I hiperlipoproteinemia írja - tünetek, kezelés, diagnózis, a
Mi okozza / okozza hiperlipoproteinemia I. típusú:
Giperhilomikronemii I. típusú vagy zsírok indukált lipémia; által okozott hiány az enzim lipoprotein lipáz, jellemzően öröklődik autoszomális recesszív módon.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt hiperlipoproteinemia I. típusú:
A tünetek a Type I hiperlipoproteinemia:
A hyperlipidaemia meredeken emelkedik elfogyasztása után a zsírt és csökkenti után szigorú korlátot is. A történelem (néha a gyermekkortól) - hasi fájdalom, visszatérő hasnyálmirigy-gyulladás.
A klinikai megnyilvánulások fordulnak elő, mielőtt a 10 éves kor; azzal jellemezve, lipid lerakódását a bőrre, mint eruptív xanthoma, hanem a májban és a lépben, a megnyilvánuló hepatosplenomegalia. Gyakran vannak olyan hasi fájdalom, hasnyálmirigy-gyulladás. az érelmeszesedés nem jellemző.
Diagnózis hiperlipoproteinemia I. típusú:
Mert egy létező típus lipoproteinek általában elegendő egyszerűen szintjének meghatározása lipidek a plazmában adataival együtt a klinikai vizsgálat.
Kezelése hiperlipoproteinemia I. típusú:
A kezelés csökkentette a patogenetikai korrekciója metabolikus és klinikai szindrómák.
Azoknál a betegeknél, a primer és szekunder hiperlipoproteinémia és normális testtömeg ajánlott 4x táplálékfelvételt, elhízás 5-6-szeres, azaz. K. Egy ritka étkezés megkönnyítse a növekedés a testtömeg, csökkent glükóz tolerancia, megjelenése a hiperkoleszterinémia és hipertrigliceridémia. A fő kalóriabevitelt kell történnie az első felében a nap. például 5 étkezés 1. reggeli 25% -os legyen a napi kalória, 2. reggeli, ebéd, uzsonna és vacsora megfelelően 15, 35, 10i 15%. A munka is helyreállító terápia, elhízás esetén megfelelő testmozgás.
Ha I. típusú hiperlipoproteinemia heparin és egyéb lipidcsökkentőkkel intézkedések nincsenek hatással. A gyermekgyógyászati gyakorlatban az előnyös a kábítószer-használat több enyhe :. kolesztiramin, klofibrát stb Egyes esetekben a könnyebb alkalmazkodást a beteg étrendjének egy rövid időre előírt étvágycsökkentőt.
Hatékony kezelések alipoproteinemy és hypolipoproteinaemias nem alakult ki.