Dermatomyositis - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
dermatomyositis
Dermatomyositis - diffúz gyulladásos patológiai a kötőszövet progresszív folyamatában, jellemzi léziók sima és harántcsíkolt izomrostok károsodott motoros funkció, a bőr bevonása, kis erek és a belső szerveket. Hiányában kután szindróma jelenlétét jelzik polimiozitisz. dermatomyositis Clinic jellemzi polyarthralgia, súlyos izomgyengeség, láz, erythemás foltos bőrkiütés, meszesedés, zsigeri tünetekkel. Diagnosztikai kritériumai dermatomyositis a klinikai, biokémiai elektromiográfiai mutatók. A fő kezelés - hormonális, az dermatomyositisben hullámzó.
Dermatomyositis feltételezett etiológiai kapcsolat egy vírusos fertőzés (picornavírusok, Coxsackie vírus), és a genetikailag meghatározott. Krónikus virális perzisztencia az izom és antigén közötti hasonlóság vírusos és izomszerkezetét immunválaszt indukál a kialakulását autoantitestek az izomszövet. Indítónyomaték a fejlesztési dermatomiozítisz szolgálhat kihűlés, fertőző súlyosbodása stressz, hyperthermia, giperinsolyatsiya, kábítószer provokáció (oltás. Allergiák).
besorolása dermatomyositis
Dermatomyositis és polymyositis egy csoportja, a idiopátiás gyulladásos miopátiák. Másodlagos paraneoplasztikus (tumor) dermatomyositis fordul elő esetek 20-30% -ában. A dermatomyositis lehet akut, szubakut vagy krónikus.
A patológia izolált időszakban nem specifikus prekurzorok (prodroma), klinikai megnyilvánulásai (nyilvánvaló), és egy lépést a szövődmények (terminál, disztrófiás, cachexiás). Dermatomyositis előfordulhatnak különböző fokú gyulladás aktivitás (I-III).
tünetei dermatomyositis
dermatomyositis Clinic fokozatosan alakul ki. Kezdetben a betegség van egy progresszív izomgyengeség a végtagokban, amely növekszik az évek során. Heveny kevésbé jellemző dermatomiozitiszre. A fő klinikai megnyilvánulásai megelőzheti a megjelenése bőrkiütések, polyarthralgia. Raynaud-szindróma.
A meghatározó tünet dermatomyositisben klinikára, ahol vereséget harántcsíkolt izom. Jellemzi gyengesége a nyak izmait, közelebbi felső és alsó végtagok, ami nehezen teljesítő napi tevékenységet. A súlyos sérülések, a betegek nehezen felemelte az ágyban, nem tudja tartani a fejét, hogy függetlenül mozog, és a dolgok a kezükben.
Bevonása izmok a garat és a felső emésztőrendszer nyilvánul megsértése beszéd, nyelési zavarok, fojtó; a vereség a rekeszizom és a bordaközi izmok kíséri megsértése szellőzés, pangásos tüdőgyulladás. Dermatomyositis jellemzője, bőrbetegség különböző megnyilvánulásai. Van fejlődés szem körüli ödéma, erythemás bőrkiütés át pöttyös felső szemhéj, az arc, a régióban arcon ráncok, szárnyak, az orr, a hát felső, szegycsont, ízületi (térd, könyök, metacarpophalangealis, interphalangealis).
Jellemzően a tünetek Gottrona - erythemás hámló foltok a bőrön az ujjak, peeling és bőrpír pálmák, törékenysége és csíkozottság- a köröm, okolonogtevoy erythema. A klasszikus jellemzője a váltakozás dermatomyositisben a bőrsérülések és depigmentation pigmentáció együtt Seprűvéna. pároljuk. hyperkeratosis és bőr atrophia (poykilodermatomiozit).
Részéről nyálkahártya dermatomyositisben megfigyelt jelenség a kötőhártya-gyulladás. stomatitis. ödéma és hiperémia az ég, és a hátsó garatfal. Néha van ízületi szindróma elváltozások a térd, boka, váll, könyök, csukló ízületek, kisízületei kezét. A fiatalkori dermatomyositis okozhat intradermális és intramuszkuláris vnutrifastsialnyh meszesedés a vetülete a kismedencei, váll, derék, fenék, ízületek. Szubkután meszesedés vezethet a bőr fekélyesedése és kimeneti kalcium lerakódások formájában kifelé morzsalékonyság tömeg.
diagnózis dermatomyositis
Dermatomyositis fő diagnosztikai markerek jellegzetes klinikai megnyilvánulásai bőrsérülések és izomzat; patológiás átalakulás a izomrostok; növeli a szérum enzimeket; tipikus elektromiográfiai változásokat. A további (kiegészítő) diagnosztikai kritériumok közé tartozik a dermatomyositis dysphagia és meszesedés.
Megbízhatósága diagnózis dermatomyositis nem kétséges jelenlétében 3 fő diagnosztikai kritériumok és bőrkiütések vagy 2 bázikus, 2 kiegészítő kritériumokat és kután manifesztációk. Annak a valószínűsége, dermatomyositis nem zárható felderítésében bőrelváltozások; valamint minden egyéb 2 fő tünetét, valamint bármilyen kombinációja fő és kiegészítő 2 kritériumokat. Annak megállapítása érdekében, az a tény, polymyositis igényel 4 diagnosztikus kritériumai.
Abban a vizsgálatban, musculocutaneous biopsziák határoztuk képet súlyos izomgyulladás, fibrózis, degeneráció, gyulladásos beszűrődés az izomrostok, a veszteség a kereszt csíkosság. Elektromiogramra Dermatomyositis javítások megnövekedett izom érzékenység, rövidhullámú polifazovye megváltoztatja rostos rezgések egyedül. A lágy szövetek meszesedés röntgenfelvételek látható részei; ha X-ray fény határozza meg a növekedés a szív mérete, elmeszesedése a mellhártya, intersticiális fibrózis, a tüdőszövet. A csontok kiderült mérsékelten expresszálódó csontritkulás.
dermatomyositis kezelésére
A vereség a légzőizmok nádor és izomműködést biztosításához szükséges megfelelő légzés és a nyelés. Gyulladás visszaszorítására, amikor alkalmazva dermatomyositis kortikoszteroidok (prednizolon) szabályozása alatt vérszérum enzimek és a klinikai a beteg állapotától. A kezelés során választott optimális dózisa kortikoszteroid, olyan gyógyszerek adagolásával előállított hosszú ideig (1-2 év). Talán egy szteroid impulzus terápia. Gyulladásgátló diagram dermatomyositisben megjelölés lehet egészíteni szalicilát.
Meghibásodás esetén a kortikoszteroid-kezelés dermatomiozítisz kijelölt citosztatikus immunszuppresszív hatás (metotrexát, ciklosporin, azathioprin). 4-amino-kinolin-származékokat használunk, hogy ellenőrizzék kután manifesztációi dermatomyositis (hidroxi-klorokin); normalizálására az izom funkciók - neostigmin injekció, ATP, Kokarboszilaza, vitaminok B csoport az alkalmazott kezelés dermatomyositis intravénás immunglobulin, plazmaferezis és limfotsitafereza ülés. Annak érdekében, hogy izomösszehúzódások kijelölt komplex gyógytorna.
Jóslás és megelőzésére dermatomyositis
Amikor fut belül dermatomyositisben betegség halálozási arány az első 2 évben akár 40%, elsősorban a vereség a légzőizmok és a gasztrointesztinális vérzés. Súlyos, elhúzódó jellege dermatomyositis fejleszteni összehúzódások és végtag deformitás, ami a fogyatékosság. Időben intenzív kortikoszteroid terápia gátolja a betegség aktivitásával, és jelentősen javítja a hosszú távú prognózisra.
Intézkedéseket, amelyek megakadályozzák a fejlesztési dermatomiozítisz nem fejlődött. Között a másodlagos megelőzésében dermatomyositis a gyógyszertár ellenőrzése reumatológus. fenntartó kortikoszteroid, csökkentésére reaktív túlérzékenységi organizmus rendezését fokális fertőzés.