleszterin részét olajsavval enzim acil-SKoA: koleszterin-acil-transzferáz (ACAT)

· Született koleszterinnel PUFA észtereket használunk szintéziséhez eikozanoidok vagy foszfolipidek.

Körülbelül 50% az LDL kölcsönhatásba apoB-100-receptorok a hepatociták és körülbelül ugyanolyan elnyelt más szöveti sejtek.

Anyagcserezavarok nevezik lipoproteinek dislipoproteinemia. Dyslipoproteinaemia okok lehetnek változások az enzimaktivitást a lipoprotein anyagcsere - lecitin: koleszterin-acil-transzferáz (LCAT) vagy a lipoprotein-lipáz (LPL), csökkent lipoprotein vétel sejteken, megváltozott szintézisével apoproteinekből.

Dyslipoproteinaemia lehet növekedésével jár együtt (hiperlipoproteinémia), és a csökkenés (hypolipoproteinaemias) számú egyedi lipoprotein osztályok. Példaként, úgy a 1-es típusú - 2-es típusú és giperhilomikronemii - hiper- # 946; -lipoproteinemiya.

Teljesen lipoproteinek funkció megtalálható itt.

Által okozott genetikai hiányosság a lipoprotein lipáz.

· Egy számának növekedése kilomikronok,

· Egy éles szintjének növekedése a TAG.

· A aránya LDL / TAG <0,15

Klinikailag nyilvánul korán xanthelasmatosis és hepatosplenomegalia eredményező lipid lerakódását a bőr, a máj és a lép. Elsődleges hiperlipoproteinemia I. típusú ritka, és abban nyilvánul meg korán, másodlagos - kísérő cukorbetegség, lupus erythematosus, nephrosis, hypothyreosis, elhízás jelenik meg.

Type II. Hyper # 946; -lipoproteinemiya

1. altípus IIa (familiáris hiperkoleszterinémia, primer)

Mivel a lassulás és az összeomlás LDL-koleszterin eliminációs kapcsolódó endocitózis narusheniemretseptornogo

· A magas koleszterinszint,

2. altípus IIb (másodlagos)

Az ok ismeretlen, ez állítólag sérti a szerkezet apoproteinektől, és ennek következtében csökken a lipoprotein lipáz fellépés hatékonyságát.

· A növekedés a koncentráció # 946; -lipoproteinov és előre # 946; -lipoproteinov,

· A magas koleszterinszint,

· Mérsékelt növekedést triacilglicerolok.

Mindkét altípus klinikailag nyilvánvaló ateroszklerotikus betegségek. Elsődleges hyper # 946; -lipoproteinemiya gyakrabban és akkor korán, abban az esetben homozigóta formában vannak halálos szívinfarktus fiatal korban. Másodlagos megfigyelhető nephrosis, májbetegség, myeloma multiplex, macroglobulinemia.