Cushing-szindróma tünetei és kezelése Cushing-kór
Cushing-kór - egy komoly patológia, amelyben az agyalapi kezd termelni túlzott mennyiségű ACTH (adrenokortikotrop hormon), felelős a normális működését a mellékvese, ami miatt az utóbbi elkezd aktívan szintetizálni kortikoszteroidok. Ez a jog eleve megfogalmazás még mindig szüksége további magyarázatra, hiszen még néhány orvosok úgy vélik, hogy a problémát meg lehet nevezni Cushing-szindróma tárgyalja ma. De ha úgy dönt, hogy a finomságok terminológia ebben az esetben csak akadályozzák a munkát egy orvos, akkor rossz.
Úgy tűnik, hogy lehet, hogy „egyszerűbb”: patológia kiderült tünetek, diagnózis ismert, és a kezelés (bizonyos fenntartásokkal) ad a betegek esélye egy teljes élet. És nem számít, mit a Cushing - egy betegség vagy szindróma - nem. Sőt, a helyzet kissé bonyolultabb. Valójában Cushing-kór - valóban koncentrációnövekedésre adrenokortikotrop hormon (úgynevezett ACTH-függő szindróma). Azonban a klinikai gyakorlatban, ez a feltétel általában kíséri a hiperplasztikus mellékvese kéreg tumorok (adenoma adenomatosis, adenokarcinóma) és ectopiás kortikotropin-szindróma. Az ilyen tünetek kóros lehet sokkal kevésbé hangsúlyos, mert mi a diagnózis nehéz. És mi lenne, ha az orvos kezdi kezelés a betegség, nem egy szindróma, a közölt egyszerű.
A probléma lényege
Cushing-szindróma (SIC) ismert a gyógyászatban közel 100 éve. 1924-ben, a szovjet neurológus Nikolay Itsenko ismertetett több esetben a megsemmisítés mezhutochno- hipofízis elégtelenség és 8 évvel később, egy amerikai sebész Harvey Cushing, aki tanulmányozta a jellegzetes tünetek évekig, írja le őket, mint komplex agyalapi basophilia. Nikolay Itsenko azt javasolta, hogy a fő oka abban rejlik, hogy a SIC kóros elváltozásokat a hipotalamusz és a tengerentúli kutatók a betegséggel kapcsolatos az agyalapi mirigy daganata. A modern elmélet alapja az a feltételezés, hogy a betegség Cushing (BIC) által okozott meghibásodása működését a hipotalamusz-hipofízis rendszer.
Tényezők, amelyek hatására a BIC, még nem ismert a tudomány számára. Feltételezzük, hogy a közvetlen oka a szindróma lehetnek:
- fejsérülések;
- traumás agysérülés;
- agyrázkódás;
- agyi gyulladás különböző eredetű (encephalitis);
- savós agyi lézió pókhálószerű membrán (arachnoiditisz);
- adenoma (jóindulatú daganat) agyalapi fejlődő származó kortikotrofov - hipofízis hormont termelő sejtek;
- nők NIR és MIR néha előfordul a szülés után (különösen késő).
Lehetséges kockázati tényezők (nem tévesztendő, a fent felsoroltak) a következők szerint:
- mintegy 80% -ában: megnövekedett ACTH kiválasztásával magyarázza hypophysis microadenomas;
- 14% -ról 18% a betegek: primer patológiai a mellékvese kéreg (adenoma, adenoma és adenokarcinómák);
- körülbelül 2%: ektópiás kortikotropin-vagy ectopiás ACTH-szindróma, amely a leggyakrabban által kiváltott növekedését a tumor lokalizálódik a herék, csecsemőmirigy, tüdő, petefészek,.
a klinikai tünetek
NIR Diagnostics ritkán okoz jelentős komplexitás, de ebből nem következik, hogy a Cushing-egy „könnyű” patológia. Az a tény, hogy első pillantásra is nyilvánvaló, a tünetek (ebből alább) a legtöbb esetben megnyilvánulása sokkal gyakoribb betegség. Ezért SIC és a BIC kell a kivételt jelentő diagnózis, amikor több mint valószínű alternatíva utasítani.
- Elhízás (megfigyelhető a betegek 90%). Gyanúja Cushing különös figyelmet kell fordítani a diszpláziás zsíreloszlást (a mellkas, a has, az arc és a nyak). Ez az egyik legfontosabb kritérium, amely lehetővé teszi gyanúja SIC gyerekek.
- Az a személy lesz lunoobraznym, egyre lila-piros vagy (ritkábban) cyanotikus árnyalat.
- Formation ( „klimaxos púp„az úgynevezett) kompakt elrendezve hátszalonna.
- Bőr tenyér lesz nagyon vékony és „átlátszó”.
- Jelentős sorvadása a comb és a fenék izmait, hogy alacsonyabb hangot.
- Jelei „béka gyomor” (peritoneum izomsorvadás), ezért előbb-utóbb lehet Sérv kiemelkedés szubperitoneális lipóma.
- A bőr kiszárad, pikkelyes és izzadás, ő nyilvánvaló látható vénás mintát.
- A has, mell, külső comb, váll képződik striák - hosszú csíkok a bőr nyúlik, gyakran lila vagy lila színű.
- Hyperpigmentation (kiterjedt területeken a bőr sötét és világos foltok).
- Osteoporosis (kimerülése, és károsíthatja a csont), amely végül vezet gerincferdülés és kifoszkoliózis. A legtöbb ilyen tünetek figyelhetők meg gyermekeknél és serdülőknél.
- Kardiomiopaticheskie tünetek: sérti a szívizom munkáját, a változó normális szívritmus (szívverés).
- Problémák a központi idegrendszer (CNS) depressziót, letargiát, szteroid pszichózis.
- A negyedévben a tünetekkel járhat a cukorbetegség, és ez az állapot nem kíséri hasnyálmirigy elváltozások vagy az inzulin hiány.
- Jelek a túlzott termelése androgének (megfigyelt nőbetegek, gyakran a gyermekek és serdülők). Ezek a következők: testszőrzet a férfi minta (hirszutizmus), tény, hogy a menstruációs ciklus és amenorrhoea (menstruáció hiánya több mint hat hónap). Sajnos, ebben az esetben, az orvosok gyakran kezdi el a kezelést a „nyilvánvaló” nőgyógyászati megnyilvánulása, ami hosszú ideig SIC maradhat az árnyék.
diagnosztika
Ha oka van azt feltételezni, endokrinológus SIC, amellett, hogy a fizikális vizsgálat (a fő kimutatására szolgáló módszer Cushing), akkor fordulhat a beteg a következő típusú felmérések:
1. szűrővizsgálatok Group
- megállapítás napi extrakciós térfogat kortizol a vizeletben;
- kis dexametazon szuppressziós teszt: kettős meghatározás a vér kortizol (előtt és után dexametazon). Ha ez a szám növekedni fog, vagy változatlan marad, akkor is szolgálhat visszaigazolást SIC;
- nagy dexametazon szuppressziós teszt: rendkívül eltér a kis dózisú készítményt.
2.
- gerinc röntgen feltárta a lehetőséget egy kompressziós törés;
- MRI vagy CT a mellékvesék.
3. A laboratóriumi vizsgálatokat és az esetleges jeleit SIC
1. A sebészeti módszerek
- szelektív transsphenoidal prostatectomiával (eltávolítása az agyalapi tumor). Amikor egy egyértelmű lokalizációja a neoplazma (igényel nyugtázó CT vagy az MRI vizsgálat) művelet 70-80% -ában biztosít stabil remisszió;
- megsemmisítése a mellékvesék: bevezetett speciális szklerotizáló anyagok ultrahangos irányítással kötő vagy MRI (ilyen kezelést egy kiegészítő);
- proton terápia (amelynek célja proton besugárzás hipofízistumorok) együtt egyoldali mellékvese (eltávolítása az egyik mellékvese).
2. Gyógyszer-kezelés
- gyógyszerek, amelyek blokkolják a szintézisét ACTH;
- blokkolók szintézis kortikoszteroidok;
- destruktorai kérgi sejtek.
3. alkalmazott gyógyszerek tüneti kezelés
- vérnyomáscsökkentők (spironolakton, ACE-gátlók);
- hipoglikémiás szerek (ha a diagnózist felfedte jeleit felesleges glükóz);
- nyugtatók és antidepresszánsok;
- kálium-készítmények;
- azt jelenti, csökkenti a csontreszorpciót (kalcitonin);
- biszfoszfonátok;
- gyógyszerek, hogy helyreállítsák a csontszövet;
- anabolikus szteroidok;
- komplex vitamin terápia.
Cushing-kór és terhesség
Sajnos, az aktív fázisban a BIC (másodlagos hypercortisolismussal) abszolút ellenjavallat kezében egy gyermek, mert az orvosok nagyon ajánlom a betegek a lehető legkorábbi terhesség-megszakítás. Ha a nő úgy dönt, hogy megtartja a babát, meg kell az óra alatt a felügyelet (endokrinológus, szülész és talán onkológus). Azt is meg kell érteni, hogy egy 70% -os eséllyel a terhesség lesz nagyon súlyos:
- vetélés;
- koraszülés;
- Korai preeclampsia;
- fájásrenyheséget;
- magas vérnyomás;
- súlyos folyadékkiadó (idő előtti burokrepedés, asphyxia, súlyos vérzés).
Az ilyen beteget:
lehetséges szövődmények
- A krónikus mellékvese-elégtelenség (igényel egész életen át tartó kezelést ásványi és glükokortikoidok), és a gyermekek, e patológia bekövetkezik különösen nehéz;
- Nelson-szindróma (elsődleges tünete a mellékvese-elégtelenség és progresszív kortikotropinomy hypophysis);
- metasztázis a primer tumor (leggyakrabban ez történik, ha a diagnózis nem volt teljes, és a kezelés megkezdése késéssel).
Annak ellenére, hogy a jól bevált, a közvélemény, a Cushing (és a betegség szindróma) nem tekinthető egy gyógyíthatatlan betegség. Egyrészt, ha a beteg figyelmen kívül hagyja az ajánlásokat a kezelőorvos vagy késedelmes kórházi, a halálozást eléri a 40-50% -ot, háromnegyede a betegek csak támaszkodni a 12-14 hónap. De az ilyen kedvezőtlen prognózissal több jellemző a BIC, által okozott rosszindulatú tumor hormon.
Ha az ok a szindróma jóindulatú corticosteroma szolgált, kilátások az 5 éves túlélés jelentősen (!) Jobb, de remélem, a helyreállítás a mellékvese csak 75-80% -ánál. Krónikus mellékvese-elégtelenség minden betegnél (függetlenül a kezelés hatékonyságát) látható terápia glüko- és mineralokortikoid.
