Cisztás fibrózis - a betegség tüneteit, megelőzésére és kezelésére cisztás fibrózis, a betegség és annak okai
Mi a cisztás fibrózis -
A cisztás fibrózis ismert, mint egy örökletes betegség jellemző szisztémás elváltozás exokrin mirigyek, okoz megsértése légúti betegség kombinálva az emésztőrendszerben. A betegség neve nem általánosan elfogadott: az Egyesült Államok, Anglia, Ausztrália, Kanada és néhány más országban ez az úgynevezett cisztás fibrózis a hasnyálmirigy, amely kapcsolatban van a legjellemzőbb morfológiai megnyilvánulások ez a szerv.
Európában és hazánkban is használja a „cisztás fibrózis” alakult S. Farber 1944 a szavakat, nyálka - nyák és szervbe - mézesmadzag (viszkózus anyag, amely nyert a magyal).
A klinikai képe cisztás fibrózis első leírtak G. Fanconi et al., 1936 g. S. Farber (1944) megállapította, hogy fontos a megnövekedett viszkozitás nyálka által szekretált nyálkahártya mirigyek különböző szervek, mint az egyik fő tényező a betegség patogenezisében. 1953-ban, a P. di Sant-Agnese talált megnövelt koncentrációjú elektrolitok (Na és C1) a verejték CF betegeknél 2-5 alkalommal szemben a norma. Később azt találták, változás az elektrolit összetételének a váladék a nyál és a könnymirigyek, amely megerősítette azt az elképzelést, cisztás fibrózis, mint a szisztémás kudarca ekzokrin- KORMÁNYZATI mirigyek.
Patogenezise (mi folyik itt?) Során a cisztás fibrózis:
Megértéséhez bizonyos aspektusait patogenezisében tüdőbetegség cisztás fibrózis fontos munkák Spock B. et al. (1967) (op. S. V. Rachinskomu et al. 1974) izoláltak a vérszérumban cisztás fibrózisban szenvedő betegek tényező, amely megzavarhatja a tipikus mozgását a bélbolyhok tracheális epitéliumon.
Tünetei cisztás fibrózis:
Hogy megkülönböztessük a négy klinikai formái cisztás fibrózis, amely szerint a SV Rachipskogo és munkatársai (1974) azt találták, az alábbi gyakorisággal :. Meconium ileus - 5-10 tömeg% bélben oldódó formában - 5% bropholegochnaya formájában - 15-20%; vegyes pulmonalis E. - 65-75%.
Meconium ileus jellemzi a megjelenése az első nap az élet, annak a jele, magas bélelzáródás (hányás epe, a növekvő exsicosis és reggeli hányinger, puffadás, neothozhdenie meconium). A szakadás vagy perforáció a bélfal meconium peritonitis bekövetkezik.
Vékonybél formában jelenik meg a gyerek után transzfer a mesterséges táplálás jelei megsértése enzimatikus aktivitása a hasnyálmirigy. Fejleszteni ste-atoreya, izomsorvadás, gipoavitaminoz. Rothadását a belekben vezet puffadás és előfordulásának bőséges bűzös széklet. Gyakran vannak olyan hasi fájdalom. A széklet határozzuk meg semleges zsír. Az 9-22% -ában fejleszteni biliaris cirrhosis. Gyakran a betegség bonyolítja prolapsus a végbél.
Amikor broiholegochnoy formában az előtérben jelei sérülés, a légzőszervek, ami általában felmerülő PA 1-2 éves élettartam. A sorozatos hörghurut és tüdőgyulladás, gyakran kétoldali, polysegmental a fejlesztési atelectasia és tüdőfibrózis prolongált. Köhögés tolakodó, fájdalmas, paroxizmális (koklyushspodob-ny). Váladék muko-gennyes és gennyes, ragacsos, néha nehezen indul. Súlyos tüdővérzés lehetségesek.
A tüdő folyamatosan figyelt-kis- és srednepuzyr így közel lineáris zihálás. Gyakran észlelt hörgő elzáródás szindrómához néha okozta hörgőgörcs (asztmatikus kiviteli alak). Során súlyosbodása megfigyelt folyamatban, hogy a hőmérsékletet 38 ° C-on, fokozott köhögés és nehézlégzés.
Úgy tűnik, a megnyilvánulásai légúti allergia csak akkor lehetséges, a csökkenés a fertőzés bropholegochnoy rendszer, amely meghatározza kedvezőbb természetesen. On brop-hogrammah gyakran észlelt hörgőtágulat, lokalizált az alsó és a felső lebeny mindkét tüdőben.
Cisztikus fibrózis diagnózisát:
Az orvosi diagnosztikai bronchoscopia a légcső és a hörgők határozzuk gyulladásos változások különböző intenzitású: a hurutos korlátozódik diffúz gennyes endobronchitis. Jellemző gennyes dugók a szájuk kiterjesztett nyálkahártya hörgő mirigyek. Köpet viszkózus, nyálkás-gennyes, gyakran található egy kör alakú által los a falakon a légcső és a hörgők nagy. Villamos szivattyúk leszívjuk nehezen. Tipikus nyálkahártya vérzés.
Radiológiai változások felnőtt nem-specifikus. Jellemezve verhnedolevoe vereség, főleg a jobb oldalon, a városkörnyéki fokális emphysema lokalizált atelektázia. Bronhograficheski észlelt bronchiectasiában vereségével a kis hörgők és subsegmentalis. Légzésfunkció „veszélyezteti a korlátozó és akadályozó típusát. Vannak ventilációs-perfúziós zavarok a normál diffúziós kapacitás, fejleszteni hipoxémiához igiperkapniya.
Nők, akik cisztás fibrózisban, akik férjhez megy. tudja, hogy a gyerekek, bár a szülés során is kialakulhat légzési elégtelenség. Men gyermektelen. Házasságkötéskor homozigóta betegek egészséges férfiak, mind a gyermekek hordozói a cisztás fibrózis génnel. Amikor egy beteg homozigóta állapot egészséges heterozigóta hordozók a gén 50% -a gyermekek egészséges hordozói a gént. és 50% - a betegek.
Megelőzése cisztás fibrózis rendkívül nehéz, mivel nincsenek megbízható kritériumok diagnosztizálására heterozigóta hordozók, a kóros gént.
A cisztás fibrózis kezelése:
Meglévő kezelési beavatkozások, főleg tüneti természetesen vezet egy jobb prognózis a betegség, különösen a korai diagnózis és kezelés.
Diétás kezelés magában korlátozásával zsír egyidejű kijelölése a zsírban oldódó vitaminok (A, D, E), és növeli a fehérje bevitel, hogy 2-5 g per 1 kg tömegű. Amikor az enzim a hasnyálmirigy-elégtelenség igényel helyettesítő terápia pankreatin panzinorm - Fort Festalemps.
A legfontosabb terápiás megakadályozását célzó intézkedéseket, és megszünteti a kóros folyamatot bronchopulmonális rendszert. Ez a javulás érhető el „bronchiális vízelvezető funkciót aeroszol inhalációs 2% nátriumhidroxid oldatot és 3% nátrium-klorid kombinált nyákoldó szerekkel (acetilcisztein bisolvon, Muko-köd, kimotripszin dezoxiribonukleáz et al.). Legutóbbi hozzájárulnak cseppfolyósítása viszkózus váladék. A leghatékonyabb nyálkaoldó kell venni 10% .atsetiltsistein intramuszkuláris injekció (20-30 mg / kg per nap) alkalmazzák csecsemők és óvodáskorú lefolyását 10 14 napig. Ígéretes, hogy gyógyszerként% nbsp; és a szívizom működését.
A vegyes pulmonális bél formában fordul elő a leggyakrabban, jellemző kombinációja tünetek és légúti elváltozások a gyomor-bél traktus. ÁLLAMI abortusz és törlik felismerés képezi a betegség lehetséges kátránypapír alapuló laboratóriumi vizsgálatok, a betegség gyakran tévesen tekintik krónikus bronchitis, vagy visszatérő tüdőgyulladás.
A cisztikus fibrózis diagnózisát alapuló kombinációja funkciók által kínált P. di Sant-Agnesse (1956): 1) koncentrációjának növelése a verejték elektrolit; 2) jelenlétében, a krónikus pulmonáris jSponxo-folyamat; 3) Az azonosító az ilyen betegségnek a testvérek (családi anamnézis); 4) A hiánya vagy csökkenése a hasnyálmirigy enzimek a duodenális gyümölcslé.
Úgy véljük, a normális érték felső határának a verejték elektrolit koncentráció 40 mmol / l. Ami a Na és a C1 40-60 mmol / l szükséges dinamikus megfigyelési és ellenőrzési, különösen a jelenlétében a klinikai tünetek. Azonosításához heterozigóta hordozót javasolt: Spock vizsgálat, bromid verejték teszt detektálás festés toluidi új-metakromatikus kék zárványok sejttenyészetekben a bőr fibroblasztok. Jelenleg azonban nincs megbízható teszt azonosítására heterozigóta mukovistsi dózisú formák, mint az elsődleges genetikai hiba a betegség még nincs telepítve.
Az elmúlt évtizedekben jelentősen megnőtt a cisztás fibrózis megfigyelések serdülőknél és felnőtteknél, ami magyarázható egyrészt a javítása diagnózis és az orvosi ellátás a beteg gyermekek, ami nagyban növelte a • élettartama ezeknek a betegeknek, másrészt, a kamat felmerült a terapeuták, hogy ezt a betegség.
Serdülők és felnőttek kell zárni mukovis-tsidoz, ha: 1) a krónikus diffúz gyulladás a légzőrendszer (gyakran gyermekkorban); 2) viszkózus köhögési roham köptetést trudnootdelyaemoy; 3) a jelenléte az ilyen objektív jelei például csecsemőkori szám kifejezett soványság, deformáció nehéz sejtek és köröm ujjperceket, kerekded puffadt arc vereség orrmelléküregek orr #; 4) kombinálva lorazheniya légúti fekély, krónikus gyomorhurut, epizódok hasi fájdalom ismeretlen etiológiájú, hiánytünetek a hasnyálmirigy exokrin funkciót, fiatalkori diabetes, nehéz kezelni ileus; 5) családi anamnézis (különösen jelenlétében egy adott család a cisztás fibrózis eseteinek).
A cisztás fibrózis felnőtteknél lassú, de egy kemény progresszív légúti betegségek. Tipikus fájdalmas görcsös köhögés, nehéz köpködés a sűrű és viszkózus. Tüdő elváltozások előfordulnak a típusú krónikus obstruktív bronchitis, hörgőtágulat, esetleg hemoptysis. Ismeretes, hogy a felnőttek krónikus obstruktív pulmonáris emfizéma, a szint-klorid, az izzadó és fokozott klinikai képet hasonlít Erased formájában cisztás fibrózis.
A diagnózis adatok felhasználásával a koncentrációja az Na és C1 a verejték a betegek, de egyes kutatók D1
Melyik orvos kell fordulnia, ha a cisztás fibrózis:
Van valami bánt? Szeretné többet részletes információk a cisztás fibrózis, annak okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a kívánt információt megjeleníteni. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.