Csomós artéria körüli gyulladás 1
- cerebrovascularis esemény;
Etiológiája nem teljesen tisztázott.
Beszéljétek a virális betegség természete, különösen a szerepe a hepatitis B vírus (a betegek vérében kimutatható HBsAg és az ellenük termelt antitestek).
Hajlamosító tényezők - terjedő fertőzés, mérgezés, beadását vakcinák, szérumok, gyógyszerek, hipotermia, besugárzási.
Patogenezisében. A patogenezis periarteritis nodosa fontos szerepet tartozik immunkomplexek tartalmazó HBsAg vagy más antigének az érfalra az ülőhely. Immunkomplex károsíthatja az érfal elősegíti aggregációját kialakított elemek, romlása a reológiai tulajdonságok, előfordulása intravaszkuláris koaguláció. Mindez azt eredményezi, hogy zavar a mikrocirkulációt a szervekben és szövetekben a fejlesztés megfelelő klinikai tüneteket.
A klinikai képet. Ill noduláris nodosa túlnyomórészt férfiak. A leggyakoribb tünet a betegség láz és fogyás. Láz gyakran hullámokban dostigatt nagy számban, ritkán figyelhető hőemelkedés. Antibiotikumok nincs hatása a testhőmérséklet.
Csökkenti a hatása alatt aszpirin és különösen a glükokortikoidok. A terminális időszakban a normális betegség.
Gyakori tünet csomós artéria körüli gyulladás progresszív fogyás, elérve a mértéke cachexia. A legtöbb betegnél a súlyos gyengeség, gyengeség. A háttérben a közös betegség tüneteit is megfigyelt tünetei sok szervek és rendszerek. Az ezek kombinációja funkciók eredményez rendkívül polimorf tüneteknél. Szívbetegségek szindróma rangsorolt közül elsőként szervi patológia noduláris periarteritis. A szív a szív elváltozások változások a koszorúerekben, valamint a gyulladásos és degeneratív folyamatok a szívizomban. A legjellemzőbb klinikai jellemzője koszorúér-elégtelenség szindróma. A betegek panaszkodnak a fájdalom a szív és a szegycsont mögött, a szív. Fájdalom nem mindig a karakter stenokardicheskie. Objektíven azonosított zöngétlen hangok, szisztolés zörej csúcsán, aritmia, fokozott szív bal oldali határon. Változások a szívizom vezethet szívelégtelenséghez. Egy tipikus tünete csomós artéria körüli gyulladás artériás magas vérnyomás, előforduló majdnem minden betegnél, még a szívelégtelenség kialakulásának.
Az EKG csökken ST intervallum és a T-hullám, a jelek a bal kamrai hipertrófia.
Tüdőkárosodás ha riarteritis nodosa fordulnak elő, mint pneumonitis vagy bronhoastmaticheskogo szindróma. pneumonitis klinika meghatározott köhögés, légszomj, mellkasi fájdalom, hemoptysis. Röntgennel nőtt a feltárt pulmonális minta, bővítése a tüdő gyökerek fokális-infiltrációs árnyékok bazális és a bazális ritkán mutatható bomlási üreg.
Bronhoastmatichesky szindrómára jellemző a perzisztens áram, a gyakori rohamok légszomj, hosszan tartó láz és megelőzheti a fejlesztési más tünetek.
Sajátos megvalósítási tüdő léziók egy riarteritis nodosa Wegener-féle szindróma, amelyet az jellemez, egy hármas: rhinitis és sinusitis ezt követő fekélyesedése orr porc és a csont; pulmonalis érgyulladás; vesebetegség a veseelégtelenség kialakulását.
A fő tünet az elváltozások a has a hasi fájdalom. A fájdalom súlyosságát változik. Fájdalom gyakran homályos, de néhány esetben nagyon intenzív és emlékeztet a bél kólika. Gyakran alakul ki hasmenés jelenség formájában étvágytalanság, hányinger, hányás, kóros bélműködés, haspuffadás. Az egyik tünete a betegség lehet gyomor-bélrendszeri vérzés miatt a fekélyképződést a gyomorban és a belekben vagy artéria aneurizma ruptúra.
Gyakran betegeknél noduláris nodosa alakul akut hasi képet (éles fájdalom, késleltetett széklet és a gáz, a tünetek az irritáció, a hashártya). A betegek fele megfigyelhető mérsékelt növekedése májat és a lépet.
A vese érintettsége jelen van minden betegnél. A klinika általában látható egy kép a diffúz glomerulonefritisz vagy nephrosclerosis. Ebben jelentős vérnyomás-emelkedés, szemfenéki változások. A vizelet kiderült proteinuria, haematuria, ritkán - leukocyturiában korai fejlesztése gipostenuriya. Ennek következménye a vese artériák, illetve kirendeltségei fejlesztése veseinfarktus nyilvánul meg, hátfájás, vérvizelés, láz.
Kár, hogy az idegrendszer megnyilvánult polyneuritist. A fő klinikai tünete egy éles fájdalom a végtagokban, izomgyengeség. Objektíven jelölt izomsorvadás, fájdalom az ideg fatörzsek, motoros és szenzoros rendellenességek, trofikus zavarok. A jellemzője polyneuritist egy lassú, fokozatos fejlődés és aszimmetrikus elváltozások.
Tipikus riarteritis nodosa vannak bőr alatti göbök amelyek mentén a hajók. Csomók mérete egy szem lencse egy borsó. A bőr felettük vérbőséget. Tapintásra a csomók sűrű, gyakran fájdalmas. Csomók eltűnnek néhány nap után, így a heg.
Artikuláris szindrómának tűnik polyarthralgia, gyakran együtt myalgia előnyösen ikraizom.
Periarteritis nodosa is előfordulhat akut, szubakut, krónikus. Akut polyarthritis nodosa magas lázzal, kimerültség, vasculitis közös, progresszív zsigeri.
Gyakran fut krónikus polyarthritis nodosa. Az aktív fázisban a betegség váltakoznak javulási időszakok. A betegség időtartamát akár több évig. Akut fellépő riarteritis nodosa kezelés alatt néha válik krónikus-visszatérő során.
Laboratóriumi diagnózis. A perifériás vérben jelennek leukocytosis, eosinophilia, fokozott ESR.
Abban a vizsgálatban, a biokémiai összetételét, mely a vér hypoproteinemia az alacsonyabb tartalmát az albumin, növekvő frakciók alfa-2 és gamma-globulin, megnő a fibrinogén.
Diagnosztikai kritériumai. Diagnosztikai kritériumai csomós artéria körüli gyulladás van:
- vese-sérülés a magas vérnyomás;
- hasi szindróma, kombinált diszpepsziás tünetek;
- asztma vagy pneumonitis magas eozinofília;
- szív-szindróma egy koronarita;
A diagnózis a betegség igényel 3 5 kritériumoknak. A helyes diagnózis a betegség segít biopszia bőr alatti csomók, izom követő szövettani vizsgálat.
Differenciál diagnózis. Periarteritis nodosa különbséget más diffúz kötőszöveti betegségek. Különbséget csomós artéria körüli gyulladás elhúzódó szeptikus endocarditis. Vele szemben azt mutatják, negatív hemokultúra, hiányában a szívbetegségek (aortabillentyű), hatástalansága antibiotikum-terápia.
Mivel a fertőző betegségek lehetővé teszi, hogy különbséget jelenlétében riarteritis nodosa magas hőmérsékleten, növeli a máj és a lép, emelt ESR, leukocytosis. Sebészeti betegségek (vakbélgyulladás, bélelzáródás, perforált fekély) hozza hasi periarteritis nodosa szindróma, amely képes szimulálni a minta akut sebészeti betegségek. Hasi tünetek szerezni diagnosztikus értékét csak kombinációban más jelét érrendszeri elváltozások. Az a lehetőség, csomós artéria körüli gyulladás tüneteit mutatják, mint a láz, fogyás, más szervek és rendszerek. Láz összefüggésben változások a vérben (vérszegénység, leukocytosis) okoz néha gyanítják néhány formája hematológiai rosszindulatú daganatok, különösen a Hodgkin-kór és elváltozások a hashártya mögötti nyirokcsomókból akut leukémia.
- csomós artéria körüli gyulladás, vese polinevritichesky kiviteli alak, kiújuló Természetesen, az aktív fázis, polineyromiozit, polyarthralgia, vesegyulladás, magas vérnyomás II;
- csomós artéria körüli gyulladás, a bőr-trombangichesky kiviteli alakban, lassan progresszív lefolyású, az aktív fázis, bőr alatti göbök vérzéses purpura, myalgia.
A kezelés. A elsődleges eszköze a kezelés immunszuppresszív periarteritis nodosa, különösen prednizolon, azatioprin, ciklofoszfamid.
Az összes kiviteli alakban az akut és szubakut betegség prednizolon napi adagja 30-40 mg 1-2 hónapig, majd redukcióval a fenntartó dózist 10-15 mg naponta. Hiányában a hatás a glükokortikoidok, valamint a súlyos vesekárosodást perzisztáló magas vérnyomás kifejezett szisztémás tünetek (hasi szindróma, tüdőgyulladás, polyneuritis) mutatja kombinációja prednizon és citotoxikus gyógyszerek (azatioprin, ciklofoszfamid).
Azatioprin adagoljuk napi adag 150-200 mg kombinálva 15-20 mg prednizon. ciklofoszfamid adag 150-200 mg. A fenntartó dózis az azatioprin és ciklofoszfamid - 100-150 mg. A időtartama glükokortikoid és citosztatikus terápia változik egy év több évig, és határozza meg a rezisztencia kapott hatások, különösen a karakter a betegség lefolyása és a szervi manifesztációk. Között egyéb kezelési módszerek alkalmazásával plasmapheresis, hemosorption.
Abból a célból, korrekciója DIC és javítja a vér reológiai tulajdonságait mutatja a heparin, trentala harangjáték.
A betegeknek kerülniük kell csomós artéria körüli gyulladás oltóanyagok és sera besugárzási, hűtési, PIF, B-vitamin antibiotikumok, szulfonamidok és más drogok csak egyetértésben az orvos.
Amikor göbös riarteritis prognózisa kedvezőtlen, különösen akut formái. Az immunszuppresszív terápia lassíthatja a betegség, és vezet a stabilizációs folyamat; az esetek 50% -ában, és az elengedést lehet elérni hasznosítás.
A rokkant betegek általában csökken vagy elvész feszességét.