Gastroschisis - egy
Gastroschisis (Gr. Γαστροσχίσις. Gyomor-
„És S-chísis / s-chísma,« felosztása ") - veleszületett a hasfal elülső, ahol az átmenő hasadék a has néha a bél hurkok és más szervekben. Ez akkor fordul elő a magzati fejlődés során spontán a felületen köldök és a normál bőr általában a jobb. Ellentétben omphalocele. Ez nem tartalmazza a köldökzsinór (köldökvéna jegyezni normál prikriplenie oldalán gastroschisis), és a zsigeri szervek, nem terjed ki a hashártya és a amnion.
A frekvencia gastroschisis 1:10 000 szülés.
Fiatal anya életkora, a fertőzés, a dohányzás. hatóanyag és mindazon tényezőket, amelyek okozhat alacsony frekvenciájú magzati súlyt növelni gastroschisis. Fennáll a neonatális gastroschisis a dohányzás a terhesség alatt, 50% -kal magasabb, mint a terhes, akik nem dohányoznak. [1]
Egy nemrégiben készült tanulmány megállapította változtatásának hatását apasági (gyermekek születése különböző férfi), mint tényező a megnövekedett kockázata gastroschisis. Úgy véljük, hogy az anya immunrendszere szerepet játszhat a fejlesztés gastroschisis [2].
Mint gastroschisis születési rendellenesség lehet öröklődik autoszomális recesszív módon. De néha ez lehet egy szórványos mutáció, néha nem kapcsolódik génmutációkat, és néha lehet öröklődik autoszomális domináns módon. (Multifaktoriális öröklés) [3].
embriológia
Hibája generált 5 és 8 hetes magzati fejlődés. A negyedik héten a terhesség, test oldalsó redők felé a gyomorban és a biztosíték a középvonalban, hogy létrehozzák a hasfal elülső. Hiányos fúziós az oka kiemelkedés a bél a hurkokat képződött hasadék.
társult elváltozások
Ellentétben omphalocele társult rendellenességgel együtt gastroschisis találhatók csak azt a részt a bél, a leggyakrabban - bél atresia, hogy járhatatlan perforálatlan belekben. Szintén lehet veleszületett rövid bél, különbségtétel hiánya a vékony- és vastagbelet, hátrányait forgás és a rögzítés, és mások. Minden gyermek gastroschisis jelentkezik kóros kötődés a bélfodra a vékonybélben.
diagnosztika
Gastroschisis általában diagnosztizálják ultrahanggal már prenatallno. A szint AFP mindig emelkedett. Terhes lehet genetikai tanácsadás és a további genetikai vizsgálatok, magzatvíz-vizsgálatot.
A születés után látható egy tipikus rendellenesség a hasfal elülső és csökkent bél hurkok. A köldökzsinór csatolt oldalán a normális.
Terhes a létrehozott gastroschisis magzat figyelhető megfelelő szakemberek annak érdekében, hogy helyszíni lyukak spontán redukciója hasfal. Mivel a bél hurkok kívül vannak elrendezve a has a magzat a magzatvízben. ezek is sérülhetnek a magzatvíz jelenléte a gyerekek választás. Szülési gyakran végzik császármetszéssel. Szállítási kell elvégezni a központban újszülött intenzív és gyermekek műtét.
Szülési végzik, a tervezett időpont előtt. Amikor kiválasztja az átadás időpontjában kell mérlegelni a két dolgot: a maximális futamidő az újszülött és a minimális szervi károsodást.
Spontán csökkentése lyuk okozhat becsípődését az erek az elválasztott hurkok bél és a további károkat. Az első órában a születés után végzett műtét csecsemők, annak érdekében, hogy ne alakulhasson ki fertőzés a hasfal kikerülnek a belekben.
Nemrégiben esett gyakorlatban, amely a bél hurkok egy steril műanyag zsák, szorosan kapcsolódik a hasfal elülső és tegye át a gyermek. Néhány nap bél hurkok csúszik be a hasüregbe, és a furat könnyen varrva egy minimális varratok. Annak ellenére, hogy néha jelentős mennyisége esett zsigeri hasadék gyakran kisméretű, és nincs több, mint 4 cm.
Ha a műtét hajtja azonnal, bél hurkok ágyazva a hasüregbe, és a hasfalat összevarrtuk. Néha hasüregben túl kicsi ahhoz, hogy tegye vissza a teljes vastagbél, mivel a felhasznált műanyagok idegen anyag, amely később a következő műtéti beavatkozások távolítani.
Között az új célpontok kínálnak cserébe membránok, annak érdekében, hogy csökkentsék az anyagok koncentrációjának, amelyek károsítják a bél hurok [4].
Működés után egy hosszú parenterális táplálás gyakran problémát, ami néha több hétig tart. Ez idő alatt, a gyermekek megkapják az összes szükséges komponenst hatalmi infúzióban.
A fejlesztés a műtét korszerű körülmények és intenzív csecsemőhalálozás csökkent 30% -kal (10% -ig bizonyos klinikákon az egész világon). Az általános prognózisa sikeresen működik gyermekbarát.