Amyloidosis, novoston

Mi az amyloidosis (amiloid disztrófia)

Amiloidózis (amiloid disztrófia) - a fehérje-anyagcsere megsértése, melyet egy specifikus fehérje-poliszacharid komplex kialakulásával és lerakódásával kísérnek az amiloid. Az amiloid hosszú ideig fennmarad a testben, sőt a halál után is hosszú ideig nem pusztul el (IV Davydovsky, 1967).

Az amiloidózis (amyloiddisztrófia) okai (etiológiája)

Az amiloidózis kialakulása a retikuloendoteliális rendszer fehérje-szintetikus funkciójának, az autoantigéneként szolgáló, abnormális fehérjék vérplazmájában való felhalmozódása és az autoantitestek képződésének kiváltása. Ennek eredményeként a kölcsönhatás egy antigén és egy antitest durva kicsapódása résztvevő fehérjék képződését amiloid. A szövetekben (például az erek falában, mirigyeiben stb.) Elhalasztva az amiloid kiszorítja a szerv funkcionálisan speciális elemeit, ami e szerv halálához vezet.

Patogenesis (mi történik?) Az amyloidosis (amiloid disztrófia)

AL-amyloidosis (immunglobulin könnyű lánc eredetű) - primer amiloidózis akkumulációja által okozott a vérplazmában abnormális immunglobulin könnyű lánc által szintetizált a malignus B-limfociták myeloma (Rustitskogo Calera betegség)

AA-amyloidosis (szerzett) - szekunder amyloidosis okozta hiperszekréció máj akut fázis fehérje alfa-globulin válaszul a krónikus (a legtöbb gennyes) gyulladást. Ilyen gyulladás lepra, bronchiectasia, tuberkulózis, és így tovább. D. alfaja ASC-amiloidózis a amyloidosis (szisztémiás kardiovaszkuláris), fejleszti a személyek több mint 90 éve. A patogenezis okai ismeretlenek.

AF-amyloidosis (mediterrán Időszakos láz) - egy örökletes formája amyloidosis, autoszomális recesszív átviteli mechanizmus. Ez a fajta amyloidosis embert érint tartozó egyes etnikai csoportok élnek a Földközi (szefárd zsidók, görögök, arabok, örmények). Vannak fajták amyloidosis, jellemző a meghatározott földrajzi területen: „portugál amyloidosis” (főleg az alsó végtagokat érintik idegek), „amerikai amyloidosis” (főként befolyásoló idegek a felső végtagok), családi nefropatichesky amyloidosis, vagy „angol amyloidosis” áramló a tünetei urticaria , süketség és láz.

Az AH-amiloidózis (hemodializációval összefüggő) - csak hemodialízissel kezelt betegeken figyelhető meg. A patogenezis azzal a ténnyel jár, hogy a vese által használt béta-2-mikroglobulin MHC I. osztályban általában nem szűri a hemodialízist és felhalmozódik a szervezetben.

Az AE-amiloidózis egy helyi amyloidózis olyan formája, amely bizonyos tumorokban, például pajzsmirigy C-sejtek medulláris rákában fejlődik ki. Ebben az esetben az amiloid prekurzora a kalcitonin patológiás fragmense.

A finn típusú amiloidózis az amyloidosis ritka típusa, amelyet a Jelsolin fehérjét kódoló GSN gén mutációja okoz.

1. Az elsődleges amiloidózist a myeloma, a monoklonális hypergammaglobulinemia, a Waldenstrom makroglobulinémia sejtváltozása okozza.

Az amiloid az immunglobulinok könnyű láncaiból áll, szintézisük drámaian megnő ezeken a betegségeken.

2. A másodlagos amiloidózis krónikus gyulladásos megbetegedések (pl. Rheumatoid arthritis, osteomyelitis, bronchiectasis, malaria, tuberculosis, lepra) következménye.

Az amiloid fibrilláris fehérje amiloid és bomlástermékei - szérum amiloid fehérje.

3. Családi (idiopátiás) amiloidózis. Általában - az enzimek veleszületett hibája. Számos formája a veleszületett amyloidosis, például a mediterrán láz (örökletes paroxizmális savós - betegség oka ismeretlen, nyilvánul meg a hasi fájdalom, a roham a láz, mellhártyagyulladás, ízületi gyulladás és kiütések a bőrön).

4. Stary amyloidosis.

5. Dialízis amyloidosis kialakulása hemodialízis során.

Amyloidosis tünetei (klinikai kép) (amyloiddisztrófia)

A klinikai tünetek intenzitása az amiloid lerakódások lokalizációjától és prevalenciájától függ. Ez meghatározza a betegség időtartamát és a szövődmények jelenlétét. A leggyakoribb károsodás a vesék, néha vannak elváltozások a nyelőcső, a lép, a belek, valamint a gyomor. A vese amyloidosisban a betegség hosszú látens periódusa van, amelyben nincsenek szignifikáns tünetek, csak csekély gyengeség és aktivitáscsökkenés figyelhető meg. A látens periódus két hete után a vesék okai, a diszfunkciójuk (fehérje megjelenése a vizeletben - a proteinuria fejlődése, valamint a vérelemek), szívelégtelenség. A gyomor amyloidosisával a gravitáció az epigasztrikus régióban megfigyelhető, gyomor perisztaltikus gyengülését étkezés után. A belek amyloidózisában, a hasüregben jelentkező súlyos és tompa fájdalmaknál a hasmenés megfigyelhető.

Az amiloidózis diagnózisa (amyloiddisztrófia)

• A vér anémia, leukocytosis, ESR növekedés, az esetek csaknem 80% -ában a betegség kezdetén csökken a fehérjék száma, hyperglobulinemia, csökkentett nátrium, vérlemezkék, kalcium. Májkárosodás - fokozott koleszterinszint, egyes esetekben - emelkedett bilirubin, fokozott alkalikus foszfatáz aktivitás
• A pajzsmirigy működésének értékelése - a pajzsmirigy működésének lehetséges csökkenése
• Vesefunkció értékelése - az esetek közel 50% -ában az amyloidosis veseelégtelenséggel kezdődik. A vizeletben a protein mellett az üledékben hengerek, eritrociták, leukociták
• A primer amiloidózisban a vérplazmában és / vagy a vizeletben az amyloidtartalom növekedése
• A másodlagos amiloidózisban figyelmet kell fordítani a krónikus gyulladásos betegségek laboratóriumi jeleire
• A székletben - nagy mennyiségű zsír, keményítő, izomrostok
• Echokardiográfia (gyaníthatóan szívbetegséggel)
• Röntgenvizsgálat
• Funkcionális klinikai minták kongói vörös és metilénkékkel (gyorsan eltűnt színezékek intravénás adagolással a vérszérumból, amyloiddal való rögzítésük és a vese által kiváltott jelentős csökkenésük miatt). Az elsődleges amyloidózisban ezek a vizsgálatok nem mindig tájékoztató jellegűek
• A szerv biopszia a leginkább informatív módszer.

Amyloidosis (amyloiddisztrófia) kezelése

Az amyloidosis kezelésének általános elvei

• 
  Otthoni mód, kivéve a súlyos állapotokat (súlyos szívelégtelenség, krónikus veseelégtelenség)
• Az amiloidózisban szenvedő betegnek hosszú (1,5-2 éves) nyers májfogyasztása (100-120 g / nap)
• Krónikus veseelégtelenségben szenvedő betegek fehérjebevitelének korlátozása, só
• Só korlátozása szívelégtelenségben szenvedő betegeknél
• A másodlagos amiloidózisban - a mögöttes betegség (tuberkulózis, osteomyelitis, pleura empyema stb.) Kezelése, melynek megszűnése után gyakran eltűnik és az amyloidosis megnyilvánulása
• Dializált amiloidózis átvétele a peritoneális dialízisre
• A bélben lévő amyloidosisban, amely tartós hasmenéssel jár, - astringensek (bizmut alnitrát, adszorbensek)
• A primer amiloidózis, a kezdeti szakaszban a folyamat - klorokvin 0,25 g 1 r / d hosszú, a kombináció a melphalan és prednizolon, melfalán, prednizon és kolchicin kolchicin vagy csak
• A másodlagos amiloidózisban - az alapbetegség specifikus kezelése
• Családos amiloidózis - kolhicin (0,6 mg 2-3 nap / nap)
• Tüneti kezelés: vitaminok, vizelethajtók, vérnyomáscsökkentő gyógyszerek, plazma transzfúzió stb.

Az amyloidosis sebészeti kezelése

A lép eltávolítása javíthatja az állapotot a szervezetben termelt amiloid mennyiségének csökkenése miatt

Az amiloidózis prognózisát az alapbetegség határozza meg. Az átlagos túlélési arány 12-14 hónap. A nők gyakran élnek tovább. A betegség az időseknél súlyosabb.

Milyen orvosokat kell kezelni, ha amiloidózis (amiloid disztrófia)

Az amiloid kémiai szerkezete különbözik a patológia különböző formáitól. Az amiloidózis valójában egy olyan betegségcsoport, amely hasonló a fejlődési mechanizmusban, a klinikai és pato-anatómiai megnyilvánulásokban.

A mai napig nincsenek olyan kezelési módszerek, amelyek egyszerre és mindenkorra megszabadulhatnak az amyloidózistól.

Az amiloidózis évtizedekig fejlődhet, miközben nem viselkedik a legkevésbé.

Az amiloidózis bizonyos formáinak okai ismeretlenek a tudomány számára.

Terhesség lehetséges az amyloidózissal?

A terhesség az amyloidosisban csak akkor lehetséges, ha egy nő létfontosságú szerveinek funkcionális aktivitása elegendő ahhoz, hogy gyermek viseljen és szüljön. Ellenkező esetben a terhesség mind a magzat, mind az anya halálához vezethet.

Az amiloidózis néhány helyi formája nem jelent veszélyt a terhességre. Ha az amyloid felhalmozódása csak egy szervben vagy szövetben fordul elő (például az izomban vagy a bél falában), és nem éri el a nagy méreteket, a terhesség és a szülés komplikációk nélkül folytatódik, és a gyermek egészséges lesz. Ugyanakkor az amiloidózis általános formáiban az anya és a magzat prognózisát teljes egészében a betegség tartama és a létfontosságú szervek fennmaradó funkcionális tartaléka határozza meg.

A terhesség és a szülés kimenetelét a következő határozza meg:

• a szív funkciói;
• vesefunkció;
• májfunkció;
• a mellékvesék funkciói;
• az amyloid kialakulásának sebessége.

Az amiloidózis veszélyes szövődménye a szívelégtelenség (CH), amely az amiloidnak a szívszövetben történő lerakódása következtében alakul ki. Ez összehúzódási aktivitásának megszegéséhez vezet, ami bizonyos tünetek megjelenését eredményezi a testmozgás során - gyengeség, légszomj, légáramlás, szívdobogás, fájdalom a szegycsont mögött. Mivel a hordozás és a szülés komoly terheket ró a szívre, e szerv károsodása súlyos szövődményeket okozhat a terhesség alatt.

A CH négy funkcionális osztályának súlyosságától függően. Az elsőt a tünetek csak rendkívül nehéz fizikai terheléssel jellemzik, míg a negyedik olyan betegek számára van kitéve, akik nem képesek önmagukat fenntartani. Az I - II. Funkcionális osztályú nők nyugodtan viselik a gyermeket, de ajánlott mesterséges kézbesítés (császármetszéssel). III - IV funkcionális osztály jelenlétében a terhesség és a szülés teljesen ellenjavallt, mivel ebben az esetben a szervezet nem képes megbirkózni a növekvő terhekkel. A magzat és az anya halálának valószínűsége ebben az esetben rendkívül magas, ezért ajánlott a terhesség mesterséges megszüntetése (orvosi okokból történő abortusz).

A fejlődő magzat különböző tápanyagok, beleértve a fehérjéket is folyamatosan szállít. Azonban, az amiloid a vesék anya a megsemmisítése veseszövet, miáltal vérsejtek és fehérjék krupnomolekulyarnyh vált kiemelkedő a vizeletben, amely végül vezet súlyos fehérje hiány, ödéma és hasvízkór (folyadék felhalmozódása a hasüregben). A gyümölcs is kezd hiányzik a fehérjék (amelyek a fő építőkövei a fejlődő szervezetben), ami azt eredményezheti, a késedelem a fejlesztés és a születés után előfordulhat fejlődési, növekedési retardáció, mentális és pszichés zavarok.

Az amyloidosisban a vese károsodása rendkívül nagy, krónikus veseelégtelenség, melyben a vesék nem képesek eltávolítani az anyagcsere melléktermékeit a szervezetből. Ennek eredményeképpen felhalmozódnak az anya vérében, mérgező hatást fejtenek ki minden olyan szervre és rendszerre, amelyek hatással lehetnek a magzatra (az enyhe késleltetéstől a születés előtti halálig).

Ha amiloid lerakódás májszövetben összenyomódás következik be, szervi vérerek, ami növeli a nyomást a rendszerben egy úgynevezett portális véna, amely összegyűjti a vér minden párosítatlan hasi szervek (gyomor, bél, lép, stb). Ezeknek a szerveknek a vénei kibővülnek, faluk pedig vékonyodik. A további növekedés a túlnyomású közeg része a plazma kezd jön ki a vaszkuláris ágyban, és felhalmozódnak a hasüregbe, azaz alakul ascites. Ha sokat halmoz fel, akkor nyomást gyakorol a növekvő magzatra. Ez azt eredményezheti, a késedelem a fejlesztés különböző veleszületett rendellenességek, és amikor expresszálódik feszült aszcitesz (egy folyadékot, ha az összeg meghaladja 5-6 liter) fordulhat elő a méhen belüli magzati elhalás.

Normál körülmények között a mellékvesék bizonyos hormonokat szelektálnak a test metabolikus folyamatainak szabályozásában. Amikor az amiloidózis befolyásolja a funkcionális szövetek mennyiségét ezeknél a szervekben, csökken, ami a hormontermelés jelentős csökkenését eredményezi.

A terhesség alatt fontos szerepet játszik a mellékvese hormon kortizol, amelynek a funkciója az anya szervezetének adaptív mechanizmusainak aktivizálása. Hiányában ezek a mechanizmusok nagyon gyengén kifejeződnek vagy teljesen hiányoznak, aminek következtében bármely fizikai vagy érzelmi trauma a magzat és az anya halálához vezethet.

Az amyloidképződés mértéke

Jellemzően ez a folyamat meglehetősen lassú, ennek következtében a betegség kezdete előtt a fejlesztési többszörös szervi elégtelenség még legalább tíz évig. Azonban, bizonyos esetekben (általában a szekunder amiloidózis, a fejlődő a háttérben a krónikus gyulladásos folyamatokat a szervezetben) képez amiloid nagyon gyorsan. Ez azt eredményezheti, infiltrációjának vaszkuláris amiloid méhlepény (nyújtó szerv cseréje anyagok közötti anya és a magzat) vezető magzati hypoxia, késlelteti annak progresszióját, vagy akár egy magzati halált.

Meg tudom gyógyítani az amyloidózist a népi gyógymódokkal?

Vannak népi módszerek, amelyeket évek óta használnak a betegség kezelésében. Meg kell azonban jegyezni, hogy az amiloidózissal járó ilyen súlyos betegséggel történő öngyógyítás a legkívánatosabb következményekhez vezethet, ezért népi receptek alkalmazása előtt erősen ajánlott orvoshoz fordulni.

Amyloidosis esetén alkalmazhat:

Gyógynövény gyulladáscsökkentő infúzió. A szerkezet magában foglalja a friss kamillavirág mező (gyulladásgátló és antimikrobiális aktivitás), szalmavirág virágok (rendelkeznek gyulladásgátló hatását, és javítja bilirubin kiválasztás az epében), gyógynövény Hypericum (fokozott fizikai és mentális állóképességet) és a nyír rügyek (vízhajtó). Elkészítéséhez szükséges 200 g minden egyes összetevő elhelyezett egy üvegedénybe, és öntsük liter forrásban lévő vízzel. Ezután szorosan zárja le a fedelet, és sötét helyen hagyja 5-6 óra hosszat. Vegyen 200 ml-t napi egyszeri alkalommal lefekvés előtt. A folyamatos kezelés időtartama nem haladja meg a 3 hónapot.

A hegyi hamu és áfonya gyümölcseinek infúziója. Az infúzió elkészítéséhez minden bogyó 100 gramm gyümölcsét el kell végezni és egy liter forró vizet öntünk. Félórán át tartó törzs után hagyja lehűlni, és naponta 3-szor 100 ml-t kapjon étkezés előtt. Az infúzió gyulladásgátló és csillapító hatású.

A siket csalán infúziója. Ez a növény tanninokat, aszkorbinsavat, hisztamint és sok más anyagot tartalmaz. A vese krónikus fertőző betegségeinek kezelésére szolgál. 3 - 4 evőkanálnyi csalánfűszernövény infúziójának megfertőzéséhez öntsünk 500 ml forró vizet (ne forrázó vizet) egy thermos palackban, és naponta 4-5 alkalommal 100 milliliteret kapjunk.

A boróka gyümölcsének infúziója. Gyulladáscsökkentő, antimikrobiális, choleretic és vizelethajtó hatású. Az infúzió elkészítéséhez 1 evőkanál aszalt bogyót kell 1 liter forró vízhez önteni, és sötét helyen ragaszkodni 2-4 óráig. Vegyünk 1 evőkanál 3-4 alkalommal naponta étkezés előtt.

A vetőburgonya növényi tinktúrája. Gyulladáscsökkentő és tonik hatású hatása van. Növeli a test munkaképességét és stressz-ellenállását. A tinktúra elkészítéséhez 200 mg zúzott zabbabot 70% alkohollal öntünk, és sötét helyen álljunk 3 héten át, rázva naponta. Ezután törzzes, és 1 teáskanál naponta háromszor 100 ml meleg forrásban lévő vízzel hígítsa.

Kapcsolódó cikkek

• Amyloidosis - tünetek, kezelés