Dispituitarism pubertás és ifjúsági 1
Dispituitarism pubertás-fiatalok (görög dys- + lat [glandula] pituitaria hypophysis; lat pubertas, pubertatis férfiasság, pubertás; szinonimája: hypothalamus szindróma pubertás, elhízás rózsaszín csíkok, peri basophilism, fiatalkori hypercortisolismus ...) - neuroendokrin szindróma megnyilvánuló abnormális testsúly növekedése, fokozott fizikai és szellemi fáradtságot, gynecomastia a férfiak és a nők menstruációs szabálytalanságok. Alakul ki a háttérben a fiziológiai életkor aktiválása a hipotalamusz - hipofízis - perifériás endokrin mirigyek.
A legtöbb esetben, a pubertás és a fiatalok dispituitarism megfigyelt alkotmányosan-exogén elhízás, gyakran genetikailag meghatározott. Hozzájáruló tényezők fejlesztése a pubertás és a fiatalok dispituitarism. közé tartozik a fertőző betegségek, beleértve a CNS, fizikai és mentális sérülés, szexuális megindításáról drasztikus csökkenése szokásos fizikai aktivitás (pl megszűnése rendszeres sport). A pubertás és a fiatalok dispituitarism gyakran kíséri krónikus mandulagyulladás és visszatérő angina. Azonban a betegek jelentős hányadánál a közvetlen okait pubertás-ifjúsági dispituitarism megtalálható.
Egy néző a lényege patogenézisében a pubertás és a fiatalok dispituitarism. annak ellenére, hogy előfordulása, még mindig nincs. Van olyan feltételezés, hogy a fő linkre patogenézisében ez a szindróma elhízás, más kutatók hajlamosak azt hinni, hogy a fő szerepet a fejlesztés a pubertás és a fiatalok dispituitarism játszanak elsődleges elváltozás a hipotalamusz központok. Genetikailag okozta pubertás és a fiatalok dispituitarism ilyen betegeknél keresztül valósul hipotalamusz mechanizmusok, amelyek szabályozzák a zsíranyagcserét, és meghatározza, hogy milyen típusú a zsírsejtek (adipociták vagy adipociták). Ismeretes, hogy a korai gyermekkorban, és pubertás alatt a zsír sejtek szaporodnak, különösen intenzíven ezt a proliferációt körülmények között fordul elő a felesleges energiát, hogy a örökletes hajlam, hogy az elhízás. Az elhízás alatt a nemi érés és létrehoz kedvezőtlen fizikai minta aktiválása a hipotalamusz-hipofízis rendszer, megzavarja az egyensúlyt a kialakulását terner hipotalamusz neurohormon és az agyalapi mirigy hormonok (lásd. Hipofízis hormonok). Megsértése gonadotropin-releasing hormon felszabadulását megváltoztatja a normális szteroidogenezisét az ivarmirigyek. A lányok alakulhat policisztás petefészek (lásd. Policisztás petefészek) Károsodott szintézisét az ösztrogén, a progeszteron és az androgén képződés növekszik (lásd. Sex hormonok), ami megakadályozza a megfelelő létesítmény a menstruációs ciklus, és az oka a gyakori a pubertás-fiatalok dispituitarism hirsutismus.
Fiatal férfiak, éppen ellenkezőleg, növeli a szintézist az ösztrogén, vannak jelei a patológiás Coy feminizáció és gynecomastia. A testsúly növekedése és annak felülete, nagy intenzitású kortizol metabolizmus, elhízás hiperinzulinizmus serkentik mellékvesekéreg funkciót, de a negatív visszacsatolási mechanizmus közötti az agyalapi mirigy és a mellékvese kéreg (lásd. Hormonok) érintetlen marad. Hypercortisolismus pubertás alatt, és a fiatalok dispituitarism kíséri átmeneti növekedését a szintézis a kortikoszteroidok - glüko- és ásványi kortikoidok - kortizol és az aldoszteron, de ez a növekedés csak átmeneti, és még az elhízás stabil kortikoszteroid szintézis normalizálódott néhány év után. Fokozott vérkoncentrációja -vasopressin hypercortisolismus magas vérnyomáshoz vezet. Szintézise pajzsmirigy-stimuláló hormon DP-yu általában nem zavarja, de a csere és eltávolítása a keringésből a pajzsmirigy hormonok gyorsulnak, ami a fejlődő szövetekben relatív hiba. Fokozott termelése növekedési hormon (különösen a korai szakaszában a betegség) az oka a TALL-pubertás betegek juvenilis dispituitarism. Az uralkodó az anabolikus folyamatokat vezet a túlzott fejlesztése nyirokszövete nádor mandulák.
Klinikailag pubertás-ifjúsági dispituitarism nyilvánul túlsúlyos, fokozott étvágy, amíg a bulimia, szomjúság, gyakori fejfájás, fáradtság (fizikai és mentális), férfiakban gynecomastia és a menstruációs szabálytalanságok a nők. A testsúly növekedése az első tünete a fejlődő pubertás-fiatalok dispituitarism. Azonban a betegek és szüleik kezdet általában tekinthető új „tömeg” jump és kialakult egy élénk rózsaszín csíkok (striák) a bőrön, a has és a comb (1.). Jellemző megjelenése betegek: a lányok gyakran „rövid szénláncú” típusú elhízás, jól fejlett másodlagos nemi jellemzők, hirsutismus gyakran mérsékelt (2. ábra). fiatal férfiak hozzáadásával női típusa (általános, „női”, medence), eunuchoid hamis vagy igaz gynecomastia (3.). Gyakran megjegyezni magas, egyes betegeknél elérte mértékben subgigantizma (ún adipozogiganty). Rendszeresen megfigyelhető artériás magas vérnyomás (gyakoribb fiúknál), a felfutási ideje testtömeg. A pubertás alatt pubertás és a fiatalok dispituitarism jelentkezik a szokásos időben, vagy több gyorsított.
A diagnózis alapja a jellemző klinikai kép együtt tranziens magas vérnyomás, menstruációs zavarok lányok és gynecomastia a fiúk. DP n differenciált hipofízis adenomák (amelyben a méretei és alakja a sella turcica változott), és a betegség tüneteit hipofízis - Cushing (pubertás-fiatalok dispituitarism nincs növekedés gátlását és differenciálódását lassítási csontváz, csontritkulás, a bőr és az izom dystrophia).
Ha az ultrahang vagy pnevmopelvigrafii gyakran mutatnak az egyik vagy mindkét policisztás petefészek (policisztás másodlagos). Csont kor kissé megelőzve az útlevél. Ezeket a laboratóriumi vizsgálatok azt mutatják, hogy a mérsékelt növekedés a kortizol és a 17-ketoszteroidok vizeletben. Kiderült egy olyan tendencia, hogy növelje az aldoszteron vizeletben koncentráció (másodlagos hiperaldoszteronizmus), és a folyadék-visszatartás. A kezdeti szakaszban a pubertás és a fiatalok dispituitarism jegyezni növekedését a beteg vérében a pubertás-fiatalos dispituitarism növekedési hormon. A jelentős részét betegek mutatnak csökkent glükóztolerancia (lásd. Cukorbetegség diabétesz) vagy egyengető glikémiás görbék (lásd. Szénhidrátok), néha emelkedett éhgyomri vércukor koncentrációt meghatározzuk. A differenciál diagnosztika dexametazon mintát (kis teszt Liddle), ami pozitív pubertás-fiatalok dispituitarism és negatív hipofízis - mellékvese Cushing tumor.
Tüdő és még közepesen súlyos tüneteket pubertás-ifjúsági dispituitarism fokozatosan eltűnnek nélkül is különleges bánásmódot: halvány striák eltűnnek, és mérsékelt táplálkozás és a megfelelő terheléses normális testsúly. Azonban a legtöbb beteg D.-p.-yu. kezelést igénylő, amelynek célja elsősorban a testtömeg csökkentésére. A pubertás-fiatalok dispituitarism mutat alacsony zsírtartalmú étrend - 1200-1500 kcal (80-100 g fehérjét, 70-80 g zsír, szénhidrát 80-120 g); Heti 2-3 alkalommal kinevezett böjt nap (kefir, túró, gyümölcs, hús vagy hal zöldségekkel) kalóriaszegény 500-800 kcal. ingyenes ivás rendszer, a fizikai aktivitás következtében növekszik a fizikai kezelést. A mérsékelt dózisú ajánlott étvágycsökkentőt (amelyek elnyomják az étvágyat) jelenti: dezopimon 25-75 mg naponta vagy Fepranon 50-75 mg naponta (a dózis függ a test súlya és a beteg életkorától). Ezzel egyidejűleg, heti 2-3 alkalommal beadott vizelethajtó szer kombinációban kálium-acetát vagy veroshpironom (a dózis 100-200 mg naponta 10-15 nap). Különös figyelmet pubertás alatt, és a fiatalok dispituitarism igények elhízás, mert ez lehet a következménye, cukorbetegség, magas vérnyomás, csökkent petefészek működését és a meddőség. Függetlenül attól, hogy a jelenléte vagy hiánya a pajzsmirigy-elégtelenség betegek tünetei tud ajánlani tireoidin 0,1-0,2 g per nap, és trijód-tironin 10-30 ug naponta. Azáltal, hogy csökkenti, és különösen, glükóz tolerancia normalizálása testtömeg helyreáll függetlenül. A fiatal férfiak a vallomása (szexuális hiánya tünetek) lehet rendelni a humán chorion gonadotropin 1500 NE heti 2-3 alkalommal (3-4 alkalommal hetente), klostilbegit mozgósításával saját gonadotropin (50-100 mg. A tanfolyamok 10-20 napot egy hónapban kettőn - hárman fogás). Hormonterápia megszüntetését célzó menstruációs rendellenességek, csak arra az esetre, hogy nincs önálló helyreállítási ciklus eredményeként testtömegének csökkentésére stabil. Gyulladásgátló szerek, és ágenseket rezolváló lépéseket (antibiotikumok, biyohinol) van hozzárendelve csak akkor egyértelmű jelzések vannak (reziduális hatások alábbi központi idegrendszeri, gyulladásos aktuális folyamat). Van egy pozitív hatása során a pubertás és a fiatalok dispituitarism bitemporalis induktometrii. Kerülje a széles tonzillektimii betegek pubertáskori fiatalos dispituitarism. mivel ez a műtét gyakran okoz fokozatos elhízás.
A pubertás, a serdülőkor dispituitarism közepesen elhízás prognózisa kedvező, a teljes gyógyulás is lehetséges. Azonban a legtöbb beteg túlzott testsúly fenntartását, és gyakran emelkedett. Állapot betegek súlyosabb kardiovaszkuláris, metabolikus, vegetatív és hormonális betegségek.
Hivatkozásban.: Beyul BA Oleneva VA és Shaternikov VA Az elhízás, M. 1986, Kayusheva IV A pálya és prognózisa a hipotalamusz pubertás szindróma. Baglyok. méz. № 8, p. 19, 1987; Egart FM és Alexander K. Kérdések klinika és a kezelés a pubertás és a fiatalok dispituitarism Wedge. méz. t. 51, №8, p. 117 1973.
Ábra. 1 Stretch foltok a bőrön a has és a combok egy betegben 15 év a pubertás, fiatalkori dispituitarism
Ábra. 2 beteg 16 éves kor feletti, juvenilis pubertás dispituitarism
Ábra. 3 beteg 16 éves kor feletti, juvenilis pubertás dispituitarism