A mellékvese-hiperandrogenizmus, kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi mellékvese hiperandrogénizmus
- Patogenezise (mi folyik itt?) A mellékvese hiperandrogénizmus
- Tünetei mellékvese hiperandrogénizmus
- Diagnózis a mellékvese hiperandrogénizmus
- Kezelése mellékvese hyperandrogenismus
- Melyik orvos kell fordulnia, ha mellékvese hiperandrogénizmus
Mi mellékvese hiperandrogénizmus
Virilizáció mellékvese Genesis nyilvánul fejlesztési adrenogenitális szindróma (ACS) - eredményeképpen veleszületett mellékvese hiperplázia. Ez genetikailag meghatározott betegség öröklődik autoszomális recesszív módon. ACS annak köszönhető, hogy hiány enzimrendszerek vas: 80-90% -ánál nyilvánvaló inferiority C21-hidroxiláz hiány.
Patogenezise (mi folyik itt?) A mellékvese hiperandrogénizmus
A fő patogenetikai mechanizmus AGS egy öröklött hiányában az enzim C21-hidroxiláz részt vesz a szintézis az androgének a mellékvese kéregben. Oktatási C21-hidroxiláz gén biztosít lokalizálódik a rövid karján az egyik pár a 6. kromoszómán. A patológia nem jelennek meg egymás után az egy és nyilvánul kóros gén jelenlétében hibás géneket a két autoszómák 6. pár. Részleges blokád a szteroidok előállítására veleszületett C21-hidroxiláz androgén-szintézis növekszik.
Akár egy bizonyos életkor, kifejezett enyhe hiány C21-hidroxiláz a mellékvesében kompenzálja. A növekvő mellékvese működését (érzelmi okból, szexuális iniciációs, terhesség) szteroidok előállítására törött felé hyperandrogenizmus, ami viszont gátolja a gonadotropinok, és megadja a ciklikus változások a petefészkekben.
Ebben az esetben a petefészkek lehetséges:
- elnyomása növekedését és érését a tüszők korai szakaszában tüszőérés, ami amenorrhoea;
- növekedés gátlása, érését a tüsző és oocita képtelen peteérés, hogy nyilvánul oligomenorrhea anovuláció;
- ovuláció hibás sárgatest: annak ellenére, hogy a rendszeres menstruáció, van-elégtelenség, a sárgatest fázis a ciklus.
Ezen kiviteli alakok mindegyikénél, petefészek alulműködése sterilitás bekövetkezik. A frekvencia a vetélés az AGS eléri a 26%.
Tünetei mellékvese hiperandrogénizmus
Súlyosságától függően a C21-hidroxiláz hiány és hyperandrogenizmus rendre szekretálnak klasszikus formában AGS és a tüdő, vagy későbbi (kamaszkor utáni és pubertás) formák AGS.
A klasszikus forma a AGS kíséri veleszületett mellékvese-megnagyobbodás. Ez vezet a patológia virilization külső nemi szervek (hamis női Hermafroditizmus) és téves meghatározására a padló a születéskor. A csecsemők az ilyen patológiai Iola- sebészeti korrekciót végzünk, a további kezelés és a megfigyelés a gyermekek endokrinológus.
A pubertás alatt, a fő panasz a betegek fokozott szőrnövekedés, pattanások, rendszertelen menstruáció. Menarche előfordul 15-16 évvel a jövőben menstruáció rendszertelen, van egy tendencia, hogy oligomenorrhea. Ebben az időszakban még kifejezettebb hirsutismus: a haj növekedését a fehér vonal a has, a felső ajak, belső comb. Zsíros bőr, porózus, több pattanás, kiterjedt foltokban hyperpigmentation. Az alkotmány is jelentősen befolyásolják az androgének: enyhe kifejezettebb férfias vonások, széles vállú, keskeny csípő, rövid végtagok, az alacsony növekedés. Megjelenése után a hirsutism hypoplasiás melleket.
Azoknál a betegeknél, ACS formában iostpubertatnoy megzavarta menstruációs és a reproduktív funkciót. Postpubertatnom alkotnak AGS nyilvánul abortuszt a terhesség korai szakaszában. A súlyossága a szaporodási funkció függ a C21-hidroxiláz hiány: a csökkenése a szaporodási funkció miatt anovulációs ciklusok előtt vetélés miatt hibás kialakulását a sárgatest. Hirsutismus kifejezve kicsit: gyér szőrzet linea alba, az egyes szőrszál a felső ajak. Építsünk egy női típusú, az emlő mirigyeket eléggé fejlett metabolikus rendellenességek nem jellemző.
Diagnózis a mellékvese hiperandrogénizmus
A kihallgatás felfedi menstruációs zavarok az ápolási és a betegek rokonai anyai és apai vonalak. AGS korai és gyorsan fejlődött a túlzott szexuális testszőrzet, később a menarche és később rendszertelen menstruáció.
AGS kórjelzô sportos testalkat, hypertrichosis acne enyhe hypoplasiája tejmirigyek. AGS nem kíséri növekedése a testtömeg ellentétben más endokrin betegségek hypertrichosis.
A legfontosabb szerepe a diagnózis ACS tartozik hormonális vizsgálatok. Eredetének tisztázása az androgén hormon vizsgálatok előtt és után a dexametazon teszt. Csökkent mennyiségű 17-KS a vizeletben, a tesztoszteron és a DHEA a vérben, miután megkapta gátló gyógyszerek ACTH kiválasztás mutatja a származási mellékvese androgének.
A diagnózis alapja a kamaszkor utáni AGS:
- hypertrichosis és csökkentik a reproduktív funkciót a beteg nővérek a anyai és apai vonalak;
- Késői menarche (14-16 év);
- hypertrichosis és szabálytalan menstruációs időszakok menarche;
- virilnoe feltételek morphotype;
- tartalom fokozza a 17-KS a vizeletben, a tesztoszteron és a DHEA a vérben, és csökkentik azt a normális szint után dexametazon.
Ezek petefészek ultrahang bizonyíték anovuláció: tüsző különböző érési nem éri el a peteérés előtti méretét. Alaphőmérséklet egy kifeszített rövidített első és második szakaszának indikatív sárgatest elégtelenség, vaginális kenetek androgén típusú.
Kezelése mellékvese hyperandrogenismus
A választás a terápiás szerek betegeknél ACS határozza meg a terápia célja: normalizálása a menstruációs ciklus, az ovuláció stimulálása, elnyomása Hypertrichosis.
Abból a célból, korrekciója mellékvesekéreg hormon használt funkció glükokortikoszteroidok. Az adagot a dexametazon szerint határoztuk meg, hogy a szint a KS-17-tartalom a vizeletben, DHEA és a tesztoszteron a vérben (a kezelés ezen hormonok nem haladhatja meg a normál érték felső határának). A kezelés hatékonyságát, kivéve a hormon vizsgálatok, mérésével követjük alap testhőmérséklet, és figyelemmel kíséri a menstruációs ciklus. Amikor a hibás második fázisban a menstruációs ciklus ovuláció stimulációra van szükség, az 5. a 9. napon, ami ellen gyakran terhes. Annak érdekében, hogy a spontán abortusz glukokortikoszteroid terápiát folytatni kell, és annak időtartama határozza meg külön-külön.
Ha egy nő nem érdekli a terhesség, és a fő panasz hypertrichosis és göbös bőrkiütés, ajánlott tartalmazó készítmények ösztrogén és anti-androgének. On hypertrichosis hatékonyan befolyásolja Diana, főleg együtt Androkurom az első 10-12 nap. Diana adjuk az 5. a 25. napon a menstruációs ciklus 4-6 hónapig.
Antiandrogén hatást ad veroshpiron, ami elnyomja a DHT képződését tesztoszteron a bőrben, a szőrtüszők és faggyúmirigyek. Veroshpiron beadott 25 mg 2-szer naponta. Alkalmazás veroshpirona 4-6 hónapon át 80% csökkenti a tesztoszteron szintet, de csökkenti kortikotropnogo és gonadotropin volt megfigyelhető.
A szintetikus progesztinek is csökkentheti hypertrichosis, de ezeknek a használata gyógyszerek nők ACS ne legyen hosszadalmas, mivel a elnyomása gonadotropinok nemkívánatos funkció gátlása a petefészkek.