Egy általános fehérjeszintézis zavar következményei
A proteinszintézis tartós és jelentős csökkenése a különböző szervekben és szövetekben dystrophiás és atrófiás rendellenességek kialakulásához vezet, mivel a strukturális fehérjék nem frissülnek megfelelően. A regeneráció folyamata lelassul. Gyermekkorban a növekedés, a testi és szellemi fejlődés gátolva van.
Az egyes fehérjék szintézisének megsértésének okai és mechanizmusa. A legtöbb esetben ezek a jogsértések örökletes jellegűek. Ezek hiánya alapján a sejtek a hírvivő RNS (mRNS) sablont a specifikus szintézisét egy adott fehérje vagy törés szerkezete miatt a változás génszerkezet, amelyben szintetizálódik. A genetikai rendellenességek, például egy nukleotid helyettesítése vagy elvesztése egy strukturális génben, egy módosított fehérje szintéziséhez vezet, amely gyakran nem rendelkezik biológiai aktivitással.
Képződése kóros fehérjék okozhat rendellenességet, az mRNS szerkezetében, transzfer-RNS-mutáció (tRNS), miáltal csatlakozik a nem megfelelő aminosav, amely kell építeni a polipeptid-lánc a szerelés során (például, a formáció a hemoglobin).
A fordítási folyamat bonyolult végzett részvételével számos enzim és diszfunkció ezek bármelyikének vezethet, hogy az egyik vagy a másik mRNS nem továbbítja a kódolt információ van.
Report szintézisét egyes fehérjék, enzimek vagy strukturális proteinek alapjául szolgáló különböző örökletes betegségek (hemoglobinopathies, albinizmus, fenilketonuria, galaktozémia, hemofília és mások - lásd 5.1.). Az enzimatikus funkciók megsértése leggyakrabban nem a megfelelő fehérje - az enzim, hanem a patológiásan módosult inaktív termék kialakulása nélkül - társul.
A szöveti fehérjék fokozott szétesésének okai, mechanizmusa és következményei. A test sejtjeinek szintézisével együtt a proteinázok hatására bekövetkező fehérje lebomlása folyamatosan előfordul. A fehérjék napi felújítása felnőttkorban a test teljes mennyiségének 1-2% -át teszi ki, és elsősorban az izomfehérjék degradációjához kötődik, míg a felszabadult aminosavak 75-80% -át újra felhasználják szintézis céljára.
A nitrogén-egyensúly a fehérje-metabolizmus általános szintjének szerves mutatója, ez a napi különbség a bejövő és a szervezetből kilépő nitrogén között,
Egészséges felnőtt emberekben a bomlási és szintézis folyamatok kiegyensúlyozottak, azaz nitrogén egyensúly van. Ugyanakkor a napi fehérje lebomlása 30-40 g.
A nitrogén egyensúly pozitív vagy negatív lehet.
Pozitív dinitrogén egyensúly: a nitrogén bejutása a szervezetbe meghaladja a kiválasztódását, azaz fehérjeszintézis dominál a bomlás során. A szövetek regenerálódása során, a súlyos betegségek felépülésénél, terhesség alatt, gyermekkorban, az STH hiperproduktív állapotában, a policitémiában regenerálódnak.
A patológiában a fehérjék lebomlása túlmutat a szintézissel szemben, és a nitrogén kevesebbet lép be a testbe, mint az excretes (negatív nitrogén egyensúly).
A negatív nitrogén egyensúlyának okai: fertőző láz; kiterjedt sérülések, égések és gyulladás; progresszív malignus tumor növekedés, endokrin betegségek (diabetes mellitus, hyperthyreosis, hypercorticism); súlyos érzelmi stressz; dehidratáció, fehérje éhezés, sugárbetegség; hypovitaminosis A, C, B1. B2. B6. PP, folsav hiánya. A számos ilyen állapotú fehérjék fokozott bomlási mechanizmusában a katabolikus hormonok fokozott termelése jelentkezik.
A negatív nitrogén egyensúly következménye a szervek disztrófiás változásai, súlycsökkenés, gyermekkori csonkítás és mentális fejlődés.