A cisztás fibrózis a gyermekek - a tünetek, megelőzésére és kezelésére, cisztikus fibrózis gyermekeknél, okoz 1

Mi a cisztás fibrózis gyermekeknél -

A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) - betegség fordul elő, hogy egy mutáció eredményeképpen a CFTR gén, és úgy tűnik, elváltozások külső elválasztású mirigyek létfontosságú szervek és rendszerek, fut kemény, rossz prognózist.

Mi okozza / okai cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:

A cisztás fibrózis öröklődik autoszomális recesszív módon.

Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:

A titok az exokrin mirigyek különösen viszkózus, ami a többség a kóros folyamatok alapját képező a betegség patogenezisében.

A cisztás fibrózis a gyermekek - a tünetek, megelőzésére és kezelésére, cisztikus fibrózis gyermekeknél, okoz 1

Tünetei cisztás fibrózis gyermekeknél:

Mirigyek légúti nyálkahártya egy viszkózus váladék nagy mennyiségben. Ez felhalmozódik a lumen a hörgőket. Ez ahhoz vezet, hogy az abszolút elzáródása a kis apró hörgők.

Viszkózus nyálka mozdulatlan. Ez patogén mikroorganizmusokkal fertőzött. Ennek eredményeként, van egy gennyes gyulladás. Növeli a légúti elzáródás, ami tudományos szempontból az úgynevezett elzáródás. Infktsionny folyamat fokozott. Alakult a körforgás „elzáródása fertőzéssel gyulladás.”

A leggyakoribb kórokozók, mint például a cisztás fibrózis gyermekeknél Staphylococcus aureus, Haemophilusinfluenzae és Pseudomonas aeruginosa. Krónikus a staphylococcus vagy Pseudomonas fertőzés diagnosztizálása, ha több mint 6 hónapig bronchúsváladék bevetett kórokozó.

Jelenleg vizsgáljuk a szerepe a kórokozó a Burkholdericepacia. és felmerült a kérdés, milyen szerepet Stenotrophomonasmaltophilia cisztás fibrózisban fejlődését.

megvastagodása váladék okoz elzáródása (elzáródás) a hasnyálmirigy-vezetéken, mielőtt a baba megszületik. A hasnyálmirigy enzimek nem tartoznak bele a nyombélben. A felhalmozódás aktív enzim provokál mirigyszövetének autolízis (self-oldódás).

Az első hónapban az élet a cisztás fibrózisban újszülött vas válik egy klaszter cisztákat és rostos szövet. Ennek eredményeként az ilyen jogsértés emésztés lesz kóros. Ez zavarja a tápanyagok felszívódását az emésztőrendszerben. Ha nem kezelték, késleltetett testi fejlődését a gyermek.

Kevesebb, mint egynegyede az újszülöttek megzavarta szállítás klór, nátrium, és a víz a vékonybélben. Ez okozza a kialakulását meconium ileus eredő elzáródása a távolabbi részeit a vékonybél sűrű, viszkózus, meconium. Néha alakul perforálatlan vékonybélben. A disztáiis bélelzáródás szindróma - a fő klinikai tünete a cisztás fibrózis gyermekeknél és felnőtteknél.

A gyermek tűnhet elhúzódó újszülöttkori sárgaság kapcsolódó szindróma kondenzációs epe. Majdnem minden cisztás fibrózisban szenvedő betegek máj fibrosis. Az esetek kisebb részében (ritkán) előrehaladtával a biliaris cirrhosis és portális hipertenzió. Az utóbbi kifejezés azt nagynyomású szindróma a portális vénába.

Előfordulhat anomália működő verejtékmirigyek. Néha igénybe végző verejtékvizsgálat diagnosztizálni cisztás fibrózis.

A cisztás fibrózis a legtöbb tizenéves fejleszteni azoospermiát. Emiatt nem tudnak tovább versenyezni. A lányok a cisztás fibrózis csökken a termékenység, de a nagy részük képes teherbe esni.

A legtöbb gyerek az első megnyilvánulása a cisztás fibrózis mutatható még az első 12 hónapban. De vannak olyan esetek, a későbbi fejlődése a betegség. A tünetek eltérőek lehetnek. Gyakran mutáció DR508 kíséretében a fejlesztés az első klinikai jelei cisztás fibrózis korai életkorban, és a fejlesztés a hasnyálmirigy-elégtelenség.

Életkor jellemzői tünetek

A születés, lehet diagnosztizálni hashártyagyulladás. társított perforáció a bélfal. X-sugarak használt diagnózist. A X-ray látható jellegzetes buborékok és puffadás bél hurkok folyadék nélkül szinteket.

Az első életévben a gyermekek cisztás fibrózisban szenvedő volt megfigyelhető tünetek:

1. formátlan, bőséges, zsíros és bűzös széklet

2. elhúzódó újszülöttkori sárgaság

3. végbél előesés (gyakran)

5. köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás

6. bőr sós íz

7. kiszáradás vagy hősokk a meleg időjárás

8. késleltetett fizikai fejlődését

10. A család történetét gyerekek halálozási első életévben

A tünetek a pre-iskolás gyermekek a betegség a cisztás fibrózis:

- visszatérő vagy krónikus nehézlégzés

- tartós köhögés gennyes köpet vagy anélkül

- archoptosis

- változása distalis ujjperceinek formájában „alsócomb”

- hipotóniás dehidráció tünetei

Tünetei cisztás fibrózisban szenvedő betegek az iskolás korú gyermekek:

1. krónikus orrmelléküreg-gyulladás

2. krónikus légúti tünetek ismeretlen etiológiájú

4. krónikus hasmenés

5. A változás a disztális ujjperceket formájában „alsócomb”

6. cukorbetegség kombinációban légúti tünetek

8. végbél süllyedés

A serdülők gyakran nyilvánvaló az ilyen tünetek a cisztikus fibrózis:

- változása distalis ujjperceinek formájában „alsócomb”

- gennyes tüdőbetegség ismeretlen etiológiájú

- diabetes mellitus kombinálva légúti tünetek

- hasnyálmirigy-gyulladás, a disztáiis bélelzáródás szindróma

- stunting

- jelei a májzsugorodás és portális hipertenzió

- késleltetett nemi fejlődés

Cisztikus fibrózis diagnózisát gyermekeknél:

Az előnye a korai diagnózis cisztás fibrózis a gyermekek azt sugallja, hogy a korai kezelés a legjobb hatást, és javítja a prognózist. A késői diagnózis és hiányzik a megfelelő kezelés vezethet visszafordíthatatlan változások a tüdőben.

Zavarok az emésztőrendszer kezelés nélkül is okozhat jelentős késedelmet szenved fizikai fejlődése (ami annak a következménye, alultápláltság). A későbbi a diagnózis végezzük, annál nagyobb a költségek rendelt bonyolult, költséges diagnosztikai és terápiás intézkedéseket komplikációk miatt a betegség.

verejtékvizsgálat

Kvantitatív pilocarpine iontoforézis. Segítségével egy gyenge elektromos áram fecskendeznek a bőr előkészítése stimuláció a verejtékmirigyek.

Néha szükség lehet tölteni verejtékvizsgálat újra. Például szükség van, ha az első vizsgálati eredmények szakértők megkérdőjelezték. Is újra-vizsgálatot elvégezni, ha az eredmények az első vizsgálat negatív, de a tünetek jelzik a nagy valószínűséggel a cisztás fibrózis gyermekeknél. Ismételt vizsgálati eredmények, ha szükséges, és újra verejték minta bizonytalan, de megtartotta az erős klinikai bizonyítékot a cisztás fibrózis, vagy képes érzékelni az egyedi jellemző tünetek a cisztikus fibrózis.

a nátrium és a klór koncentrációja a verejték gyakorlatilag minden ember megközelítőleg azonos. Az orvosnak kell riasztani, ha van különbség több, mint 10 mmol / l. Igaz, valószínűleg a technikai problémák a vizsgálat során. a nátrium és a klór koncentrációja a verejték ráta nem kell megváltoztatni a gyermekkorban. Amikor egy gyermek 15 éves vagy annál több, a mutatók emelkedni. De még mindig verejtékvizsgálat ha van egy célja diagnosztizálni cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek.

Gyermekek az első 7 nap az élet verejtékvizsgálat nem hajtják végre. Tudod kap egy pozitív eredmény, ha a gyermek ilyen betegség:

1. adrenogenitális szindróma

2. A hiányzó mellékvese működését

4. atópiás dermatitis

5. Down-szindróma és a Klinefeiter

6. Családi cholestatikus szindróma

7. ectodermalis diszplázia

8. hiány glukóz-6-foszfatáz

9. fucosidosis, glycogenosis II típusú

12. szindróma Mauriac

13. ejtik alultápláltság

15. anorexia nervosa

16. diabetes insipidus

18. krónikus hasnyálmirigy-gyulladás

Cisztikus fibrózis diagnózisát végzett révén is genetikai, újszülött, prenatális módszerek, valamint a vizsgálatok hasnyálmirigy-elégtelenség. Az utóbbiak közé tartozik a koncentráció mérését a bélsár tripszin, mikroszkópos vizsgálata széklet vizsgálati, hogy meghatározzuk az elasztáz I a széklettel.

A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél:

A cisztás fibrózis kifejezés egy gyógyíthatatlan betegség. A betegeket fel beteggondozó megfigyelés és feldolgozás egész életében.

Diet nagyjából ugyanaz, mint a normális, egészséges táplálkozás. Az étrend tartalmazzon sok fehérjét. Kalória legyen 120-150% a norma, az életkor.

Az idősebb gyermekek nem megfelelő tápláltsági állapot bevezetésére további magas kalóriatartalmú ételek:

Ha további áramkimaradás tömeg beadni. A napi dózis a vitamin a cisztás fibrózisban szenvedő betegek bármely életkorú gyermekek is 5000-10 000 NE, a D-vitamin - 400-800 NE. Szintén szükséges vitaminokat E és K

Kezelése a disztáiis bélelzáródás szindróma cisztás fibrózis

Ha a gyermek nem nehéz, az általa felírt laktulóz. A gyermekeknek 12 hónap - 2,5 ml gyermekek számára 1-től 5 év - 5 ml a 6-12 éves gyermekek - 10 ml, vett 2-szer naponta. Szintén előírt acetilcisztein, amely figyelembe 3-szor egy nap dózisban, 200 és 600 mg.

Kezelése a disztáiis bélelzáródás szindróma magában foglalja a vysokoosmolyarnyh oldatok, hasnyálmirigy enzimek, rehidratáló készítmények.

Ha a gyermek állapota súlyos, kell kezelni a kórházban.

Melyik orvos kell fordulnia, ha cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:

Van valami bánt? Szeretné többet részletes információk cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek, okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.

Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.

You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.

Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a kívánt információt megjeleníteni. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.

Egyéb betegségei csoport gyermek Betegségek (Pediatrics):

Kapcsolódó cikkek