here elnőiesedése
Here feminizációs (latin testiculus hím herék, latin Femina nő; szinonimái: Morris-szindróma, a here feminizációs szindróma) - egy örökletes változata hím pszeudohermafro, amelynek során páciensekben az genotípusú hímivarú (46 az XY), és egy női fenotípus.
Súlyossága szerint az ösztrogén és androgén hatás kialakulását a fenotípus szokás megkülönböztetni komplett és inkomplett (elemekkel androgenization) formái testicularis feminizáció morfológiai változások testicularis feminizációja le először Steglenerom (G. Steglehner, 1817), orosz orvosi szakirodalom, e patológia által először leírt S. És . Blagovolin 1893-ban Isten tesztikuláris feminizációja távú bevezetett 1953-ban Isten Morris (J. M. Morris).
Tekintettel arra, hogy sok esetben a here feminizáció még meg nem jelenített a becsült prevalenciája a lakosság jelentősen változik. Szerint a MTA Kísérleti Endocrinology and Hormoné Chemistry a Szovjetunió Orvostudományi Akadémia, hererák feminizációs körülbelül 5% minden formájának androgínia (lásd a teljes tudást).
Öröklési típusú hererák feminizációja recesszív, X-kromoszómához kötött. Sok esetben a betegség több generáció ugyanannak a családnak. A genetikai hiba jelenik csökkent érzékenysége célszövetek hogy androgéneket vagy elégtelen működése 5α-reduktáz (4,5α-digidrosteroid: NADFD-δ4-oxidoreduktáz, EC 1.3.1.4), miáltal a bőrt a beteg megtöri az átalakítás a tesztoszteron dihidrotesztoszteronná (lásd a teljes körű ismerete : tesztoszteron). Az érzékenység a perifériás szövetekben ösztrogének megmarad.
Képződése a kezdeti tünetek a betegség akkor fordul elő a korai szakaszban a morfogenezis nemi szervek között a 12. és a 20. hét a magzati fejlődés.
Embrionális herék ezek a betegek antimyullerovym hatást elérve, Müller atrophia, here- feminizációs tehát egyáltalán nem méh, a petevezető és a felső harmadában a hüvely. Due rendellenességek szöveti érzékenység androgének (tesztoszteron bioszintézisét vagy rendellenességek) virilization külső nemi szervek nem fordul elő, és azok továbbra is semleges (női) szerkezete. Végzett tartósítás esetében részleges androgén érzékenység nyilvánulhat elemek virilization szeméremtesti - hiányos formában tesztikuláris feminizációja pubertás feminizációja teljes Testicularis szexuális fejlődését testszőrzet összhangban gonadális nem nem fordul elő; hiányos here feminizációja szexuális testszőrzet (bár kevéssé kifejezett) alakulhat a szokásos szempontjából a férfi típusú. Tejmirigyek dolgozzon egy időben. csontváz képződés játszódik szokásos érési. Az átlagos növekedés betegek here feminizálódás megfelel egy átlagos növekedés az ember.
A fő tünet a here feminizáció között ellentmondás gonadális nem (a jelenléte a herék) és fenotípus: a női testalkat, jól fejlett melleket. A hüvely egy rövidített vak zacskó mélysége 1,5-6 cm, a méh és a petevezetékek hiányoznak. Hiányos here feminizációja alkotják a külső nemi szervek kifejezték különböző fokú hiányos masculinization jellemzői: hipertrófiás csikló, hiányos bezárása varrat herezacskó képező urogenitális szinusz, moshonkoobraznye nagy ajkak, rövidített, mint a teljes forma here elnőiesedése, hüvelyben. Amikor a teljes formájában a here feminizáció szerkezetének női külső nemi szervek.
Ivarmirigyek a here feminizációja képviselik helyesen kialakított herék, található a hasüregbe vagy végig a lágyéki csatornát vagy egy felosztott herezacskó - nagy szeméremajkak. A mellékhere és a vas deferens vannak tárolva, de az utóbbi nyitott be a hüvely a hüvely nyílásánál (gimenalnogo gyűrű). Szövettanilag jellemző, megvastagodása a tunica herék, a jelenléte nagy számú viszonylag nagy rések megfosztott ondócsatornácskák megvastagodott és hyalinized alapmembrán.
A hám a herecsatornák bemutatott néhány ivarsejtekből és Sertoli sejtekben. A fejlesztés a Sertoli mennyiségétől függ és állapotától a germinális sejtek elemek, ha több spermiogoniumok a tubulus Sertoli sejtek előnyösen, nagymértékben differenciált típus; gonocytes hiányában Sertoli sejtek maradnak differenciálatlan. Néhány csatorna fejlesztése gonocytes hogy spermatocitákban stage I. és II nagyságrendű lehet nagyon ritkán előfordult képződik spermatidákban; spermatogenezisre (lásd a teljes tudást) hiányzik.
A klinikai megnyilvánulások csökkentett elsősorban a hiánya menstruáció és a szexuális testszőrzet. Here feminizációs súlyos szövődménye a fejlesztése hormonfüggő tumorok a herék (androblastoma, seminoma, és más leydigomy) vannak diagnosztizálatlan betegség során az első közösülés gyakran bekövetkezik a károsodás perinealis szövetek. Vannak is veleszületett lágyéksérv. Azon betegek, akik tisztában vannak a betegség, alakulhat pszichopata reakciók akár öngyilkossági kísérlet. Pszichoszexuális autoidentification és a tájolás teljes formájában a here feminizáció nők számára, mivel nincsenek kétségei tartozó női nemi születéskor, sem a beteg, sem mások általában nem merül fel. Azoknál a betegeknél, hiányos here feminizálódás gyakran megjelenik a bizonytalanság a szex. A szexuális vágy gyakran tudatosan.
A teljes formájában a here feminizáció születéskor általában nem diagnosztizálják, mivel a szerkezet a külső nemi szervek az újszülött nőstény. A gyermekkor, a diagnózis gyakran hozza a sebész herniotomy amikor a Sérv sac lány felfedezi egy tojást. A pubertás fő tünete az, hogy nincs a menstruáció és a szexuális pilosis jól fejlett emlőmirigyek és női fenotípus.
Differenciál diagnózis magában szindróma Rokitansky - Kuster és egyéb primer amenorrhoea (lásd a teljes tudást). A hiánya nemi kromatin, jellemző betegek here elnőiesedése, fontos differenciál-diagnosztikai jelek. Amikor a differenciál diagnosztikájában tiszta formában a nemi szervek fejlődési (petefészek) és here dysgenesis fő diagnosztikus jellemzője a hiánya a here feminizációs méh.
Hiányos forma here feminizáció diagnosztizálnak röviddel a születés után a rendellenes szerkezete a külső nemi szervek. Meg kell különböztetni a hiányos masculinization szindróma. Anélkül érzékenységének meghatározására cél szövetekben androgének és ösztrogének dopubertatnogo kor megkülönböztetni őket szinte lehetetlen, különösen az extra helyét a herék. A pubertás inkomplett formában testicularis feminizáció szindróma szemben a hiányos masculinization látta a fejlődését női másodlagos nemi jellemzők (tejmirigyek és szexuális testszőrzet, stb). Eltérően más formái hermafroditizmus (lásd a teljes készlet tudás) - hererák diszgenezis szindróma, veleszületett mellékvese-megnagyobbodás, ivarmirigyek hermafroditizmus szindróma (valódi hermafroditizmus) hiányos formában here feminizációja elérhető a méh, a hüvely és a rövid vak.
A kezelés magában foglalja korrekció a külső nemi szervek alatt hiányosan hererák feminizálódás Amikor kész formában hererák feminizálódás házasság előtt colpopoiesis termék (lásd a teljes készlet tudás). A leghatékonyabb módszer a kialakulását a hüvely a szigmabél. Miután érzékelte a herék, a lágyéki csatorna vagy vastagabb nagyajkak, egyes szakértők azt javasolják, mozgó őket a bőr alatt a has, amely lehetővé teszi, hogy figyelemmel kísérje a méret a herék. A kasztráció termelt csak jelenlétében tumor vagy valamilyen növekedés maszkulinizáló hatás, mivel eltávolítása a herék a here feminizációja vezethet nehéz postcastration szindróma (lásd a teljes készlet tudás), ami azt jelenti, hogy szükség van a ösztrogénpótló.
Megelőzése lehetséges szövődmények korai felismerése a betegségek, sebészeti korrekciót dopubertatnogo kor és hormonális korrekciót abban az esetben, ha megszűnik a herék.
Bobokhidze H.V.; Bronstein ME.; Golubeva IV