Behget felnőtteknél, tünetei és kezelése Behget illetékes az egészség iLive
Az okok és patogenezise Behget
Az okok és patogenezise Behcet-kór nem teljesen tisztázott. Utalnak virális betegség természete. Kimutatása ellenanyagok a szérum, szájnyálkahártya jelzi bevonása immun (autoimmun) mechanizmusok patogenezisében dermatosis. Családban a betegség jelenlétét Behget több generáción át ugyanaz a család sugallja bevonása genetikai tényezők a betegség kialakulását. Feltételezzük, hogy a vírusos jellegű, azt mutatja, a szerepe a fertőző-allergiás, immun- (autoimmun) betegségek. Lehetőség van, és a genetikai tényezők fontosságát, amelyek arra utalhatnak, leírások familiáris esetekben a betegség, köztük ikrek. Van társulás vércsoport-antigének HLA-B5, HLA-B12, HLA-B27, HLA-BW51, HLA-DR-2, HLA-DR-7, HIA-CW2. Egyesek úgy vélik, hogy az alapján a betegség vasculitis.
Patológiai Behget
Az alapja az elváltozások allergiás vasculitis bevonásával kapillárisok, venulák és arteriolák, amelynek falai beszivárgott limfociták és plazmasejtek. Ezt kíséri proliferáció enloteliotsitov, fibrin lerakódását az érfalban és a környező szöveteket. Az aktív fázisban a folyamat megnöveli a szövet bazofilek a felhámban és a nyálkahártya-réteg podepitelialnom szekretáló hisztamin, amely növeli a permeabilitást a szövet. A bőrt elváltozások található típusú pseudofolliculitis nekrotikus felületes nekrózisos területeket, kéregben, kitágult hajszálerek puffasztott endothel és szubepidermális vérzés. Mintegy hám szőrtüszők növekvő beszivárgása limfociták, plazmasejtek és szöveti basophilek. A léziók erythema nodosum típusú kiderül, egy mély infiltráció és a kis vérzések, amelyek található a bőrben és a bőr alatti szövet. Azokon a helyeken, beszivárog találni homogenizáció és fragmentáció kollagenonyh szálak. A aftás fekélyek limfociták, mononukleáris sejtek és granulociták neytrofitnye, hogy az élek a fekélyek érintkező hámsejtekben. Körül a nekrotikus területek olykor meghatározott epithelioid histiocytás sejt infiltráció formájában tuberkuloid struktúrákat.
Hisztogenezisében Behget nem vizsgálták. A fő szerepet a betegség patogenezisében tartozik antitest válaszokat a hám a szájnyálkahártya. Cseppek T. és munkatársai. (1985) megtalálható a léziók aftás és emlékeztető erythema nodosum, betétek IgM, és a fluoreszcencia sera elleni Streptococcus antigén a falak az erek és sejtek a gyulladásos beszűrődés. Része a kutatás rámutat, hogy a vírusos betegség etiológiája, különösen együtt herpes simplex geppeca. Direkt immunfluoreszcenciával detektált IgM betétek és komplement C3 komponenst, található körében infiltrátum diffúzán érfalban való és mély léziók sejtek. IgG és IgA betétek találhatók csak a felszínen aftás fekélyek. A vérszérumban a betegek immunkomplexek. A tudósok felfedeztek egy lerakódás az érfalak IgM, IgG és IgA, társított a C3 és a C9 komplement komponensek, jelezve, hogy az immunkomplex kialakulásának mechanizmusa ez a betegség. Reakció monoklonális antitestekkel feltárt hiba T-limfociták. A korai szakaszban a betegség jelentős csökkenése számának OKT4 + - + OKTH és növeli a perifériás vérsejtek. Ugyanakkor néhány betegnél jelzett aktiválását B-sejtes immunitás: van információ a betegek szérumában anticardiolipin antitesteket.
A tünetek a Behget
A leggyakrabban észlelt jellemző hármas tünetek: aftás stomatitis, erozív és fekélyes elváltozások anogenitális területen, megváltoztathatja a szem. Bőrelváltozások polimorf jellege: mint például erythema nodosum, piogenopodobnye, csomós elemek aknenformnye, vérzéses kiütés fejlődő a háttérben a láz és rossz közérzet. Kevésbé gyakori thrombophlebitis, meningoentsefadit a vereséget, a keringési rendszer és az egyéb zsigeri szerveket. A betegség kifejlődésének akut, epizodikus áramlások, idővel csökkenti a rohamok gyakoriságát. A prognózis mértékétől függ a belső szervek érintettsége.
A klinikai megnyilvánulása Behget magában orális-genitális fekélyek, bőrsérülések, elülső vagy hátulsó uveitis, ízületi fájdalom, idegrendszeri károsodást és a trombózis. A fő tünetei a gyakorisága a következőképpen oszlik meg: aftás stomatitis (a 90-100% -ánál), a genitális fekélyeket (80-90% -ánál), szemészeti tünetek (60-1 85% -ában). Ezután, a frekvencia nyomon thrombophlebitis, arthritis, kiütések a bőrön, idegkárosodás, stb .. A szájnyálkahártya elváltozások képződése jellemzi aftás fekélyek és eróziók molochnitsepodobnyh különböző körvonalait. Úgy tűnik, a nyelv, a lágy és kemény szájpad, palatális kilincsek, mandulák, az arc, az íny és az ajkak és kíséri súlyos fájdalmat. Jellemzően elváltozások kezdődnek korlátozott tömörödés nyálkahártya betegség, ami képződik az első felületen bevont szálas bevonási, majd egy kis fekély kráter körül vérbőséget. Fekély nagyságát akár 2-3 cm átmérőjű. Előfordul, hogy a betegség kezdődik, mint egy felszíni AFTA, de miután 5-10 napig alapján az ilyen afta jelenik beszivárognak és AFTA maga válik egy mély fekély. A gyógyulást követően is puha, felülete sima hegek. Ugyanakkor előfordulhat, hogy 3-5 elváltozások. Ezek aftás elváltozások a nyálkahártyán az orr, a gége, a nyelőcső, a gyomor-bél traktusban. Genitális elváltozások állnak a kis vezikulumok, felületes eróziók és fekélyek. Sebek a nemi szervek a férfiak rendelkezésére PA herezacskó, az a pénisz töve, a belső comb. A körvonalai szabálytalan fekélyek, az alsó egyenetlen, borított savós-gennyes bevonat, ejtik fájdalom. Nők a nagy és a kis szeméremajkak nagy számban talált fájdalmas tapintásra fekély akkora, mint egy borsó 10 kopeck érméket.
szembetegség kezdődik periorbital fájdalom és fényérzékenység. A fő jellemzője a veszteség retinaerekben végződésű vakság. Az elején a jelenség a betegség kötőhártyagyulladás, majd később - hypopyon. Ezen kívül van iridocyclidis. Kezeletlen jelölt sorvadás a látóideg, glaucoma vagy szürkehályog, amely vaksághoz vezet. Behget érinti mindkét szemét. A bőr a törzs és a végtagok jelennek bőrkiütés formájában nodosum és multiforme ekssudativnoi erythema, csomók, gennyes pattanások és vérzéses elemek, stb 15-25% -ánál a Behcet-betegség akkor fordul elő felületes visszatérő thrombophlebitis és 46% -. Szív- és érrendszeri komplikációk. Ebben a tekintetben azt javasolja, hogy Behget - szisztémás betegség, amelynek alapja a vasculitis.
A betegség jellemzően kíséri súlyos általános állapotától, a beteg láz, súlyos fejfájás, általános gyengeség, ízületi betegség, meningoencephalitis, bénulás az agyidegek és mások. Időnként jön javulás, sőt spontán javulás, ami helyettesíti a visszaesés.