Darier-kór - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése
Darier-betegség (vegetál dyskeratosis follicu) - egy örökletes betegség továbbított egy autoszomális domináns módon különböző mértékű fenotípusos expressziója egy hibás gént. Az alapot a klinikai megnyilvánulásai patológiai elszarusodás epidermális sejtek (dyskeratosis). Az elsődleges elem a kis gömb alakú vagy pikkelyes foltokat papulák lefedett crusts egyesülő plakkok. Dermatosis lokalizált az arcon, a mellkason, a háton, a lapockák közötti területről a fejbőrön. Lehetséges csatlakozása másodlagos fertőzés. Nincs nemi megoszlását. A kezelés tüneti. Időjárás kedvező az élet.
Darier-betegség
Darier-betegség - egy ritka öröklődő dermatosis, miatt rendellenes részeit DNS mutáció felelős a fehérje szintézisét kötő epidermális sejtek, a kimenetelét dyskeratosis. Vezethető egy örökletes betegség, a család generációk, nyilvánul meg a huszadik életév. Patológiai le először 1889-ben a francia bőrgyógyász Jean Darier. Ez egy értekezést psorospermii, egyes kórokozók - kockacukrot protoplazma, ami a kutatók látták, mint a kiváltó oka a betegség. Modern bőrgyógyászok jól tudják, hogy Darier betegség - egy genetikai rendellenesség, amely miatt előfordul, hogy a hiba a genetikai apparátus sejtek érintő nők és férfiak egyaránt. A jelentősége a betegség együtt jár egy örökletes jellegű a folyamat, amely megköveteli, gondos és felelős hozzáállás a szülők felé, hogy a gyermekek már egyre melléjük, vagy akár csak tervezik a szülés. Információ a gyakorisága a betegség nincs jelen.
Indoklás Darier-betegség
A genetikai hajlam természetesen kockázati tényező a fejlesztés Darier-kór. Azonban az a lényege, örökletes bőrgyulladás sérti az intercelluláris kommunikáció (dezmoszómákkal). Ennek eredményeként a mutáció „fehérje” DNS-szegmens (12g23-G24) zavarja funkció kalcium-szivattyúk (sejtmembrán fehérjék), amely erőt sejtek illeszkednek egymáshoz. Megváltoztatása a szerkezet a epidermisz: epidermális sejtek szaporodnak, anélkül, hogy érett, ott dyskeratosis. Egyes bőrgyógyászok hajlamosak azt feltételezni, egy további oka a dyskeratosis hypovitaminosis A. Elveszett sűrűsége az epidermisz képződéséhez vezet az intercelluláris rések, ahol azonnal vándorol patogenikus flóra, megfertőzni az egészséges bőr. Ezen túlmenően, az állandó vegetatív stratum corneum sejtek kezdenek samootslaivatsya, felfedve erozív felület, amely megfertőzheti baktériumok.
Darier-betegség osztályozása
Attól függően, hogy a klinikai megnyilvánulásai örökletes bőrgyulladás van osztva:
- Klasszikus follikuláris dyskeratosis - seborrhoeás formában a betegség, előforduló esetek 90% -ában.
- Lokalizált (egyenes vagy zosteriformny) dyskeratosis. abortív formában a betegség - lineáris gócok dyskeratosis lokalizált kizárólag a korlátozott és nem szabványos bőrfelületek.
- Hipertrófiás (giperkeratoticheskie) dyskeratosis vagy izolált formában (diskeratoma verrucosa) - az elsődleges elem - dyskeratosis plakk repedt és szemölcsös növedékek a felületen.
- A vezikuláris-bullosus dyskeratosis - különbözik polimorfizmus kiütés: csomók, hólyagok különböző fejlettségű.
Darier-betegség tünetei
Az első megnyilvánulása follikuláris dyskeratosis vegetál úgy bővítése a szája a verejtékmirigyek - a megjelenése jól jelzett depresszió a bőrt külsőleg változatlan. Darier-betegség bemutatkozó úgynevezett köröm bevonása és határozott váltakozás rózsaszínes és fehéres hosszirányú csíkok (Leukonychia) a köröm felületén, hornyok, repedések, szubungális hyperkeratosis. Néha, ék alakú hibák a hasíték formájában szó „cut” szög a fele.
A klasszikus formában a betegség nyilvánul meg kitörése follikuláris papulák, borított varasodás (kéreg) területeken a bőr, amelyek jellemző seborrheás lokalizációs folyamat: a homlok, arcon ráncok, templomok, nyak, dekoltázs, interscapulum. Is érintette a fejbőrt. Amikor eltávolítja a kis kéreg képződik erózió, amely begyulladnak való rögzítése miatt, másodlagos fertőzés, egyre az oka a fájdalom, kellemetlen szaga, a mérgezés egy szervezet.
Ha lokalizált betegség vagy korcs formában lineáris elváltozások találhatók csak a korlátozott területen a bőr: kiütés elsődleges akkumulátor, - pigmentációs és az erózió. Izolált formában jellemzi kombinációja sokszögű papulák és csomók, amelyek hasonlítanak szemölcsök, és hajlamos beleolvadnak plakkok. Process lokalizálódik hátoldalán a kéz és a láb. Ebben az esetben a tenyér és talp érintett pont keratosis diffúz.
Amikor vezikulozno-bullosa fajok Darier-betegség csomók vannak rögzítve a buborékok a világos tartalom. A kiütés lokalizált nagy redők a bőr és a nyálkahártyák. Ha a folyamat azonban csak a nyálkahártya, jelezze leukoplakiát. különleges figyelmet igénylő.
Mint a háttér patológia a follikuláris dyskeratosis vegetál találkozott szürkehályog. rövidlátás. nystagmus, kancsalság. betegségek a belső elválasztású mirigyek, görcsrohamok, demencia. csont ciszták. Bőrgyulladás egy változó természetesen hosszú távú javulást és terjedését. Provokáló pont gyakran UFO.
Diagnózisa és kezelése Darier-betegség
A diagnózis ad alapuló történelem és tipikus klinikai megnyilvánulása a betegség szövettani megerősítés (ha szükséges). Különbséget piros lapos lishaom. „Száraz” és a gombás ekcéma. jóindulatú örökletes pemphigus Guzhero-Hailey-Hailey betegség Grover. akrokeratozom Hopf.
A kezelés tüneti, hosszú és összetett. Először is, meg kell szüntetni tényezők okozhatnak súlyosbodását vagy visszaesés: UFO, hipotermia, a magas páratartalom, izzadás. További - megszabadulni a másodlagos fertőzés, ha van ilyen, antibiotikummal (amoxicillin + klavulánsav), gombaellenes szerek (ketokonazol). Helyi használatra anilin színezékeket, aeroszol alapú antibiotikumok és hormonok. A feltűnő gyulladást exudatív összetevő használt glükokortikoidokkal belsejében.
Párhuzamos, hogy fertőtlenítse a krónikus fertőzés, és az oldathoz egyidejűleg szomatikus patológia. Összpontosít korrekció keratinizációs alkalmazása vitamin magas dózisban, E-vitamin Külső kijelölt szalicilsav kenőcs (2% -5%), Unna krém retinol, dimetil-szulfoxid. Oxigén terápia látható. oxigén és tengeri fürdő. PUVA terápia ajánlott. nagy elemeket eltávolítjuk egyeztetés után a bőrgyógyász és dermatocosmetologist. Időjárás kedvező. Hatása alatt a terápia alatt, vagy spontán bizonyos esetekben lehet elhúzódó, tartós remisszió, de a hasznosítás nem lehetséges.