Fenilketonuria diéta - gluténmentes termékek online áruháza
A fenilketonúria étrendjének alapelvei
Fenilketonuria (fenil-piruvát oligofrenia) - A fermentopátiás csoport örökletes betegsége, amely az aminosavak metabolizmusának megsértésével jár, főként a fenilalanin. A fenilalanin és a toxikus termékek felhalmozódásához vezet, ami súlyos központi idegrendszeri károsodáshoz vezet, ami a mentális fejlődés megsértéséért nyilvánul meg.
A fenilketonuria I, II és III típusokat izolálják, amelyek különböznek a megnyilvánulások és a kezelési módok tekintetében.
- Az I. típusú fenilketonuria a betegség leggyakoribb klasszikus formája (az esetek 98% -a). A fenilketonuria ilyen formája a fenilalanin-4-hidroxiláz enzim hiányossága, amely biztosítja a fenilalanin aminosav tirozin-átalakulását.
- A fenilketonuria II típusú - sokkal ritkábban fordul elő (1-2%), és a dihidropteridin reduktáz enzim hiányossága jellemzi. A betegség ezen formájával, súlyos mentális retardációval, görcsök uralkodik. A II. Típusú fenilketonúria nagyon gyorsan fejlődik és 2-3 évesen halálra készteti a gyermeket.
- Phenylketonuria III típusú - a tetrahidrobiopterin hiánya okozza. Az ilyen típusú fenilketonúria folyamata hasonlít a II. Típusú betegség folyamatába, és magában foglalja az agyi térfogat csökkenését (mikrocefália) is.
A fenilketonuriák okai
A fenilketonuria fő okai a következők:
- A szoros házasságok növelik a gyermek születésének valószínűségét fenilketonurával;
- A 12. kromoszómán lokalizált gén megváltoztatása (mutáció);
A fenilketonuria tünetei és tünetei.
A fenilketonuriával született csecsemők nem különböznek egészséges újszülöttektől. Az élet első heteiben való megjelenésük tökéletesen normális. Többet fogunk mondani, minden gyermek, akinek az adott betegsége időben világít. Ugyanakkor normális testtömegük van, és megfelelnek koruk növekedésének is. Az egyetlen különbségük nagyon könnyű bőr, szőke haj és kék szem. Egyetértek, a kék szemű gyermekek és a tisztességes bőr egészséges lehet.
A kórtörténet első tünetei a csecsemő születésének néhány hetében érezhetővé válnak. Minden hányással kezdődik, amit a legtöbb esetben a pyloris stenosis tüneteire, vagyis a gyomorba való kilépés szűkülete miatt végzik. A fenilketonúria egyértelmű jelei a legtöbb esetben csak két-hat hónapig fordulnak elő. Ebben a korban a szülők megemlítik a csecsemő látszólagos elmaradását, nem csak a fizikai, hanem a mentális fejlődésben is.
A betegség másik megnyilvánulása túlzott izzadásnak számít, aminek következtében a gyermek különleges szaggal rendelkezik. Leggyakrabban az egérszag vagy a penész szaga. A betegségnek más jelei is vannak, amelyek egy kicsit később érezhetik magukat. Ezek közé tartozik a túlzott ingerlékenység, letargia, álmosság, folyamatos könnyezés, az érdeklődés hiánya az egész környező világban és indokolatlan szorongás. Gyakran előfordul, hogy ilyen gyermekek görcsös görcsökkel járnak, később fogkőgyulladással és a fejméret csökkenésével. Fenilketonuriában szenvedő gyermekeknél gyakran megfigyelnek különböző bőrelváltozásokat, például bőrgyulladást, ekcémát stb.
Minél tovább tart ez a patológia, annál inkább megváltozik a test fizikai szerkezete. Így például néhány hónap elteltével a gyermeknek lehet egy bizonyos pozíciója. Az egyik ilyen póz a "szabó" póz. Gyermeke felső végtagjai állandóan hajlottak a könyöknél, de az alsó végtagok az alsó lábakat tartják. A betegség állandó jelét a kezek remegése jelenti.
Az a tény, hogy a gyermek még mentális fejlődésében is elmarad, csak életének hat hónapja után látszik. Az ilyen gyerekek nem tudnak hangokat szólni, nagyon későn kezdik el a fejüket tartani, ülni, feltérképezni, állni a saját lábukon.
A fenilketonúria étrendjének alapelvei
- A fenilalanin dózisának csökkentése a fenilalanin egyéni toleranciája szerint, ami a napi étrendben a természetes fehérje dózisának csökkenését jelenti
- Megfelelővé téve a fehérje dózisának normál fejlődését (fenilalanin nélküli kiegészítő fehérje) a terápiás táplálkozásból származó PKU-ból
- Megfelelő energiafogyasztás biztosítása speciális, alacsony fehérjetartalmú termékekkel
- Megfelelő dózis biztosítása vitamin, makro- és mikroelemek - főként a PKU és más forrásokból származó gyógyszerekből.
Szigorúan korlátozott mennyiségben megengedett
- tojás
- hal
- Hús és húskészítmények (hús és kolbász termékek)
- Baromfi és baromfitermékek
- Gabonafélék: péksütemények, liszt, gabonafélék, gabonafélék, tésztafélék, édességek
- Vonós növények: bab, borsó, szójabab
- Magok: kukorica, mákos magvak, lenmag
- dió
- csokoládé
- Tejtermékek: sajt, joghurt, túró, tejföl, fagylalt
- Tej - a kivétel egy kis összeg, ami az élet első hónapjaiban a diéta kiegészítése
- zselatin
- aszpartám
- cukor
- Növényi olajok
- Ásványvíz
- tea
- Gyümölcs cukorka
- édességekkel
- Sűrítőszerek (karragenán, pektin, guar
- gomba, akácmézga, agar, arab gumi)
A fenilalanin koncentrációjának növekedése a gyermek vérszérumában