A cisztás fibrózis a gyermekek - a tünetek, megelőzésére és kezelésére, cisztikus fibrózis gyermekeknél, okoz 1
Mi a cisztás fibrózis gyermekeknél -
A cisztás fibrózis (cisztás fibrózis) - betegség fordul elő, hogy egy mutáció eredményeképpen a CFTR gén, és úgy tűnik, elváltozások külső elválasztású mirigyek létfontosságú szervek és rendszerek, fut kemény, rossz prognózist.
Mi okozza / okai cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:
A cisztás fibrózis öröklődik autoszomális recesszív módon.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:
A titok az exokrin mirigyek különösen viszkózus, ami a többség a kóros folyamatok alapját képező a betegség patogenezisében.
Tünetei cisztás fibrózis gyermekeknél:
Mirigyek légúti nyálkahártya egy viszkózus váladék nagy mennyiségben. Ez felhalmozódik a lumen a hörgőket. Ez ahhoz vezet, hogy az abszolút elzáródása a kis apró hörgők.
Viszkózus nyálka mozdulatlan. Ez patogén mikroorganizmusokkal fertőzött. Ennek eredményeként, van egy gennyes gyulladás. Növeli a légúti elzáródás, ami tudományos szempontból az úgynevezett elzáródás. Infktsionny folyamat fokozott. Alakult a körforgás „elzáródása fertőzéssel gyulladás.”
A leggyakoribb kórokozók, mint például a cisztás fibrózis gyermekeknél Staphylococcus aureus, Haemophilusinfluenzae és Pseudomonas aeruginosa. Krónikus a staphylococcus vagy Pseudomonas fertőzés diagnosztizálása, ha több mint 6 hónapig bronchúsváladék bevetett kórokozó.
Jelenleg vizsgáljuk a szerepe a kórokozó a Burkholdericepacia. és felmerült a kérdés, milyen szerepet Stenotrophomonasmaltophilia cisztás fibrózisban fejlődését.
megvastagodása váladék okoz elzáródása (elzáródás) a hasnyálmirigy-vezetéken, mielőtt a baba megszületik. A hasnyálmirigy enzimek nem tartoznak bele a nyombélben. A felhalmozódás aktív enzim provokál mirigyszövetének autolízis (self-oldódás).
Az első hónapban az élet a cisztás fibrózisban újszülött vas válik egy klaszter cisztákat és rostos szövet. Ennek eredményeként az ilyen jogsértés emésztés lesz kóros. Ez zavarja a tápanyagok felszívódását az emésztőrendszerben. Ha nem kezelték, késleltetett testi fejlődését a gyermek.
Kevesebb, mint egynegyede az újszülöttek megzavarta szállítás klór, nátrium, és a víz a vékonybélben. Ez okozza a kialakulását meconium ileus eredő elzáródása a távolabbi részeit a vékonybél sűrű, viszkózus, meconium. Néha alakul perforálatlan vékonybélben. A disztáiis bélelzáródás szindróma - a fő klinikai tünete a cisztás fibrózis gyermekeknél és felnőtteknél.
A gyermek tűnhet elhúzódó újszülöttkori sárgaság kapcsolódó szindróma kondenzációs epe. Majdnem minden cisztás fibrózisban szenvedő betegek máj fibrosis. Az esetek kisebb részében (ritkán) előrehaladtával a biliaris cirrhosis és portális hipertenzió. Az utóbbi kifejezés azt nagynyomású szindróma a portális vénába.
Előfordulhat anomália működő verejtékmirigyek. Néha igénybe végző verejtékvizsgálat diagnosztizálni cisztás fibrózis.
A cisztás fibrózis a legtöbb tizenéves fejleszteni azoospermiát. Emiatt nem tudnak tovább versenyezni. A lányok a cisztás fibrózis csökken a termékenység, de a nagy részük képes teherbe esni.
A legtöbb gyerek az első megnyilvánulása a cisztás fibrózis mutatható még az első 12 hónapban. De vannak olyan esetek, a későbbi fejlődése a betegség. A tünetek eltérőek lehetnek. Gyakran mutáció DR508 kíséretében a fejlesztés az első klinikai jelei cisztás fibrózis korai életkorban, és a fejlesztés a hasnyálmirigy-elégtelenség.
Életkor jellemzői tünetek
A születés, lehet diagnosztizálni hashártyagyulladás. társított perforáció a bélfal. X-sugarak használt diagnózist. A X-ray látható jellegzetes buborékok és puffadás bél hurkok folyadék nélkül szinteket.
Az első életévben a gyermekek cisztás fibrózisban szenvedő volt megfigyelhető tünetek:
1. formátlan, bőséges, zsíros és bűzös széklet
2. elhúzódó újszülöttkori sárgaság
3. végbél előesés (gyakran)
5. köhögés, nehézlégzés, tüdőgyulladás
6. bőr sós íz
7. kiszáradás vagy hősokk a meleg időjárás
8. késleltetett fizikai fejlődését
10. A család történetét gyerekek halálozási első életévben
A tünetek a pre-iskolás gyermekek a betegség a cisztás fibrózis:
- visszatérő vagy krónikus nehézlégzés
- tartós köhögés gennyes köpet vagy anélkül
- archoptosis
- változása distalis ujjperceinek formájában „alsócomb”
- hipotóniás dehidráció tünetei
Tünetei cisztás fibrózisban szenvedő betegek az iskolás korú gyermekek:
1. krónikus orrmelléküreg-gyulladás
2. krónikus légúti tünetek ismeretlen etiológiájú
4. krónikus hasmenés
5. A változás a disztális ujjperceket formájában „alsócomb”
6. cukorbetegség kombinációban légúti tünetek
8. végbél süllyedés
A serdülők gyakran nyilvánvaló az ilyen tünetek a cisztikus fibrózis:
- változása distalis ujjperceinek formájában „alsócomb”
- gennyes tüdőbetegség ismeretlen etiológiájú
- diabetes mellitus kombinálva légúti tünetek
- hasnyálmirigy-gyulladás, a disztáiis bélelzáródás szindróma
- stunting
- jelei a májzsugorodás és portális hipertenzió
- késleltetett nemi fejlődés
Cisztikus fibrózis diagnózisát gyermekeknél:
Az előnye a korai diagnózis cisztás fibrózis a gyermekek azt sugallja, hogy a korai kezelés a legjobb hatást, és javítja a prognózist. A késői diagnózis és hiányzik a megfelelő kezelés vezethet visszafordíthatatlan változások a tüdőben.
Zavarok az emésztőrendszer kezelés nélkül is okozhat jelentős késedelmet szenved fizikai fejlődése (ami annak a következménye, alultápláltság). A későbbi a diagnózis végezzük, annál nagyobb a költségek rendelt bonyolult, költséges diagnosztikai és terápiás intézkedéseket komplikációk miatt a betegség.
verejtékvizsgálat
Kvantitatív pilocarpine iontoforézis. Segítségével egy gyenge elektromos áram fecskendeznek a bőr előkészítése stimuláció a verejtékmirigyek.
Néha szükség lehet tölteni verejtékvizsgálat újra. Például szükség van, ha az első vizsgálati eredmények szakértők megkérdőjelezték. Is újra-vizsgálatot elvégezni, ha az eredmények az első vizsgálat negatív, de a tünetek jelzik a nagy valószínűséggel a cisztás fibrózis gyermekeknél. Ismételt vizsgálati eredmények, ha szükséges, és újra verejték minta bizonytalan, de megtartotta az erős klinikai bizonyítékot a cisztás fibrózis, vagy képes érzékelni az egyedi jellemző tünetek a cisztikus fibrózis.
a nátrium és a klór koncentrációja a verejték gyakorlatilag minden ember megközelítőleg azonos. Az orvosnak kell riasztani, ha van különbség több, mint 10 mmol / l. Igaz, valószínűleg a technikai problémák a vizsgálat során. a nátrium és a klór koncentrációja a verejték ráta nem kell megváltoztatni a gyermekkorban. Amikor egy gyermek 15 éves vagy annál több, a mutatók emelkedni. De még mindig verejtékvizsgálat ha van egy célja diagnosztizálni cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek.
Gyermekek az első 7 nap az élet verejtékvizsgálat nem hajtják végre. Tudod kap egy pozitív eredmény, ha a gyermek ilyen betegség:
1. adrenogenitális szindróma
2. A hiányzó mellékvese működését
4. atópiás dermatitis
5. Down-szindróma és a Klinefeiter
6. Családi cholestatikus szindróma
7. ectodermalis diszplázia
8. hiány glukóz-6-foszfatáz
9. fucosidosis, glycogenosis II típusú
12. szindróma Mauriac
13. ejtik alultápláltság
15. anorexia nervosa
16. diabetes insipidus
18. krónikus hasnyálmirigy-gyulladás
Cisztikus fibrózis diagnózisát végzett révén is genetikai, újszülött, prenatális módszerek, valamint a vizsgálatok hasnyálmirigy-elégtelenség. Az utóbbiak közé tartozik a koncentráció mérését a bélsár tripszin, mikroszkópos vizsgálata széklet vizsgálati, hogy meghatározzuk az elasztáz I a széklettel.
A cisztás fibrózis kezelése gyermekeknél:
A cisztás fibrózis kifejezés egy gyógyíthatatlan betegség. A betegeket fel beteggondozó megfigyelés és feldolgozás egész életében.
Diet nagyjából ugyanaz, mint a normális, egészséges táplálkozás. Az étrend tartalmazzon sok fehérjét. Kalória legyen 120-150% a norma, az életkor.
Az idősebb gyermekek nem megfelelő tápláltsági állapot bevezetésére további magas kalóriatartalmú ételek:
Ha további áramkimaradás tömeg beadni. A napi dózis a vitamin a cisztás fibrózisban szenvedő betegek bármely életkorú gyermekek is 5000-10 000 NE, a D-vitamin - 400-800 NE. Szintén szükséges vitaminokat E és K
Kezelése a disztáiis bélelzáródás szindróma cisztás fibrózis
Ha a gyermek nem nehéz, az általa felírt laktulóz. A gyermekeknek 12 hónap - 2,5 ml gyermekek számára 1-től 5 év - 5 ml a 6-12 éves gyermekek - 10 ml, vett 2-szer naponta. Szintén előírt acetilcisztein, amely figyelembe 3-szor egy nap dózisban, 200 és 600 mg.
Kezelése a disztáiis bélelzáródás szindróma magában foglalja a vysokoosmolyarnyh oldatok, hasnyálmirigy enzimek, rehidratáló készítmények.
Ha a gyermek állapota súlyos, kell kezelni a kórházban.
Melyik orvos kell fordulnia, ha cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek:
Van valami bánt? Szeretné többet részletes információk cisztikus fibrózisban szenvedő gyermekek, okai, tünetei, kezelés és a megelőzés során a betegség lefolyása és a diéta utána? Vagy van szüksége egy szűrés? Tudod, hogy egy találkozót egy orvos - klinika Eurolabtól mindig az Ön szolgálatában! Top orvos fogja megvizsgálni, és tanulmányozza a külső jelei a betegség, és segít azonosítani a tüneteket, tanácsot ad, és biztosítja a szükséges segítséget és a diagnózis. Azt is hívni az orvost otthon. Eurolabtól klinika nyitva van éjjel-nappal.
Ha bármilyen vizsgálatot végeztek korábban, biztos, hogy az eredmények az orvoshoz. Ha a vizsgálat nem teljesült, akkor minden szükséges lépést megtesz a klinikánkon vagy kollégáink más klinikákon.
You. Be kell, hogy nagyon óvatos megközelítés, hogy az állam a teljes egészségét. Az emberek nem fordítanak kellő figyelmet a tüneteket, és nem veszik észre, hogy ezek a betegségek életveszélyesek lehetnek. Számos olyan betegség, amely a tetején nem mutatkoznak a szervezetben, de a végén kiderül, hogy sajnos az általuk kezelt túl késő. Minden betegség saját sajátosságait jellemző tünetek - az úgynevezett tüneteket. Meghatározása a tüneteket - az első lépés a diagnózis betegségek általában. Ehhez csak meg kell évente többször át kell vizsgálni az orvos. nemcsak hogy megakadályozza egy szörnyű betegség, hanem hogy fenntartsák az egészséges lélek test és a test egészére.
Ha azt szeretnénk, hogy kérje az orvos -, hogy használja a szakaszban az online konzultáció. talán meg fogja találni a válaszokat a kérdésekre, és olvassa el a tippeket ellátást. Ha érdekli a visszajelzést a klinikák és az orvosok - meg kell találnia a kívánt információt megjeleníteni. Is regisztrálhat az orvosi portálon Eurolabtól. hogy folyamatosan a legfrissebb híreket és naprakész információ a helyszínen, amely automatikusan elküldjük Önnek e-mail.