Gipopituitarny szindróma (Simmonds' betegség, Skien betegség) - Causes, patogenezisében, a tünetek,
Gipopituitarny szindróma (hypopituitarismus, Simmonds betegség Skien betegség) - egy olyan betegség alapján az elváltozás a hipotalamusz-hipofízis rendszer funkciójának elvesztése a adenohipofízis és másodlagos kudarc perifériás endokrin mirigyek.
A sérülések súlyosságától függően: panhypopituitarizmus (az agyalapi mirigy minden tropikus funkciójának elvesztése) és részleges hypopituitarizmus (az agyalapi mirigy egy vagy több funkciójának elvesztése).
Etiológia és patogenezis
A hypophyseális funkciók szabályozásának klasszikus alapelvei alapján megkülönböztethető az agyalapi mirigy működésének különböző etiopatogenetikai mechanizmusa:- keringési rendellenességek az agyalapi mirigyben masszív vérzés, thromboembolia vagy szepszis (agyalapi mirigy apoplexia) után;
- a hypothalamus-hipofízis régió daganata, ami az agyalapi mirigy tömörülését okozza, a tumorok metasztázisai a hypothalamus-hipofízis zónában, cisztás formációk;
- fej-trauma, ideértve a neuroszkópiát is, főként az agyalapi mirigy integritásának megsértésével;
- a hypothalamus-hipofízis régióba való sugárterhelés;
- autoimmun hypophysitis, granulomatózus folyamatok (szifilisz, sarcoidosis), neuroinfekciók;
- genetikai szindrómák (Kallman-szindróma, stb.);
- az "üres" török nyereg szindróma.
Fejlesztése szülés utáni hypopituitarismus snizano hipertrófiával az elülső agyalapi mirigy a terhesség alatt, és a tömegaránya sérti a hipofízis és vérellátás, vasospasmus és ischemia, fejlődő kivéreztetés.
Attól függően, hogy a patológiás folyamat okozza a betegséget, primer izolált (agyalapi) és másodlagos (hipotalamikus) hypopituitarismus. Azonban a fő kapcsolatot a patogenezis - hiánya elülső hipofízis hormon szekréció (növekedési hormon, FSH, LH, prolaktin, ACTH, TSH), ami funkció gátlása a perifériás endokrin mirigyek a fejlesztési szekunder hypogonadismus, hypocorticoidism. hypothyreosis. A betegség kíséri megsértése fehérjebioszintézist, lassítják a glükóz felszívódását a bélben, és a romló glikogén lebontását. Ez törött és iipidcserében hiánya miatt zsírhasznosítás.
A növekedési hormon (STH) hiányossága a betegség megnyilvánulásának korától függően eltérő módon jelenik meg. Gyermekkorban ez elsősorban a növekedés késése, a felnőtt-izom-atrófia, a splanchomycia, a csonttömeg csökkenése, stb. Bizonyított, hogy a részleges hypopituitarizmus kialakulásával először a gonadotropinok és az STG termelődése megszakad.
A morfológiai változásokat a pusztulás, a nekrózis, az agyalapi mirigy elülső lebenyének kialakulásában mutatkozó hibák jellemzik. A panhypopituitarizmus klinikai tünetei akkor alakulnak ki, amikor az adenohipofízis szövet több mint 90% -át érintik, más esetekben a részleges hypopituitarizmus kialakulása lehetséges. Az agyalapi láb kóros folyamatában való részvétel esetén a vazopresszin hiánya következtében a cukorbetegség insipidus egyidejű fejlődése lehetséges.
Korai tünetek: a betegség olyan jelekkel kezdődik, amelyek az agyalapi mirigy gonadotropikus funkciójának hiányát tükrözik. A serdülőkorban a hypogonadotropikus hipogonadizmus jelei eunuchoid test arányokkal és késleltetett pubertással alakulnak ki. A csontkori kor elmarad a naptár mögött, a gége porcának csontosodása késik, a szag érzékcsalódása csökken. A férfiak libidójában és a potenciális csökkenésben a herék méretének csökkenése, az arc szőre, a hónalj üregében, a pubis kiesése esetén. A nőknél a libidó csökken, a menstruációs ciklus megszakad, a hónaljban és a hólyagban lévő zenekar leesik, az emlőmirigyek csökken, és a nemi szervek atrófiája kialakul.
Kiterített fejleszti a klinikai tünetek a betegség tüneteinek a perifériás endokrin mirigyek (szekunder hypogonadismus, gipokortitsizm, hipotireózis), hipofízis hormonok (növekedési hormon, prolaktin) és a hipotalamusz (vazopresszin, β-melanocita-stimuláló hormon).
Az ACTH hiánya hipokorticizmushoz vezet, egy tipikus klinikai kép kialakulásával, amelynek egyik jellemzője a hiperpigmentáció hiánya. A melanocita-stimuláló hormon megfelelő szintézisének megsértése a bőr hipopigmentációját, a mellbimbók isoláját eredményezheti.
Csökkentett szekréciója TSH látható a fejlesztés egy jellemző, de nem hangsúlyos, csökkent pajzsmirigyműködés tüneteinek. Gyermekkorban a hypothyreosis elősegíti a fizikai és szellemi fejlődés visszaszorulását. Felnőtteknél a hypothyreosis jellemzője jellemző. A hipotireózisra jellemző folyadék-visszatartás jellemzően nem jár együtt az edematous szindróma kialakulásával.
Növekedési hormon szekréciós-hiány lehet az oka hipoglikémiás reakciókat kifejezve hipo- és sorvadása izom (sima, vázizom), gyengeség, és életerő hiánya, oszteopénia, splanhomikrii, testtömeggyarapodás rovására zsírszövet. A gyermek- és serdülőkori van lassulását. Hiánya a prolaktin csak akkor jelenik meg a klinikai tünet - hypogalactia szülést.
A vizsgálat során a betegek szokásos étrendben, vagy csökkentett, sápadt bőr, elvékonyodása, száraz; ejtik izomgyengeség, a legtöbb esetben van hipotenzió, bradycardia, dyspepsia, osteopenia és osteoporosis, a hipogonadizmus tüneteit vannak kifejezve. A betegek Hypopituiter hajlamosak ortosztatikus összeomlása.
A legtöbb esetben a tünetek a betegségek a perifériás idegrendszer vagy a formában radiculoneuritis polineuritisz, markáns fájdalom szindróma és központi idegrendszeri, amely nyilvánvaló csökkenése érzelmi tevékenység, közömbösséget események, a depresszió, a nem megfelelő érzelmi válaszokat.
Az agyalapi mirigy tumoraiban a szemfenéken, a bimtemoral hemianopsziában észleltek változásokat. Talán a tünetek megjelenése, ami a koponyaűri nyomás növelésére jellemző. A hypothalamus vereségével, insipid cukorbetegséggel, csökkent thermoregulációval, étvágytalansággal és alvással kimutatható.
Az agyalapi mirigy daganatos vérzésével az akut hypopituitarizmus éles fejfájással, összeomlással, meningealus tünetekkel, hirtelen látásvesztéssel járó szindróma alakulhat ki. Az akut hipofízis elégtelenségének középpontjában az akut hipokorticizmus és lehetséges hipotireózis-kombináció áll. A szülés utáni hipopituitarizmus az agyalapi mirigy elülső lebenyének elhalásával jár. Simmonds-betegség (masszív nekrózis) vagy Schien-betegség (az agyalapi mirigy részleges károsodása gonadotrop és tirotróp funkciók elvesztésével) ismert.
diagnosztika
A diagnózis megerősítéséhez fontos a történelem (trauma, gyulladásos megbetegedések, masszív vérvesztés), a klinikai tünetek fejlődési sorrendje, a betegség lefolyásának természete. A hipopituitarizmus okainak megállapításához a koponya és a török nyereg radiográfiája szükséges. Ha gyanú merül fel egy daganat, egy echoencephalográfia, számítógépes tomográfia, MRI. A fundus és vizuális mezők vizsgálata szintén segít a betegség okainak megállapításában.
Diagnosztikai hormonális tesztben: meghatározása bazális szint a hipofízis hormonok - FSH, LH, ACTH, TSH, növekedési hormon, prolaktin, valamint az ösztradiol, tesztoszteron, a pajzsmirigy hormonok (T 4-kötő és kötelező T3 ..), és a kortizol. Fontos megjegyezni, hogy az alacsony alapszintű hormonok perifériás mirigyek nincs jelentős diagnosztikus értékű. Finomítása okait azok csökkentése által elért futó funkcionális tesztek lehetővé teszik, hogy koriongonadotropint vagy clomiphene gonadotroph értékelő funkció inzulinnal vagy klonidin értékelésére növekedési hormon az agyalapi mirigy funkció, a tirotropin vagy thyreotrop rifatiroinom értékelési funkciókat sinaktenom vagy metapyron kortikotropnoy felmérni funkciót.
A diagnózis laboratóriumi megerősítése:- csökkentik bazális szintje FSH, LH, ACTH, TSH, növekedési hormon, prolaktin, normális alatti értékek (mért kortikotropnoy hipofizis funkció ajánlott tanulási cirkadián ritmus, vagyis a vér mintákat kell elvégezni többször az egész nap);
- az ösztradiol, a tesztoszteron, a kortizol, T4 és st. T3;
- a kortizol vizelettel történő napi kiválasztásának csökkenése.
- teszt tireoliberinom (200 mcg i.v.) - a szekunder hypothyreosis TSH szintjét 30 perc után nem változik, és amikor az elsődleges - TTG szinten 50% -kal nő, vagy annál nagyobb;
- teszt tetrakozaktidom (sinaktenom, 1-24 ACTH) (250 mg, iv) - a másodlagos ginokortitsizme vér kortizol szint növelése 60 percig 50%, és a primer kortizol szintje nem változik;
- teszt inzulin hipoglikémiával (0,1 NE / kg intravénásan) - a vizsgálatot informatívnak tekintik, ha a hipoglikémia tünetei és a glikémiás szint