a hemoglobin szintézis
Hemoglobin szintetizálódik a csontvelő-sejteket. Minden szükséges szintézisét hemoglobin komponensek bekerülnek a véráramba.
A protein rész a molekula szintetizálódik az összes egyszerű fehérjék aminosav mátrix módszer.
A hem szintézis több lépésben megy végbe a hatása alatt különböző enzim:
1. Először, a formáció a delta-aminolevulinsav. Ezt a reakciót kondenzációjával a szukcinil CoA és glicin mitokondriumokban az enzim által aminolevulinatsintetazy.
2.Sleduyuschaya reakció játszódik le a citoplazmában. A formáció porfobilinogén a kondenzációs reakció a két molekula delta-aminolevulinsav.
3. Ezután, ennek eredményeként a többlépéses reakció a négy molekula porfobilinogén képződött monopirrolnyh protoporfirin 1X, amely közvetlen prekurzora a hem.
4. protoporfirin IX-molekula tulajdonít a vas (reakciót hatása alatt az enzim ferrokelatáz vagy gemsintetazy) és hem képződik, mely azután-felhasználási bioszintézisét hemoproteins. Mindkét Fermi-egy részt vesz a szintézis a PBG, állítható, gátolják hem és a hemoglobin. Ezért hem képződik feleslegben vagy hiányosság. Szintén szigorúan egy bizonyos összeget, és a kép-etsja protein rész Hb, t. K. A szintézist csak akkor fordul elő jelenlétében egy alany, és a kapott polipeptidet láncot azonnal kötődnek hem. Alacsony koncentrációban a hem szintézis, ha eltörik, továbbá lassítja a kialakulását a hemoglobin.
Mind a kapott polipetidnyh globin láncok csatlakozott kodnomu hem alkotnak egy egytagú ep gemoglobian. 4 ilyen mnomera, obedinivschis formában hemoglobin.
A fő funkciója a hemoglobin oxigénszállító a tüdőből a szövetek és szállító szén-dioxid a szövetekből a tüdőbe, részvétel támogatására a vér pH. A hemoglobin végzi feladatait csak egy részét vörösvérsejt. Az élettartama egy vörösvérsejt 110-120 nap. Ezután egy vörösvérsejt vetjük alá hemolízis
3. Az összeomlás hemoglobin. A konverziós bilirubin a gyomor-bél traktusban. Szabad és konjugált bilirubin. Tulajdonságok.
Amikor hemolízis vörösvértest hemoglobin belép a véráramba, és össze van kötve a fehérje haptoglobin, mint komplex hemoglobinhaptoglobin (Hp-Hb) szállítják a sejtekbe makrofág-monocita rendszer (MMS) van Kupferovy májsejtek, nyirokcsomó sejteket, a lépben, a Peyer-plakkokban a bélben.
A folyamat azzal kezdődik, oxidatív hasítással metin mostikamezhdu első és a második gyűrű és a pirrol verdoglobin képződik. Ezután verdoglobina lehasítjuk globin, vas, biliverdin képződött (zöld), lineáris szerkezetű anyag. A vas csatlakozik a b-globulinok és a transzferrin formájában szállítják a máj és a lép, amelyek lerakódnak formájában ferritin. Globin megtöri, valamint az összes az egyszerű fehérjék aminosavak.
Biliverdin miatt csökkent a nem konjugált NADFN2,
konjugált bilirubin, amely vízben oldhatatlan, és egy toxikus vegyület,. Konjugált bilirubin származik MMC sejtek csatlakozik
albumin és belép a hepatociták. A vért az úgynevezett indirekt, mivel lehetővé teszi a reakció Ehrlich-reagenst alkalmazva, nem azonnal hozzáadása után a vérszérum alkoholt vagy koffein reagenssel kicsaptuk a proteineket.
A májsejtek Kupferovyh bomlási hemoglobin is kezdődik
formáció verdoglobina majd biliverdin. A májban a bilirubin a közvetett detoxikált a hepatociták által a konjugációs reakcióban, összekötő egy vagy két molekula glükuronsav, amely egy mono- vagy diglükuronid bilirubin. Ez az úgynevezett konjugált bilirubin és
rokon és közvetlen. Ez a bilirubin rastovryaetsya jól vízben, nincs toxikus tulajdonságokat. Biliverdin és direkt bilirubin gyűjtik az epehólyagban az epe így olive green, és így ezeket a továbbiakban a epefestékek. Az epe bejut a vékonybélbe, de az epevezeték direkt bilirubin, elveszíti glükuronsav visszaalakítható közvetett. Biliverdin áthalad a bélben megváltoztatása nélkül kémiai szerkezetét, és eltávolítjuk a széklettel, színezés azt egy zöldes színű, azaz a ez egy pigment széklet. Egy indirekt bilirubin a belekben csökken mezobilinogena (urobilinogén), amelynek egy része felszívódik a portális vénába, és visszatért a májba, ahol az lebomlik mono- és színtelen dipirrol. Legutóbbi vesén keresztül választódik ki a vizeletben.
A legtöbb mezobilinogena belép a vastagbélbe, ahol a
enzimek mikroorganizmusok visszanyert sterkobilinogena. Rész sterkobilinogena, hogy felszívódik a véráramba keresztül aranyeres vénák, bejut a vesére. A vizeletben, hatása alatt a fény és a levegő oxidálja sterkobilinogena stercobilin amely biztosítja sárga vizelet, azaz Vizelet egy pigment. A fennmaradó sterkobilinogena oxidált a vastagbélben a fény stercobilin és együtt egy pigmentet biliverdin székletből, így ez egy barna-zöld.
A csecsemők, a bél nem rothadó baktériumok, így
bilirubin nem alakul át sterkobilinogena és megjelenik, mint olyan. Ennek megfelelően, a színe a széklet a gyermekek miatt biliverdin és bilirubin (sárga-zöld).
A gyerekek az első három hónapban a magzati élet alakult magzati hemoglobin. Úgy alakítjuk magzati hemoglobin (F), amely uralta, amíg a baba megszületik. A születés után, az első hónapban az élet a magzati hemoglobin fokozatosan váltja felnőtt hemoglobin (hemoglobin), azzal jellemezve, hogy a kompozíció a polipeptid láncok. Embrionális és magzati hemoglobin affinitása nagyobb, az oxigén, mint felnőttkorban, hemoglobin.
Pigmentek epe, széklet és vizelet.
A bomlási hemoglobin képződik epefestékek, széklet és vizelet.
Epefestékek: biliverdin (zöld színű), bilirubin (bilirubin glükuronidja-sárga szín). Az epe színe attól függ, ezek aránya pigmentek.
Pigmentek széklet: biliverdin (zöld), stercobilin (barna)
Pigment inkontinencia: stercobilin
Színes szérum attól is függ, hogy bizonyos mértékig a jelenléte bilirubin. Általában, az összeg a teljes bilirubin a vérben egyenlő 8-20 pmol / l, az indirekt bilirubin számlák 75- 100%, és a közvetlen 0-25%. Az összeg a direkt bilirubin elhanyagolható. Direkt bilirubin pro-séták tört ruhát, és megjelenik a vizeletben, indirekt bilirubin nem jelenik meg a vizeletben, mivel a nem-vorimosti vízbe.