Fibrotizáló alveolitis, idiopátiás kezelés és a prognózis
Fibrózisos alveolitis, idiopatikus: Kezelés és prognózisa
Kortikoszteroidok. Általában prednizolon használni. Az első hat hét, nevezték ki dózisban 1,5-2mg / kg / nap orálisan, a következő hat hét - dózisban 1 mg / kg / nap, majd - 0,5 mg / kg / nap további három hónappal. Beállt javulást vagy stabilizáló adag prednizon csökken 1-2 mg per hét és körülbelül 0,25 mg / kg / nap. Körülbelül egy évvel a kezelés kezdetén, akkor próbáld újra, hogy csökkentsék a prednizon adagját. Azonban, ez gyakran vezet a betegség kiújulása, amely előírja, ismételt kezelés kortikoszteroidok. Egyetlen rendek idiopátiás rostos fogmedergyulladást sem.
A hatástalanságát vagy kortikoszteroid intolerancia beadott ciklofoszfamid. 2 mg / kg / nap orálisan, prednizonnal kombinációban. 025mg / kg / nap orálisan. A kezelést végezzük ellenőrzése alatt a neutrofilek száma, amely nem lehet kevesebb, mint 1500 l fokban mínusz 1. A kezelés időtartama legalább 3 hónapig. Ha nem tudja elérni javulást vagy stabilizálódás tsikklofosmamid használt 9-12 hónap. Az azathioprin idiopátiás rostos fogmedergyulladást kevésbé hatékony, de kevésbé kifejezett mellékhatásokat. Azatioprin dózisban adjuk a 2 mg / kg / nap orálisan prednizolonnal együtt dózisban 025mg / kg / nap orálisan. A minimális kezelés időtartama is 3 hónap, és javítására vagy stabilizálására az állapota folytatjuk 9-12 hónap.
A kezelés hatékonyságát számos tényezőtől függ, amelyek közül egyik sem, nem lehet döntő. A túlsúlya hámlásos intersticiális tüdőgyulladás és lymphocytás infiltráció mezhalveolyarnyh korlátok azonosításában a leghatékonyabbak kortikoszteroidok. Amikor a neutrofil infiltráció mezhalveolyarnyh válaszfalak egyes források szerint a hatékonyabb ciklofoszfamid. A későbbi szakaszokban - az intersticiális tüdőgyulladás. pnevmoskleroze és eozinofiibeszűrődést - kezelés hatástalan.
A kezelés hatékonyságát általában megítélni, hogy javítsa a klinikai és radiológiai képet javítása vagy stabilizálása légzési funkció. VC növeli átlagosan 25%, diffúziós kapacitás - akár 40%, növeli a vér oxigén telítettség edzés közben. Értékelje a kezelés hatékonyságát végezzük legkorábban három hónappal azt követően kezdődött.
A gyógyszeres kezelést végzik, még egy késői szakaszában a betegség. Először is, az előírt belső prednizon 1 mg / kg / nap körülbelül 8 hét. Ha a beteg állapota javul, az adagot csökkenteni karbantartási (körülbelül - 0,25 mg / kg / nap) és a kezelést folytatni körülbelül 6 hónapig. Ha a találkozó állam nem változott prednizonnal vagy tovább romlik, lépni, hogy megkapja fenntartó adag a prednizon, és a további felírni belsejében immunszuppresszáns ciklofoszfamid dózisban 1 mg / kg / nap (50-75 mg / nap). A cél -, hogy csökkentsék a leukociták számát a vérben, hogy körülbelül a fele a normál (főleg limfociták), de a neutrofilek száma ebben az esetben nem lehet kevesebb, mint 1000 ml-enként. Ha szükséges, a dózis ciklofoszfamid növelte hozzáadásával 50 mg minden 7-10 napon.
Jó eredményeket kapunk, mint impulzusos kezelés ciklofoszfamiddal beadva / egy 2 hetente, kezdve 500 mg, és fokozatosan növekszik a dózis legfeljebb 1-1,8 g (egy alkalommal adunk 100- 200 mg). A kezelést folytattuk 12-18 hónap.
Pulse glükokortikoidkezelés nem előnyösebb, mint a rendszeres napi bevitel. Ehelyett, akkor ciklofoszfamid azathioprin. A hatékonyságát más gyógyszerek, mint a penicillamin és a ciklosporin. Ez nem teljesen ismert. De úgy találta, hogy a kolchicin napi elfogyasztása dózisban 0,6 mg javíthatja vagy stabilizálja a feltételt. Ez a szer gátolja a makrofágok felszabadult faktorok, amelyek serkentik a fibroblasztok proliferációjának. Az eljárás további tanulmányozást igényel.
Egyéb kezelések javítását célzó légzésfunkciós.
A dohányosok kell erősen ajánlott abbahagyni a dohányzást.
A küzdelem hipoxémia igénybe oxigén inhaláció. Súlyos esetben a légcső által konikotomii bevezetett vékony műanyag katéter, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan alkalmazni nagy mennyiségű oxigént.
Mivel a progresszióját fibrosis pulmonális vaszkuláris elzáródás és fejlesztése pulmonális magas vérnyomás és kisvérköri szív. Jobb kamrai elégtelenség nehéz kezelni. Meg lehet rendelni vízhajtók. de a legjobb eredményeket akkor kapjuk, ha kihagyják a hipoxémiához.
Fertőzések immunszuppresszív terápia, szükség van a gyors és intenzív kezelést. A megelőzés céljából influenza és a pneumococcus.
Hiányában a hatását a konzervatív terápia látható a tüdő transzplantáció. A legtöbb valódi transzplantáció egy tüdő. Sajnos ez a módszer nem alkalmas olyan betegeknél, akik veszteséget közbeiktatott tüdőszövet által okozott szisztémás betegség. Mindazonáltal, minden egyes beteg van szükség, hogy tartsa a beszélgetést, magyarázza a javallatok és ellenjavallatok a műtét, valamint beszélni a nehézségeket találni donor anyag, hogy nem termel hamis reményeket.
Előrejelzés. Idiopátiás rostos fogmedergyulladást más. Leggyakrabban krónikus. A betegség lassan halad előre, és elkerülhetetlenül végzetes. A jelenlegi adatok szerint a prevalenciája hámlásos változások a várható átlagos élettartam 12 év, a spontán javulás volt megfigyelhető 22%, és a kortikoszteroidok hatásosak 62% -ánál. Ellenkező esetben az átlagos várható élettartam - 6 év, javulás általában nem fordul elő, kortikoszteroidok hatásosak csupán 12% -ánál. Vezető halálok - súlyos légzési elégtelenség. pulmonáris hipertenzió. fertőzések és a tüdőrák.
Mivel a progresszióját fibrosis pulmonális vaszkuláris elzáródás és fejlesztése pulmonális magas vérnyomás és kisvérköri szív. Jobb kamrai elégtelenség nehéz kezelni. Meg lehet rendelni vízhajtók. de a legjobb eredményeket akkor kapjuk, ha kihagyják a hipoxémiához.
Fertőzések immunszuppresszív terápia, szükség van a gyors és intenzív kezelést. A megelőzés céljából influenza és a pneumococcus.
Hiányában a hatását a konzervatív terápia látható a tüdő transzplantáció. A legtöbb valódi transzplantáció egy tüdő. Sajnos ez a módszer nem alkalmas olyan betegeknél, akik veszteséget közbeiktatott tüdőszövet által okozott szisztémás betegség. Mindazonáltal, minden egyes beteg van szükség, hogy tartsa a beszélgetést, magyarázza a javallatok és ellenjavallatok a műtét, valamint beszélni a nehézségeket találni donor anyag, hogy nem termel hamis reményeket.