A betegség tünetei Waldenström makroglobulinémia, a várható élettartam és a kezelés
Mi denstrom macroglobulinaemia?
Ezen túlmenően, a patológia kíséri gyakori orrvérzés, jelenléte rendellenes fehérje a vérben és a vérszegénység.
Ez egy örökletes vér betegség, t. N. Hematológia szindróma jelenléte jellemzi a vérben makroglobulin - fehérjeszerű anyag van, amelyet a tevékenység a B-limfociták.
Ennek eredményeként a túlzott termelése fehérjék vér válik túlzottan viszkózus, ami a problémák a vérzés és a trombusképződés. vaszkuláris véráramlás sebessége csökken, fejlesztése krovezastoi, elnyomott krovesvertyvayuschaya képességét. Ennek eredményeként thrombogen folyamatok törött, és van egy tendencia, hogy vérzés.
A normális állapotban a B-limfocita-sejtek részt vesznek a kialakulása M-globulin, de ha a függvény a medulláris anyag bármilyen okból van törve (jellemzően miatt tumorok), akkor van egy aktív kimeneti makroglobulin.
Egy ilyen ritka betegség jellemző az előfordulási gyakorisága - egymillió ember már csak 3 esetben a betegség, és macroglobulinemia gyakran megtalálható a férfi betegek után 55, de legfeljebb 40 éves korig, ő szinte nem fordul elő.
Az okok a betegség
Patogenetikai bázisok betegségek által okozott szaporodása rákos sejtek, elősegíti a termelés immunglobulin elemek.
Ezek a sejtek átterjedt a lépben, a májban és a csontvelőben. Ott gyorsan szaporodnak, majd megkezdődik a patogén macroglobulin. Az eredmény a kialakulását és makroglobulinémia.
Macroglobulinemia hajlamosítanak a következő tényezők:
- Röntgensugárzás vagy sugárterhelés;
- Tényezők kémiai expozíció, amelyek magukban foglalják a bizonyos gyógyszerek használata (antibiotikumok vagy aranysók), és ipari vegyszerek (belélegzés, vagy perkután behatolás), így festékek, észterek, stb.;
- Tényezők, biológiai eredetű, például vírusok, bélfertőzések, tuberkulózis veszteségek, stresszes állapotok vagy a sebészeti beavatkozást.
Végéig az oka ezeknek a patogén folyamatok nincsenek meghatározva. Bár van egy elmélet a virális genetikai eredetű makroglobulinémia, amely szerint a jelenlétét specifikus tényezők a szervezetben tud hatolni vírusok (tizenöt). Ezek a vírusok behatolnak immunvédelem és bejutni éretlen csontvelői sejtek, így a szabályozatlan osztódását.
A kialakulásában szerepet játszik a patológia egy örökletes tényező, mert a vér nagyobb valószínűséggel alakul ki tumorok bizonyos családok és az egyének és a strukturális kromoszóma-rendellenességek.
Mielőtt a megjelenése a jellemző tünetek a betegség betegeknél Waldenström makroglobulinémia megfigyelt fogyás, fáradtság, rossz közérzet és állandó túlzott gyengeség, és giperpotlivost artralgicheskie megnyilvánulásai.
Emellett a betegek figyelmét subfebrile tartós jelei: láz, ahol a hőmérsékletet hosszú ideig a mutatók 37-38 ° C-on A fejlesztés a kóros tünetek kiegészített megnagyobbodott nyirokcsomók, a máj és a lép.
Ezen túlmenően, a betegek az ilyen megjelölések patológia:
- Kóros levertség;
- Időszakos hallásvesztés, hajlamos az önálló hasznosítása;
- Explicit retardáció, néha elérve akár eszméletvesztés;
- Megsértése végtag mobilitást;
- A lerakódás a felesleges protein a szövetekben a belső szervek, ami a fejlődése a funkcionális ízületi betegségek, problémák a szívműködést, fokozott nyelv és a gyenge mobilitás, diszkomfort és fájdalom különböző területein a test által okozott idegkárosodás.
A jellemző a betegség Waldenström makroglobulinémia egy olyan tendencia, hogy íny és orrvérzés.
Sokkal kevesebb patológia kíséri zúzódás. Az ilyen vérzéses tünetek okozta károsodott thrombocyta kötéssel miatt magas a fehérje a vérben.
szövődmények
Mivel a vér áramlási sebessége csökken, majd a fejlesztés különböző elváltozások a retina és a károsodott vesefunkció, mivel a folyamatok urolithiasis a húgysav betétek, érelzáródás és így tovább.
Továbbá, makroglobulinemicheskie kóros folyamatok együtt jár a immunvédelem és a fertőzések miatt bekövetkező csökkent rezisztencia obscheorganicheskoy (opportunista fertőzés).
Az ilyen fertőző folyamatok gyakran vezet a fejlődés a szerzett HIV. Az ilyen fertőzések jelentősen bonyolítja az általános áramlását és klinikai kép makroglobulémiát.
A további fejlesztése a betegség vérszegénység alakul ki, és kóma kapcsolódó eszméletvesztés miatt elzáródása a vaszkuláris lumen az agyi artériákban felesleges fehérjék.
diagnosztika
További eljárások megerősítve Ilyen diagnózis az immunelektroforézis, segít azonosítani a túlzott tartalmát immunglobulin M-a vérben.
Emellett egy további jellemzője szerint segíti a diagnózis, fokozódik a máj vagy a lép beállításokat, és így tovább. A vizsgálatok, mint MRI, EKG, röntgen diagnosztika, ultrahang, spirális CT és más tanulmányok.
betegség kezelés
A kezdeti fejlődési szakaszban macroglobulinemia volna felügyelni tumor folyamatot. Ha van, hogy gyorsítsák fel a tumornövekedést a csontvelőben vagy a tumor, a kezelés javallt.
A terápia során különböző technikák:
- Kemoterápiás kezelés - magában foglalja a gyógyszerek használata, hogy a rákos sejtek elpusztítását. Ezek közé tartoznak a gyógyszerek, citosztatikumok, amelyek tumor elleni hatású;
- A csontvelő-átültetés - Ezt a technikát kell tekinteni az egyetlen, amely képes vezető teljes gyógyulást a beteg;
- Transzfúziós a vörösvértestek - egy ilyen technika esetében szükséges a kifejezett vérszegénységet, amikor a beteg úgy tartja anémiás kóma, vagy a hemoglobin szintje kevesebb, mint 70 g / l;
- Az extracorporalis kezelés - magában foglalja a vér tisztítására segítségével speciális eszközöket, mint például a plazmaferezis, hemodialízis, vagy hemosorption és mások.
Előrejelzés élettartamot, a betegek és a megelőzés
Sajnos konkrét megelőző intézkedéseket, hogy megakadályozzák a fejlesztési macroglobulinemia nem biztosított.