Shihan szindróma - az egészséged

Postpartum neuroendokrin szindróma, vagy a szülés utáni hypopituitarismus, H.L.Shuhan le először 1937-ben A megjelenése a szindróma azt összeköti masszív vérveszteség, ami elhalása az agyalapi mirigy, majd hormonok hiánya ugyanazon-les ha nem azonnal termelt megfelelő ellensúlyozó betétek vérveszteség.

A Shihan-szindróma kialakulásához vezető etiológiai tényezők számához. közé tartozik a következő betegségek: szepszis szülés után, az abortusz, a traumás sérülése az agyalapi mirigy, Embo-Lee, trombózis, hipofízistumorok, granulomák, lokalizáló-schiesya az agyalapi mirigy, agyalapi mirigy, a besugárzási sérülések és az idő-Nye kortikoszteroid terápia. Ezen túlmenően, a betegség kialakulhat eredményeként a károsító hatását autoantitestek on-kormányzás antigének ellen a sejtek a hipofízis elülső lebenyének (KaylakovA.M. 1989).

S. Kasimova, S.S. Anvarova (1986) szerint a Shihan szindróma gyakorisága 0,2% -ot ér el a szülés utáni vérzéssel rendelkező nők körében. A diagnózist 5-11 évig vagy annál hosszabb ideig állapították meg, az év során csak 5 betegnél. Ennek a szindrómanak az okai 5 betegnél voltak szeptikus betegségek, 18 - súlyos szülés utáni vérzés.

V.Vasin et al. (1986) a súlyos vérveszteséget követően az esetek 59,7% -ában az agalaxia, az amenorrhoea és az esetek 23,9% -a meddőség mellett manifesztált hypothalamus-hipofízis rendellenességek kombinált alakjait mutatta.

AA Krylov és mtsai. (1975) találjuk, hogy ez a szindróma mo-bél kell részben fennmaradt pajzsmirigy-stimuláló, gonadotrop és Adra-nokortikotropnaya agyalapi mirigy működés, és így egyes Symp Toms E szindróma kezelik abból a szempontból szomatikus helyett endokrin. Ennek eredményeképpen a betegek nem megfelelő kezelését sok éven keresztül végezték.

A szakirodalmi adatok eltérése a Shihan-szindróma gyakoriságától valószínűleg összefüggésben van a hormonális és egyéb kutatási módszerek nem megfelelő alkalmazásával, valamint a betegség törölt formáinak jelenlétével.

A Shihan-szindróma pathogenesis.

Bizonyították, hogy a tromboplasztin vérnyomáscsökkentő hatással rendelkezik, ami kedvező feltételeket teremt a károsodott keringéshez a hipofízis portálrendszerében (Schneider, C. L. Egstrom R. 1954).

Nem kizárt a fejlesztés a szindróma premorbid Sheehan CO-álló betegek: genitális infantilizmus (. Pasha SP 1965 Se-árok VN 1970), a juvenile sella (Meador SK WorrelJ 1966).

A Shihan patogén-nezu-szindrómával kapcsolatos jelentős számú művek és vélemények ellenére feltételezhetjük, hogy ezt a kérdést nem fedik fel teljesen, és további vizsgálatot igényel.

Az összes fent említett kóros folyamatok elégtelen-ség adenohipofízis jellemezve elnyomása tropikus és rut-dotropnyh hipofízis hormonok, így a következő, hogy egy csepp-niju funkciók és morfológiai változások a releváns perifériás endokrin mirigyek (mellékvesekéreg shchito-prominens mirigyek, ivarmirigyek és mtsai.) A megnyilvánulása egy bizonyos kliniches Coy kép.

A szakirodalom szerint a Shihan-szindróma a 3 hónapos időszakban alakul ki. legfeljebb tíz évig és tovább a terhesség vagy a szülés után, amit a vérzés okoz, és a jellemző jelek jelenléte ellenére gyakran későn ismerik fel.

Úgy gondolják, hogy klinikai diagnózist lehet megállapítani a nők 30% -ában a betegség kezdetétől számított 2-5 évben és 70% -kal 5 vagy több év alatt. Ezenkívül a szindróma megnyilvánulása az agyalapi mirigy károsodásának mértékétől függ. A klinikai szindrómát a hypophysis testtömeg 70% -ának halálával írják le; 50% -os halálozáskor a változások nem voltak nagyon kimondottak, és 25% -os haláláig - a klinikai kép nem nyilvánulhatott meg.

Nem szabad megfeledkezni arról, hogy a betegség klinikai tüneteinek kialakulásának időzítése jelentősen eltávolítható a szállítás időzítéséből. Az anamnézisben lehetséges azonosítani a premorbid hátteret és a betegség kialakulásának összefüggését a terhességgel és a szüléssel, amelyet súlyos vérveszteség bonyolít. A legkorábbi klinikai tünet hipogalaktia, amely a prolaktin termelés megszüntetésével jár. Valamivel később vannak jelei a petefészek hipofunkciójának a gi-menstruációs szindróma kialakulásával, néha amenorrhea-ként.

AS Kalinichenko (1985) megjegyzi, hogy az agyalapi mirigy funkciója ebben a szindrómában bizonyos sorrendbe esik: a gonadotropikus, majd a pajzsmirigy és a későbbi - kortikotróp kezdetén.

Korai tünet a szülés utáni kudarc adenogipo-Fiza fejlesztése a mellékvese-elégtelenség a gyengeség jele, syncope, kábultság, hidegség, gyengeség, étvágytalanság, hányinger, hányás, polyuria, pada-CIÓ vérnyomás, görcsök hipoglikémiás állapotok, stb A kevésbé súlyos formája a betegség nyilvánul hiánya laktáció, at-rofiey emlő. Később klinikai természetesen függ a mennyisége szita-hipofízis elváltozások és megnyilvánulhat vaniem-predomináns tüneteinek mellékvese elégtelenség vagy ivarmirigyek.

Az endokrin mirigyek elégtelensége a következő klinikai tünetekkel jár:

Clinic elégtelensége a mellékvese kéreg funkciója, azzal jellemezve sére növekvő gyengeség, fáradtság, chilliness, álmatlanság, alacsony vérnyomás, étvágytalanság, apátia, székrekedés, mi, étvágytalanság, hányinger, progresszív fogyás rd. Úgy tűnik, ez csökkenése miatt klinikára iliprekra-scheniya izolálása ACTH, ami csökken a funkcionális aktivitása a mellékvese kéreg - gipokortitsizm (csökkentése coli-működés 17-KS, 17 ACS csökkenése vércukorszint). Kiderült, normochrom anaemia, eosinophilia, hipoglikémiás események (on-schaya gyengeség, álmosság). Rendellenességek Az ásványi anyagcsere fordulnak elő előrehaladott esetekben. Ebben az esetben is van, de-pigmentáció a mellbimbó bőrét a külső nemi szervek. Gyakran devel-vayutsya extragenitális betegségek, tüdőgyulladás és mások.
Gonadotropikus agyalapi mirigy funkciók rendellenességeinek klinikája. A legtöbb pannyminta a laktáció megszűnése vagy hiánya (a prolaktin termelés megszüntetése). Később jelei vannak a petefészkek hipofunkciójának - hypomenstruális szindrómának, amenorrhea-ba való átjutásának. Az emlőmirigyek, a petefészkek, a méh, a hüvelyi nyálkahártya atrófiája (könnyen sérül); boltívek, vulva vulgaris lapított; kis pigmenttel elvékonyodó, vékony arcbőr. Ezekhez a változásokhoz a hajhullás a fején, a szemöldökön, a pubiszon, a hónalj régióban van, azaz. Morris-szindróma megnyilvánulásai vannak jelen. A haj ritka, száraz.
Másodlagos hypothyreosis klinikája. Jelentős változások vannak a pszichében, lassított, kántált beszéd, durva hang, gyengül a memória, lassú mozgás, apátia, törékeny körmök. A bőr száraz, sápadt, "alabástrom" vagy sárgás színű (szubictericitás). A nyálkahártya oedema (túlsúly) tünetei, a verejtékezés csökkentése, álmosság jelennek meg. Ausculatatory - a szívhangok süketségét. Csökken a basális metabolizmus, növeli a kolinészteráz mennyiségét a vérben.

A jelentős elváltozásokat a hipofízis elülső lebenyének és az integráció a hipotalamusz folyamat kialakulásának számos diencephalikus tünetek: tünetei diabetes insipidus, az alvás, a hőszabályozás, vegetatív zavarok, étvágytalanság, hirtelen fogyás legfeljebb leromlás, mentális zavarok, alacsony vérnyomás, vérszegénység és leukoszínezék peniey csökkenésével a neutrofilek száma.

További laboratóriumi adatok.

Az endometrium szövettana: atrófia vagy gyenge proliferatív változások.

Basális hőmérséklet - monofázisos.

Hormon státusz. Az FSH mennyiségének csökkenése - legfeljebb 1,25 vagy annál alacsonyabb, és az LH - akár 6,3-7,5 NE / l. Az ösztradiol mennyisége 93,9 ± 22,3 p / k / mol / l, progeszteron - (15,67 + 4,9) nmol / l, az ACTH mennyisége - 300 - 457,0 μg% ; a pajzsmirigy szívizomzatának 131 J-os abszorpciója 2 óra elteltével 0-7,0%, 2 óra után 2,6-10%, 24 óra után (27,6 ± 1,8), 48 óra után - 30,3 ± 1,8)%; 17-CS - 6,255-15,300 μmol / s; 17-OC-0,2758-6,6132 μmol / s. A fő árfolyam csökken. A koleszterin mennyiségének növekedése a vérben 6,5-7,8 mg% -ra. A vércukor üres gyomorban nem haladja meg a 2,75-4,16 mg% -ot (reggeli hipoglikémia).

Ásványi anyagcsere: a kálium mennyiségének növekedése, a kloridok számának és a nátrium-, kalcium- és foszforszintek csökkenése normális.

Vizeletriízis: kis albuminuria, alacsony fajsúlyú poliuria (0,012 alatt).

EKG: a fogak magasságának csökkenését mutatják ki, különösen a hipotireózisban - alacsony feszültségen, ami a diffúz miokardiális hipoxia jelenlétét jelzi.

A gyomornedv elváltozása és a hasnyálmirigy külső kiválása. Dyspeptikus rendellenességek alakulnak ki.

A koponya radiográfiája.

Az agyalapi mirigy esetleges meszesedése az érrendszeri trombózis miatti keringési rendellenességek miatt; a méretének növekedésének jelei; a hipofízis fossa deformációja és részleges pusztulása. Meg kell tartani az MPT-t, a PKT-t.

Ezekben az esetekben ajánlott neurológiai vizsgálatokat végezni a volumetrikus agyalapi mirigy folyamat kizárására. Gyakran kiderült változások a látómezőben, a látóideg keresztének nyomása, a vizuális mellbimbó dystrofiája.

Hormonális vizsgálatok az en-docrin mirigyek tartalékolási lehetőségeinek feltárására:

A hipofízis konzisztenciájának azonosítása - az ACTH, HG vizsgálata. Egy ACTH-t tartalmazó mintában több beteg esetében a plazma és a vizelet 17-CS és 17-ACS szintje emelkedett, de kevesebb, mint az egészséges embereknél. HG-vel és az ösztrogének és progeszteron vagy FSH, LH meghatározásában kimutatták a gonadotropikus hipofízis-funkció lehetőségeit.
A mellékvesekéreg látens elégtelensége vagy az ACTH-tartalékpotenciál kimutatható metapyron-mintával. A gyógyszert szájon át 500-750 mg, 8 óránként 2 napig. A 17-ACS vizeletkiválasztásának növekedése a metpironnal végzett mintát követően az adenohipofízis adrenokortikotrop tartalékainak csökkenését jelezheti.
A mellékvese-rendellenességek diagnosztizálására a Labhardt-tesztet ajánlott - 3 nap 40 egység ACTH esetében, majd 17-ACS vizsgálat. Normális mellékvese funkció esetén a 17-ACS az első napon 100% -kal, a harmadik napon - 300% -kal nő.
A pajzsmirigy zseléjének funkcionális állapotának azonosítása érdekében ajánlott a pajzsmirigy hormonra vonatkozó vizsgálat. Pajzsmirigy-stimuláló hormon (tirotropin) intramuszkuláris beadása után 10 egység naponta 1-3 napig; ezeknél a betegeknél a pajzsmirigy 131 J-os lefoglalása kisebb mértékben fordul elő, mint az egészségeseknél vagy hiányzik.
Az agyalapi mirigy TTG tartalékáról a TSH tartalmának a vérben történő növekedésével lehet megítélni szintetikus tiroliberin adagolásával.
A növekedési hormon-tartalékok megállapíthatók arginin-toleráns teszt alkalmazásával.

A hipofízis elváltozás mértékére vonatkozó végső döntéshez a növekedési hormon, a prolaktin, a TSH, az ACTH és a gonadotrop hormonok szintjét radioimmunvizsgálatok segítségével kell meghatározni.

Differenciáldiagnosztika:

Anorexianevrosa. A Shihan-szindrómához és az anorexia nevrosa-hoz hasonló amenorrhea és a test kimerültsége. Azonban az anorexia nevrosa esetében a fogyatékosság továbbra is fennáll, ellentétben a Shihan-szindrómával. Az emlőmirigyek hajhullása és atrófiája szintén nem kimondott. A 17-CS és a 17-ACS kiválasztódása, valamint a pajzsmirigy pajzsmirigyének 131 J-os lefolyása nem csökken, az adenohipofízis meghibásodása esetén megfigyelhető. Ezenkívül az anorexia nervosa a pszichoterápia miatt kedvező kimenetelű.
A mellékvesekéreg elsődleges elégtelensége. Ezt a pigmentációt a pigmentáció, a hajhullás hiánya, az ACTH-negatív reakció, a hipogonadizmus és a hypothyreosis nem mutatják.
Elsődleges hypothyreosis. Ennek a kórosnak a jellemzője a bruttó bőrelváltozás, a magasabb hipocholesterémia, a mellékvesekéreg hiányának jelei és a gyomortövelés kevésbé nyilvánvaló megnyilvánulása. A hypothyreosis alatt minta hiányában TSH-131 felvétel létezik J pajzsmirigy ellentétben Kli-szaki minta hiba adenohypophysisben.
Myxedema. A tirotropin-mintát ajánlott. 3 napon belül 5-10 egység adagolható. A jód-abszorbeáló pajzsmirigyfunkció növekedésével fel lehet gondolni a hipo-hipofizitást, az elsődleges miksédeum csökkenésével, a normális idegrendszeri indexekkel. Poliadenomatosis: hasnyálmirigy adenoma, pajzsmirigy közeli mirigyek, mellékvese mirigyek, agyalapi mirigy adenoma.

E csoport betegeiben számos endokrin mirigy funkciója romlik. kezelés:

A mellékvesékben - az aszkorbinsav vagy a noradrenalin elektroforézise.

Az agyalapi mirigy hormonjaival stimuláló terápia évente 3-4 alkalommal végezhető el. Az intervallumokban - vitaminok. ACTH - 20 egység naponta kétszer 10 napig; ha a 17-CS napi 8-9 mg-ra emelkedik. ez azt jelzi, hogy az adag megfelelően illeszkedik. Azonban a gipofízis hormonja ritkán ajánlott, mivel ezek hatástalanok, és emellett antitesteket termelnek nekik.

Ha ezt a betegséget kombinálják a cukorbetegség insipidusával, akkor a kortikoszteroidok és a tiroidin kezelésében a szomjúság és a poliuria fokozódhat. Ezért ajánlatos hozzárendelési intranazálisan adiurektina a 0,03-0,05 g 3-szor naponta, alacsony súlyosságától hipoglikémiás állapot -. Hlorpropamin és munkatársai (tisztában a lehetőségét, hogy egy hipoglikémiás állapot). Hlorpropamin adjuk 7-8 óráig naponta 1-szer, és a dózis nem haladhatja meg a 0,125 g - amelynek következtében nő a vércukorszintjét.

A munkaerő megfelelő kezelése, különösen a harmadik időszakban.
A vérzés megelőzése. A szülési vérzés esetén - a vérveszteség teljes helyreállítása.
A szülés utáni időszakban az általános stimuláló terápia hátterében az E-vitamin
Bűncselekmény és spontán abortuszok - a fertőzés elleni küzdelem, общеиммулирующая terápia.
Azok a nők, akik súlyos veszteséget szenvedtek a szülés alatt, az abortusz és a műtétek esetében, orvosi vizsgálatnak vetik alá a betegség korai szakaszainak azonosítása érdekében.

V.A.Agafonov (1986) úgy véli, hogy a nők egy hatalmas vérveszteség, a bukása a BCC 20% vagy annál nagyobb legyen a di spansernom venni felügyelete mellett egy nőgyógyász, endokrinológus, nem vropatologa pszichiáter.

A betegség akut állapotában a prognózis kedvezőtlen lehet. Lehetséges a sokk, összeomlás, agyalapi mirigy kóma, akut mellékvese elégtelenség és a fertőzés összekapcsolása, ami halálhoz vezethet.
A megfelelő hormonpótló terápiában szenvedő betegeknél a prognózis kedvező lehet, a menstruációs és reprodukciós funkciók helyreállításával. A munkaképességet általában visszaállítják.
Az agyalapi mirigy elégtelen működését mutató betegek a II.

Kapcsolódó cikkek

előző ◈ a következő