Megszerzett krónikus hemolítikus vérszegénység, tünetek és kezelés
Ez a név ötvözi azokat a betegségeket, amelyekben a megnövekedett hemolízis hosszú ideig, általában évek óta megfigyelhető. Az örökség nem játszik szerepet a származásban.
A hemolitikus szerzett anémiát először Gayem és Wiedal írja le.
A szerzett hemolitikus anémia mind gyermekkorban, mind felnőttekben fordul elő.
Etiológia és patogenezis. A legtöbb esetben lehetetlen megtalálni ennek a betegnek a fejlődésének okait ebben a betegségben. Úgy vélték, hogy ilyen krónikus fertőzések, mint a szifilisz fontosak lehetnek. malária.
A szervezet szövetei, főleg a lép, autoantitesteket, autoagglutinint, autohemolizint termelnek, amelyek a legtöbb esetben tisztázatlanok.
Kastl a vérben található autoagglutininek megjelenésére utal. Ezek az agglutininek gyűjtik a vörösvérsejteket, és elválasztják őket a plazmától. Az ilyen vörösvérsejtek a jövőben könnyen hemolizálódnak számos esetben a lép részvételével. A fáziskontraszt mikroszkópos módszerrel vizuálisan megmutattuk a hasonló betegek vérében előforduló vörösvérsejtek agglutinációjának és hemolízisének folyamatát.
Az immunolizinek károsíthatják a vörösvérsejteket, majd azok feloldódhatnak, kiegészítőként.
Megfigyelt néhány esetben jó terápiás hatása adrenokortikotrop hormon kezelésében szerzett hemolitikus anémia függhet csökkentése hiperplázia a retikuloendoteliális szövetek, csökkenti erythrophagocytosis és csökkenti az antitest termelést. Ugyanezen okból a splenectomia működése néha sikeres lehet.
Az eritrociták által adszorbeált antitestek a Coombs reakcióval bizonyíthatók. Ezek az ellenanyagok felszabadulhatnak az eritrocitákból (5 percig 56 ° C-ra melegítve, majd a normál sejtekhez való csatlakozás után.
Hansen megállapította, hogy a hemolízis mértéke korrelál a gamma-globulin mennyiségével a szérumban.
Coombs reakció. Amint azt fent említettük, ez a reakció az antitestek (agglutininek) jelenlétének egyike a szérumban.
Ezt a reakciót érzékeny antiglobulin tesztnek is nevezik. Két változatban készül.
Az alany eritrocitákat háromszor mossuk sóoldattal, majd 2% -os szuszpenziót kapunk. Ezt a szuszpenziót hozzáadjuk nyúlszérum globulinok előzőleg immunizált humán szérum (egy csepp vörösvértest-szuszpenzióval és két csepp szérum). Annak bizonyítására, hogy nem ez a szérum agglutinációs működő normális vörösvérsejtek, ez előre összekeverjük az A, B és O humán vörösvérsejtek, és nem, mint egy szabály, hogy agglutináció.
Az inkubálást 37 ° C-on fél óra, és háromszor mossuk eritrociták antiglobulin szérumot a szerzett immun hemolitikus anémia eredetű agglutináció, mert a felület a fix eritrocita antitest.
A nyúl antiglobulin szérum különösen reagál a hasonló vörösvérsejtekre rögzített globulinokkal. Amint már említettük, a normál sejtek ilyen szérum hatására érzéketlenek.
Test, ha van egy kölcsönhatás a vizsgált vörösvértestek a beteg és a antiglobulin szérumot, úgynevezett közvetlen Coombs reakciót. Azt, hogy a pozitív bizonyítékot, amint jeleztük, a jelenléte a vörös vérsejtek rögzített úgynevezett inkomplett antitestekkel, amelyek maguk nem okozhat agglutináció vörösvérsejtek, de amikor együtt antitestekkel protivoglobulinovoy szérum agglutinációs reakció lép fel könnyen.
Azokban az esetekben, amikor a beteg embereknél az antitestek nem kötődnek az eritrocitákhoz, de jelen vannak a szérumban, közvetett Coombs reakciót hajtanak végre.
Ehhez a beteg szérumát egészséges humán vörösvérsejtekkel keverik, amelyek az antitest szérumából adszorbeálódnak; ezután megszerezzék az antiglobulin szérummal való tapadás képességét. Általában 1 ml páciens szérumot adunk a donor 0,1 ml vörös vértestébe, és ezt a keveréket 30 percig szobahőmérsékleten állni hagyjuk. A jövőben az antitestek kimutatását mind a Coombs közvetlen reakciójával végezzük.
1956-ban, Yu Lorie, MA Umnova és Li Mikhailova vizsgálták a kérdést, az antitestek jelenlétét a Coombs 32 különböző formáiban szenvedő betegek krónikus hemolitikus anémia. A 10-ből 9 veleszületett szferocitózist és mind a 8 beteg betegség Marchiafawa Michele direkt Coombs-teszt negatív volt. Ugyanakkor, 13 14-ből az emberek, akik szerzett krónikus hemolitikus anémia, ő is pozitív volt, köztük egy 9 - erősen pozitív, ha agglutináció közeledett az első 10-20 másodperc után hozzáadásával antiglobulin szérumot. Negatív reakció csak egy betegen végezhetett, akinél splenectomiát és adrenokortikotrop hormonnal kezelték. Az indirekt reakció csak 6 beteg esetében volt pozitív. Bár van egy ismert kapcsolat intenzitása között hemolízis és súlyossága Coombs teszt, az utóbbi is pozitív lehet, még abban az időszakban a teljes elengedés. Ez azt jelzi, hogy az ellenanyagok ilyen formája miatt nem csak antitestek okozzák a hemolitikus fejlődést.
Patológiai anatómia. A szakaszban a vérben gazdag, megnagyobbodott lép található a fibroidizáció jelei nélkül. A máj oldalán a Kupffer sejtek fokozott aktivitása van. Az epehártyák némileg kibővültek, epehólyagok találhatók.
Tüneteket. Ennek a betegségcsoportnak a fő jele a hemolitikus típusú anémia. Az anémia néha többször fordul elő, kevésbé hangsúlyos. A kis formájú (mikrocitózis) egyenlőtlen méretű eritrociták sápadt (oligochromia). Ez a tulajdonság a vörösvértestek néha megkülönbözteti őket a vörösvérsejtek alkotmányos hemolitikus anémia, ahol a vörös vérsejtek gömb alakú ad intenzív színe a központ.
Általában van sárgaság, többé-kevésbé hangsúlyos. Gyakran csak a bőr icterusáról, a nyálkahártyáról, a sclera-ról beszélhetünk. A vérszérum sárga színű. A van den Berg reakciója pozitív, közvetett. A májat általában nagyítja és tömöríti. Bizonyos esetekben a betegek panaszkodnak az éles fájdalmakról a megfelelő hipohondriumban, ami hasonlít az epekövek (ritkábban, mint veleszületett formában). A lép megnagyobbodott.
A vizeletet rendszerint az urobilin és az urobilinogén fokozott mennyisége határozza meg, nincs bilirubin.
A vér részében a fenti hiperkróm vérszegénység mellett lehet némi leukopenia és thrombopenia. Az eritrociták ozmotikus rezisztenciája csökkenthető az inferioritás kifejezőjeként. Az ozmotikus rezisztencia azonban ilyen állandó csökkenést mutat, mint a veleszületett hemolítikus betegségben.
A betegség folyamata hosszú, hullámos, időszakos romlással. A károsodás időszakában láz észlelhető.
A diagnózis anémia, icterus, megnagyobbodott lép és máj jelenlétén alapul. A vérvizsgálat során a hipokróm vérszegénység jelenlétére hívják fel a figyelmet.
Meg kell különböztetni a veleszületett karakter hemolitikus betegségétől. Az utóbbi esetében a vörösvérsejtek tartósan csökkent rezisztenciája és jellegzetes megjelenése a kenetben (spangociták, amelyekben nincs medián elszíneződés) specifikusak. Az elmúlt években nagy jelentőségű volt a Coombs reakciója.
A retikulocitózist a hemolitikus anaemia ilyen formájával is megfigyeljük. Úgy tekinthető jellemző, amely ellentétben a benne rejlő formájában hemolitikus betegség soha nem túlsúlya retikulociták száma a perifériás vérben, mint a csontvelő punkciós.
A kezelés. A veleszületett formától eltérően a splenectomiás művelet az esetek több mint felében hatástalan. Néha azonban jó eredményeket ad. Mivel a posztoperatív időszakban trombózis van, antikoaguláns terápia szükséges. Krónikus fertőzés jelenlétében erőteljes speciális kezelésre van szükség (antimalárium, antiszisztilitás, szeptikus fókusz eltávolítása). Meg kell azonban jegyezni, hogy ez gyakran nem hat.
Vérátömlesztés, véleményünk szerint, nem mutatható ki, bár Whitby úgy véli, hogy ez lehetséges egy speciális donor kiválasztással. A friss plazma transzfúzió néhány esetben jó eredményeket hoz. Mindazonáltal, kis adagokban (30-50 ml) kell kezdeni, hetente 1-2 alkalommal 150-200 ml-t kell elérni. Dameshek, Davidson, Gardner felhívta a figyelmet, hogy a nagy terápiás értéke adrenokortikotrop hormon és a kortizol, amikor szerzett hemolitikus anémia, kapcsolódó antitestek kialakulását. Egyhetes kezelés után kifejezett terápiás hatást kapott. Dameshek 300 betegre mutatta be betegeit. egy napi hormon (betegség közepette). A hazai kutatók szerint meglehetősen kielégítő hatású volt az ACTH dózisok, amelyek 40 és 120 egység közöttiek voltak. nap és 100-250 mg kortizon. A remisszió időszakában 20 egység ajánlott. ACTH és 25-50 mg kortizon (fenntartó dózisok) naponta.
Figyelembe kell venni, hogy az autoimmun hemolitikus anaemia minden esetben szteroid hormonkezelést kell alkalmazni, beleértve a metikortint (naponta 40 mg). A remegés a Coombs túlélő reakciójával is előfordulhat.
Női magazin www.BlackPantera.ru: M. Tushinsky