A betegség a Waldenstrom mi ez, tünetek, kezelés, okai, tünetei
Az okok a betegség Waldenstrom.
Rendszer limfoproliferatív betegség, megnyilvánuló proliferációját limfoid és retikuláris sejteket a csontvelőben, a májban és a nyirokcsomókban. Patognomikus tünete a vér -prisutstvie makroglobulinémia betegek kóros globulint molekulatömegű 900 000-1500000.
Patogenézisében vérzéses szindrómát macroglobulinemia bonyolult; van beállítva, mint az impregnálás patológiás érfal fehérjék, és a kötő fehérjék és ion (Ca), a plazma koagulációs faktorok és azok inaktiválása fehérje makromolekulák. Nem utolsósorban szerepet a fejlesztés a vérzéses szindróma és játszik „beburkoló” abnormális fehérje molekulák a vérlemezkék, így elveszíti tapadó, vérzéscsillapító tulajdonságait.
Mi a betegség Valdenstroma
Waldenström makroglobulinémia - kisfokú limfoplazmacitikus limfóma nyilvánul IgM-paraproteinemia. Makroglobulinémia Waldenström - subleukemic krónikus leukémia, B-sejt-eredetű, azzal jellemezve, abnormális termelődésével lg M osztályú (Pigm).
Tünetei és jelei denstrom kór
Kórban szenvedő betegek a klasszikus jelei megnövekedett vér viszkozitását - orrvérzés, véraláfutások, zavart és homályos látás. Továbbá, többek között a megnyilvánulásai lehetnek vérszegénység, gyakori tünetek, lépmegnagyobbodás vagy lymphadenopathia. Ha a vizsgálatok IgM-paraprotein és az ehhez kapcsolódó fokozott plazma viszkozitás.
Ez áll a jellemző tünetek a limfoproliferatív folyamat - növeli a nyirokcsomók, a lép, máj - és egyfajta hemorrágiás szindróma, az úgynevezett makroglobulinemicheskoy purpura abnormális vérkeringést fehérjeszerű makromolekulák.
A betegség gyakrabban fordul elő aleukemic, t. E. nélkül kifejezett lymphocytosis. Bizonyos esetekben azonban van egy többé-kevésbé kifejezett limfemiya, hogy milyen típusú leukémiás limfoid leukémia. Vérszegénység is előfordulhat eredményeként vagy kiterjedt vérzés, vagy azzal kapcsolatban retikulo-limfoid metaplázia csontvelő. A csontvelői infiltráció patológiás limfoid elemek változik, elérve egyes esetekben teljes metaplázia. Eltekintve limfoid hálószerű megfigyelt proliferáció többé-kevésbé kifejezett plazma sejtburjánzást.
Vérzés a nyálkahártyák, neurológiai rendellenességek, verejtékezés, viszketés. A vér fokozatosan vérszegénység kialakulásának.
a betegség
betegség hosszú, átlagosan 6-10 év, egyes esetekben akár 15-20 év. Ez súlyosbítja a megjelenése „szindróma hiperviszkozitási” (retinopathia, cerebropathia - vaszkuláris pangás az agyban makroglobulinemicheskaya kóma) és más szövődmények - fertőző septichesknh ( „szindróma immunológiai tehetetlenség”), vérzéses, immunoagressivnyh (thrombocytopenia, hemolitikus sárgaság) szerv (patoproteinemicheskaya vesebaj kimenetellel glomerulószklerózis veseelégtelenségben) és a szisztémás paraamiloidoza.
diagnosztika
A diagnózis a jellegzetes klinikai és hematológiai tünetek, különösen rezchayshego felgyorsítja ESR, és speciális tanulmányok adatok - elektromos és az immunelektroforézis mutató patológiás immunglobulinok és a minőség Sia mintát desztillált vízzel, kimutatására makroglobulinok. Pontosabb kvantitatív jellemzésére lehetséges ultracentrifugálással makroglobulinémia szérumfehérjék, létrehozó koncentrációja makroglobulin és ezek molekulatömege (ülepedési konstans). Ismert diagnosztikus értékét jellegzetes változások a szemfenéki - szokatlanul kiterjedt és szövevényes (formájában piócák) vénás erek, bevérzések - az úgynevezett szemfenéki pathoproteinaemicus.
A differenciáldiagnózis végezzük myeloma multiplex (lásd.) És a krónikus limfocitás leukémia előforduló általában nélkül paraproteinemia.
Kezelése Waldenström-kór
By jelzések - vérszegénység elleni szerek (transzfúzió vörösvértestek, B-vitamin komplex), hemosztatikumok (epszilon-amino-kapronsav, protamin-szulfát), sosudoukreplyayuschie szerek (rutin, aszkorbinsav), gamma-globulin, antibiotikumok. Patogenetikai kezelés a szindróma fokozott a vér viszkozitása plazmaferezissel által végzett köpölyözés, majd bevezetése visszafolyató saját vagy a donor eritrociták. Ismételt plazmaferezis elért jelentős szubjektív és objektív javulás (csökken a vér viszkozitása, javítja az agyi vérkeringést, és a festmény a szemfenéki). A plazmaferezis ajánlott a betegek rendszeresen fenntartó kezelésre. Kísérletek: a komplexképző szerek, például penicillamin (dimetiltsistein) nem ad kézzelfogható eredményeket.
A meredeken emelkedő a vér viszkozitása és vérszegénység megkövetelheti plazmaferezis eltávolítására IgM és biztosítják a feltételeket a vérátömlesztés. A kezelés orális gyógyszerek, így például a klorambucil, hatékonyan, hanem lassan, aktívabb ebben a betegségben fludarabin.
A betegség nem igényel azonnali kezelést célra. A növekedés a klinikai tüneteket, a betegség jelzi a kemoterápia.