Darier-betegség (follikuláris dyskeratosis) diagnózis, kezelés
Bőrbetegségek kezelésére, a betegség Dere, mint számos veleszületett ichthyosis lehet jellemezni, mint a forma dyskeratosis társulnak károsodott keratinizációs folyamatban a felső réteg az epidermisz. Az adatok hiánya és a betegség prevalenciája nem teszi lehetővé számunkra, hogy a bírói járványtan azonban jelek és tünetek léphetnek fel gyakran, hiszen több állomásán a betegség kialakulásában és ezek mind különböznek egymástól megnyilvánulását.
Ma megmutatjuk, hogyan nyilvánul meg follikuláris dyskeratosis a magzatok, a csecsemők, gyerekek, felnőttek, mi az oka a veleszületett ichthyosis, és hogyan kell helyesen kezelni.
jellemzői a betegség
Megnyilvánulásai nők és a férfiak nem különböznek; elsődleges tünete a betegség megjelenése a tömítések a bőrön felmerülő jelenléte miatt a hibás gént. Darier-betegség öröklődik, mint egy genetikai mutáció lehet átadni mind a férfiak és a nők. Ugyanakkor van egy autoszomális domináns gén mutáns.
Ez a fajta veleszületett ichthyosis, a betegség (szindróma) Darier van Q82.8 kódot (meghatározhatatlan veleszületett rendellenességek a bőrön) ICD-10.
Darier-betegség tekinthető a kombinációja alapján a következő tényezők:
- strukturális változások a dezmoszómák;
- fejlesztési zavarok kialakulását a komplexek, nofilamenty-dezmoszómák;
- az esemény a hiba a készítményben és állapotát az intercelluláris cement;
- gyorsulása az egyes vakuolizáció hámsejtek aktív kondenzációs ott nagyszámú tonophilamentumok, amelynek képződéséhez vezet két típusú sejtek - kerek szemcsék és szervek.
Így tehát növekszik a enzimek aktivitását, amelyek részt vesznek a elszarusodása az epidermisz és a csökkent celluláris immunitás csökkenti a cink-tartalom a bőrsejteket.
Darier-betegség (fotó)
besorolás
Ma négy fő klinikai formája a betegség Darier:
- klasszikus tüszős;
- lokalizált (zosteriformnaya vagy lineáris);
- izlirovannaya;
- Hólyagos-hólyagos.
A betegség progresszióját többnyire akkor fordul elő serdülőkorban. Character Darier betegség krónikus fokozatos progressziója a nyári időszakban a bőr hajlamosabb lesz a hatása a napsugárzás (UV sugarak).
okai
A fő oka a Darier-kór genetikai változásokat, amelyek hajlamosak arra, hogy öröklött férfiak és nők egyaránt. Az öröklődés autoszomális domináns.
A leggyakoribb megnyilvánulása Darier betegség a bőr elváltozásai. amely fokozatosan növekszik a vastagsága vastagabb lesz, és durva. Valószínűleg megnyilvánulása peeling, peeling különböző formáit a betegség különböző intenzitással.
Továbbá, a külső megnyilvánulásainak aktiválási Darier-betegség a következő tünetek:
- . Sűrű megjelenése több érintés papulák, follikuláris karakter átmérőjű 0,3-0,6 cm van egy gömb alakú, papilolomatoznoy sík felületén, amely be van vonva apró pikkelyek;
- papulák a bőrön van egy markáns szürke-barna, ritkán - a bőr színe;
- bőrsérülések fordul elő leginkább az arcon és a fejbőrön, a mellkas, a fülek mögött, a nagy redők
- egyesítésekor külön verrucosus papulák előfordulnak plakkok. Is lehet fejleszteni a kis hólyagok a bőrön, gyakran a nyak.
Gyakran előfordulhat, hogy változások a feltétele a körömlemez: vannak hosszanti csíkok vörös és fehér virágok körmök kezdenek hámlasztja.
Veleszületett ichthyosis a gyermek (fotó)
Darier-kór diagnózisa
A klinikai kép lehetővé teszi, hogy egy előzetes diagnózist, de azt, hogy tisztázza és meghatározza a kezelési módszer kell végezni számos további vizsgálatok az érintett bőrt. Laboratóriumi vizsgálatok közé tartozik a szövettani vizsgálat.
További tekinthető kezelés veleszületett ichthyosis, mint Darier-betegség.
Teljes gyógyulást Darier-betegség nem éri el, de a modern kezelések lehetővé teszik, hogy gyorsan és tartósan megszünteti a kellemetlen tüneteket kóros elváltozásokat a bőr és helyreállítani az egészséget.
terápiás megközelítést
- Előfordulása elszarusodott bőrfelületeken lehet kezelni készítmények A-vitamin, amely javítja a bőr állapotát, és csökkentheti a megnyilvánulása a betegség. A-vitamin is javítja az asszimilációs cink multivitamin készítmények és élelmiszerek, amely szintén egy pozitív hatása van a bőrre. A kezelést általában végzett ambuláns.
- Ugyanez vonatkozik a használatát habfürdők keratolytic kenőcs formájában alkalmazásokat.
gyógyszeres módszer
A fellángolása Darier-betegség betegbe, általában kórházi. A kezelést a neki kijelölt orális vitamin és injekció. A kezelés időtartama választjuk külön.
- A különösen nehéz esetekben a bőrelváltozások a Darier-betegség beadhatók vagy elektrokauter műtét.
- Egy párhuzamos fejlesztése bakteriális fertőzés kell alkalmazni antibiotikumok.
betegségmegelőzés
- Mivel Darier betegséget csak öröklés útján, mint a megelőzés járat tanácsadás ajánlható a bőrgyógyász jelenlétében a betegség minden a rokonok párok, akik tervezik a terhességet.
- Rendszeres higiénia, szárítja a bőrt kenőcsök és krémek, a különleges alapok a zuhanyzó és kád - mindezen tényezőket kell venni, amikor a hajlandóság bőrbetegségek.
Körülbelül milyen komplikációk vezethet a történelem jelenléte Darier-betegség (a betegség dyskeratosis follicularis), az alábbiakban ismertetett.
A follikuláris dyskeratosis (fotó)
szövődmények
A azonosítására Darier betegség hiányában a szükséges kezelés szövődmények fordulhatnak elő, mint a romló külső megnyilvánulásainak bőr-ödéma. romlása az ő állapota a kiütések.